الجلوبيولين: انخفاض الأسباب والأعراض والعلاج - الدواء - 2026

و الجلوبيولين هي بروتينات في الجسم البشري التي تساعد على حماية ذلك. بعضها يصنع في الكبد ، والبعض الآخر يصنعه الجهاز المناعي. تركيز الجلوبيولين الطبيعي في دم الإنسان هو 2.6-4.6 جم / ديسيلتر.

تمثل الجلوبيولين المنخفض مجموعة غير متجانسة من الأمراض التي لا يصل فيها جزء الجلوبيولين من بروتينات البلازما إلى القيم الدنيا لممارسة وظائفها. الجلوبيولين عبارة عن مجموعة من البروتينات ذات وظائف محددة تمثل 20٪ من إجمالي بروتينات البلازما ، و 80٪ المتبقية هي الألبومين.

يمكن تقسيم الجلوبيولين إلى عدة أنواع ، لكل منها دور محدد ، لذا فإن نقص الجلوبيولين المعين سيؤدي إلى تطور متلازمة سريرية معينة.

ما هي اختبارات الجلوبيولين المستخدمة؟

هناك نوعان رئيسيان من اختبارات الدم لقياس الجلوبيولين:

-اختبار البروتين الكلي: يقيس الجلوبيولين والألبومين.

- الرحلان الكهربي لبروتينات الدم: يقيس غاما جلوبيولين بالإضافة إلى البروتينات الأخرى في الدم.

يمكن أن تشخص اختبارات الجلوبيولين ما يلي:

• تلف الكبد أو المرض.
• مشاكل غذائية
• اضطرابات المناعة الذاتية
• أنواع معينة من السرطان.

تصنيف الجلوبيولين

تنقسم الجلوبيولين إلى مجموعات مختلفة وفقًا لتركيبها الكيميائي ووظيفتها البيولوجية.

ألفا جلوبيولين 1

وهي تشمل أنتيتريبسين ، الذي تتمثل وظيفته في الحد من نشاط الإنزيمات الليزوزومية ؛ ثيروجلوبولين ، المسؤول عن تحديد هرمونات الغدة الدرقية. والبروتين المرتبط بالريتينول ، الذي تتمثل وظيفته في نقل الريتينول.

ألفا 2 جلوبيولين

وهي تشمل أنواعًا مختلفة من البروتينات ، من بينها alpha 2 macroglobulin ، المسؤولة عن تحييد بعض الإنزيمات المحللة للبروتين ؛ سيرولوبلازمين ، حيث يتم تثبيت النحاس ونقله ؛ هابتوغلوبين ، الذي يشارك في عملية التمثيل الغذائي لمجموعة Hem ؛ والبروثرومبين ، وهو بروتين رئيسي في شلال التخثر.

بيتا جلوبيولين

في هذه المجموعة يوجد hemopexin ، والذي يشارك أيضًا في عملية التمثيل الغذائي لمجموعة Hem ؛ والترانسفيرين ، ضروريان لتثبيت الحديد في الدم ، وبالتالي فهو ضروري في عملية تكون الدم. بالإضافة إلى ذلك ، يوجد في هذه المجموعة مركب C3 التكميلي ، وهو عنصر أساسي في العمليات الالتهابية.

جاما جلوبيولين

تشمل هذه المجموعة جميع الأجسام المضادة التي تفرزها الخلايا البائية للجهاز المناعي. تُعرف هذه البروتينات أيضًا باسم الغلوبولين المناعي ، وهي من أنواع مختلفة (IgA و IgE و IgG و IgM و IgD) ، ولكل منها وظائف محددة ومتمايزة بوضوح في عمليات المناعة المكتسبة والذاكرة المناعية.

انخفاض نسبة الجلوبيولين: الأمراض المصاحبة

من خلال إجراء مخطط البروتين (مستويات بروتين البلازما المجزأة) ، يمكن تحديد ما إذا كانت مستويات الجلوبيولين ضمن النطاق الطبيعي (حوالي 20٪ من بروتينات البلازما).

