ورم وعائي دماغي: الأعراض والأسباب والعلاج - علم النفس العصبي - 2025

A ورم وعائي دماغي هو نوع من تشوه الأوعية الدموية تتميز مجموعات من الشعيرات الدموية المتوسعة. تظهر بشكل عام في مناطق الدماغ والعمود الفقري ، على الرغم من أنها قد تحدث في شبكية العين أو الجلد.

يمكن أن يختلف حجم الأورام الوعائية الدماغية ، من بضعة مليمترات فقط إلى عدة سنتيمترات ، اعتمادًا على عدد الأوعية الدموية المعنية. في بعض الحالات ، قد يعاني المصابون من آفات متعددة ، بينما لن يعاني البعض الآخر من صورة سريرية ذات صلة.

في الدماغ والحبل الشوكي ، تكون هذه التشوهات ، المكونة من شعيرات دموية رقيقة للغاية ، هشة للغاية وعرضة للنزيف ، مما يتسبب في حدوث جلطات نزفية ونوبات وتشوهات عصبية متنوعة.

تختلف العلامات والأعراض الناتجة عن هذه الحالة المرضية اعتمادًا على المناطق المصابة والمضاعفات الطبية الثانوية ، ومع ذلك ، فإن بعض الأعراض الأكثر شيوعًا تشمل ضعف العضلات أو تنميلها ، وصعوبة التحدث ، وصعوبة فهم الآخرين ، والصداع. تغيرات حسية شديدة ، عدم استقرار ، نوبات ، نزيف متكرر ، إلخ.

عادةً ما تكون الأورام الوعائية الدماغية خلقية في الأصل وغالبًا ما تُستخدم تقنيات تصوير الدماغ لتحديد وجودها. في حالات الأعراض ، يكون العلاج المستخدم عادةً هو الجراحة للقضاء على تشوه الأوعية الدموية.

ما هو ورم وعائي في المخ؟

يشير تحالف الورم الوعائي Angioma Alliance إلى أن ورم وعائي دماغي أو ورم وعائي كهفي هو تجمع غير طبيعي للأوعية الدموية في الدماغ أو مستوى العمود الفقري أو في مناطق أخرى من الجسم.

بالإضافة إلى ذلك ، يشير إلى أن الأورام الوعائية تظهر عادة تكوينًا بنيويًا مشابهًا لتوت العليق ، وتتكون من فقاعات متعددة (كهوف) ، تحتوي على دم بداخلها ومغطاة بطبقة رقيقة من الخلايا (البطانة).

نظرًا لشكلها ونقص الأنسجة الداعمة الأخرى ، فإن هذه الأوعية الدموية معرضة للتسريبات والنزيف ، مما يؤدي إلى تطور الصورة السريرية المميزة لهذه الحالة المرضية.

على الرغم من أن التشوهات الكهفية يمكن أن تظهر في أي مكان في الجسم ، إلا أنها عادة ما تنتج أعراضًا كبيرة أو أكثر حدة عندما تتطور في الدماغ أو النخاع الشوكي.

بالإضافة إلى ذلك ، ستختلف الصورة السريرية اعتمادًا على عدد تشوهات الأوعية الدموية والموقع والشدة والحجم. في كثير من الحالات ، يمكن أن تختلف هذه الأنواع من التشوهات في الحجم والعدد بمرور الوقت.

متكررة؟

الأورام الوعائية الدموية أو الأورام الوعائية الكهفية هي نوع من تشوه الدماغ يمكن أن يحدث في أي فئة عمرية وعلى قدم المساواة عند الرجال والنساء.

تظهر الدراسات الإحصائية أن هذا المرض يحدث في حوالي 0.5-1 ٪ من عامة السكان ، أي ما يقرب من 100-200 شخص.

فيما يتعلق بعمر ظهور الأعراض الأولى ، غالبًا ما تبدأ الدورة السريرية في التطور بين 20 و 30 عامًا.