عندما لا يحدث هذا ، فعادةً ما يكون ذلك بسبب انخفاض في بعض الجلوبيولين في البلازما ، مما يسبب مركبًا متلازمًا معينًا وفقًا للجلوبيولين الملتزم.

نظرًا للتنوع الواسع للبروتينات التي تتكون منها هذه المجموعة بالإضافة إلى وظائفها المتنوعة ، من المستحيل تلخيص جميع الأمراض المرتبطة بنقص الجلوبيولين في مقال واحد.

لذلك ، سيتم ذكر الأمراض الأكثر شيوعًا فقط ، مع تقديم شرح مفصل فقط للحالة الأكثر خطورة المعروفة باسم نقص السكر في الدم.

وهكذا ، بالإضافة إلى نقص السكر في الدم (المعروف أيضًا باسم agammaglobulinemia) ، هناك أيضًا حالات سريرية أخرى مرتبطة بنقص جلوبيولين معين ، مثل:

- فقر الدم المزمن (انخفاض في نسب الترانسفيرين).

- مرض النقص المركب التكميلي C3 (نادر للغاية ، ويتجلى ذلك في المشاكل المزمنة المتعلقة بالمناعة الخلطية).

- نقص ألفا 1 أنتيتريبسين (حالة تهدد الحياة ويمكن أن تؤدي إلى الإصابة بانتفاخ الرئة وتليف الكبد).

- نقص العامل الثاني في التخثر (يمكن أن يكون خلقيًا أو مكتسبًا ويترافق مع نزيف ناتج عن الغياب الكلي أو الجزئي للبروثرومبين ، مما يؤثر على الأداء الطبيعي لسلسلة التخثر).

هذه ليست سوى بعض الحالات الأكثر شيوعًا المرتبطة بنقص الجلوبيولين ؛ القائمة أطول بكثير وتتجاوز نطاق هذا الإدخال.

فيما يلي شرح مفصل لواحدة من أخطر الحالات الطبية المرتبطة بنقص الجلوبيولين: نقص السكر في الدم.

نقص السكر في الدم

كما يوحي اسمها ، هو نقص جاما الجلوبيولين أو نقص الغلوبولين المناعي.

من خلال عدم إنتاج ما يكفي من الأجسام المضادة ، يعاني الشخص المصاب من مشاكل في المناعة المكتسبة ، والتي تتجلى من خلال العدوى المتكررة وكذلك العدوى الانتهازية والنادرة.

تُصنف هذه الحالة على أنها نقص مناعي ، يمكن أن يكون خلقيًا ومكتسبًا.

الأسباب

في حالات نقص الغلوبولين المناعي الخلقي (الذي يشمل عدة أنواع مختلفة) ، توجد مشاكل في المادة الوراثية تجعل الخلايا البائية غير قادرة على إنتاج الأجسام المضادة.

في هذه الحالات ، يظهر نقص السكر في الدم في الأشهر الأولى من العمر ، وأكثر المظاهر شيوعًا هي العدوى الشديدة والمتكررة.

من ناحية أخرى ، تعتبر حالات نقص السكر في الدم المكتسبة ثانوية بالنسبة للأمراض الأخرى التي تؤدي إلى فقدان الغلوبولين المناعي ، كما هو الحال في البيلة البروتينية الكبيبية غير الانتقائية.

يمكن أن تكون الحالات المكتسبة أيضًا بسبب عدم كفاية تخليق الغلوبولينات المناعية بسبب اختلال الخلايا المسؤولة عن القيام بذلك ، كما هو الحال في سرطان الدم الليمفاوي المزمن (CLL) والورم النخاعي المتعدد.

الأعراض

ليس لنقص هيبوغاماغلوبولين أعراض محددة خاصة به. وبدلاً من ذلك ، فإن المظهر السريري الأساسي هو ظهور عدوى متكررة ، غالبًا ما تكون شديدة وأحيانًا مرتبطة بالكائنات الحية الدقيقة غير النمطية.

في بعض الأحيان يمكن أن تكون حالة عديمة الأعراض وحتى عابرة يمكن أن تمر دون أن يلاحظها أحد ، على الرغم من أن معظم الحالات تظهر مع التهابات متكررة دون سبب واضح ، مما يجعل الفريق الطبي يشك في وجود مشاكل في المناعة الخلطية.

التشخيص

تشخيص نقص السكر في الدم معقد ويستند إلى مزيج من التاريخ الطبي المفصل ، بما في ذلك التاريخ العائلي الذي يمكن أن يوجه التشخيص ، بالإضافة إلى الاختبارات المعملية المتخصصة ، من بينها:

- مستويات الأجسام المضادة المحددة.

- تحليل المجموعات السكانية الفرعية اللمفاوية وتقدير الخلايا القاتلة الطبيعية.

- اختبارات الحساسية المتأخرة لمولدات المضادات المعروفة التي تعرض لها المريض.

- تقييم الوظيفة الخلطية في المختبر.

- دراسات وظائف الخلايا في المختبر.

علاج او معاملة

يعتمد علاج نقص السكر في الدم على ما إذا كان أوليًا أم ثانويًا ، وفي الحالة الثانية ، على سببه.

كلما أمكن تصحيح سبب نقص السكر الثانوي في الدم ، يجب محاولة القيام بذلك ، والذي من شأنه حل المشكلة أو على الأقل تحسينها.

عندما لا يكون من الممكن القيام بذلك ، كما هو الحال في حالات نقص السكر في الدم الأولي ، هناك استراتيجيات علاجية مختلفة تتراوح من إعطاء حقنة الغلوبولين المناعي البشري ، من خلال نقل الأجسام المضادة من خلال البلازما الطازجة ، إلى إعطاء الأجسام المضادة وحيدة النسيلة.

حتى في حالات مختارة ، يمكن للمرضى الاستفادة من زراعة نخاع العظام.

يجب أن تكون كل حالة فردية من أجل تحديد أفضل علاج متاح بناءً على سبب نقص السكر في الدم والظروف السريرية الخاصة لكل مريض.

المراجع

1. Sharp، HL، Bridges، RA، Krivit، W.، & Freier، EF (1969). تليف الكبد المرتبط بنقص alpha-1-antitrypsin: اضطراب وراثي لم يتم التعرف عليه سابقًا. مجلة المختبرات والطب السريري ، 73 (6) ، 934-939.
2. Ferguson، BJ، Skikne، BS، Simpson، KM، Baynes، RD، & Cook، JD (1992). يميز مستقبل الترانسفيرين المصل بين فقر الدم الناتج عن الأمراض المزمنة وفقر الدم الناجم عن نقص الحديد. مجلة المختبرات والطب السريري ، 119 (4) ، 385-390.
3. سميثيز ، أو. (1957). الاختلافات في مصل β-globulins البشري. الطبيعة ، 180 (4600) ، 1482.
4. ميلر ، إل إل ، أند بيل ، دبليو إف (1954). تخليق جميع أجزاء بروتين البلازما باستثناء جاما جلوبولين من قبل الكبد: استخدام المنطقة الكهربائية والليسين---C14 لتعريف بروتينات البلازما المُصنَّعة بواسطة الكبد المعزول المعزول. مجلة الطب التجريبي ، 99 (2) ، 125-132.
5. Stiehm، ER، & Fudenberg، HH (1966). مستويات مصل الجلوبيولين المناعي في الصحة والمرض: مسح. طب الأطفال، 37 (5) ، 715-727.
6. والدمان ، تا ، برودر ، س. ، كراكوير ، آر ، ماكديرموت ، آر بي ، دورم ، إم ، جولدمان ، سي ، وميد ، بي (1976 ، يوليو). دور الخلايا الكابتة في التسبب في نقص السكر في الدم المتغير المشترك ونقص المناعة المرتبط بالورم النخاعي. في إجراءات الاتحاد (المجلد 35 ، العدد 9 ، الصفحات 2067-2072).
7. روزن ، FS ، وجانواي ، كاليفورنيا (1966). غاما جلوبيولين: متلازمات نقص الأجسام المضادة. مجلة نيو إنجلاند الطبية ، 275 (14) ، 769-775.