العلامات والأعراض

حوالي 25٪ من المصابين بالتشوهات الكهفية أو الأورام الوعائية الدماغية لا يعانون عادة من علامات أو مشاكل صحية مهمة تتعلق بهذا المرض.

ومع ذلك ، في جزء كبير من الحالات التي تم تشخيصها ، يمكن أن تؤدي هذه الحالة الطبية إلى ظهور علامات وأعراض خطيرة مختلفة: نوبات تشنجية 30٪ ، وعجز عصبي 25٪ ، ونزيف دماغي 15٪ ، وصداع شديد 5٪.

نوبات تشنج

الإفرازات الصرعية هي واحدة من أكثر أعراض التشوهات الكهفية شيوعًا. من الشائع أن يذهب المصابون إلى خدمات الطوارئ وبعد السيطرة على نوبة الصرع ، يتم اكتشاف وجود ورم وعائي دماغي.

ما يقرب من 30 ٪ من حالات التشوهات الكهفية تظهر النوبات كأحد الأعراض الرئيسية.

العجز والاضطرابات العصبية

قد يعاني العديد من المصابين من تغيرات عصبية مختلفة نتيجة لإصابات الدماغ والنخاع الشوكي المختلفة. تشمل الاضطرابات العصبية الأكثر شيوعًا الرؤية المزدوجة وضعف العضلات وحتى الشلل.

بشكل عام ، ترتبط الأعراض السريرية بالمكان الذي يوجد فيه تشوه الأوعية الدموية. يحدث العجز العصبي في حوالي 25٪ من حالات ورم وعائي دماغي.

النزيف الدماغي

15٪ من المصابين بالورم الوعائي الكهفي سيصابون بنزيف أو نزيف دماغي. على وجه التحديد ، يعتبر نزيف المخ أخطر أعراض هذا النوع من الأمراض.

عندما يبدأ النزيف ، عادة ما يكون مصحوبًا بصداع مفاجئ يتبعه غثيان ، أو مستوى متغير من الوعي ، أو تطور عجز عصبي تلقائي.

في هذه الحالات ، تكون الرعاية الطبية الطارئة ضرورية لأن حياة الشخص المصاب معرضة لخطر جسيم إذا كان حجم النزيف مرتفعًا.

صداع شديد

يعاني حوالي 5٪ من المصابين بورم وعائي دماغي من صداع شديد من نوع الصداع أو الصداع النصفي.

الأسباب

فيما يتعلق بالأورام الوعائية الدماغية ، تم الإشارة إلى شكلين مختلفين لعرض علم الأمراض: عائلي ومتقطع.

شكل الأسرة

إنه شكل وراثي من الأورام الوعائية الدماغية وينتقل من الأب إلى الابن بشكل متكرر. عادة ، يعاني المصابون عادة من تشوهات كهفية متعددة على مستوى الدماغ.

يمثل الشكل العائلي للورم الوعائي الدماغي حوالي 20٪ من جميع الحالات المشخصة ويتبع الوراثة اللاإرادية السائدة. ارتبطت حالة هذا النموذج بطفرة جينية في أحد الجينات التالية: CCM1 أو CCM2 أو CCM3.

على وجه التحديد ، تؤدي الطفرات الجينية CCM3 إلى تطور أشد أشكال ورم وعائي في الدماغ. عادة ما يتم تشخيص المصابين في مرحلة مبكرة من الحياة ويعرضون أول نزيف في مرحلة الطفولة ، ويمكنهم أيضًا إجراء تغييرات معرفية وأورام دماغية حميدة وآفات جلدية وما إلى ذلك.

شكل متقطع

أولئك المصابون بالشكل المتقطع ليس لديهم تاريخ عائلي للمرض وعادة ما يظهرون فقط تشوه دماغي منعزل.

حددت التحقيقات التجريبية أيضًا العوامل الوراثية المتعلقة بتطور الشكل المتقطع للأورام الوعائية الدماغية. تم التعرف على الطفرات الجينية غير الوراثية.

لذلك ، فإن الأشخاص الذين يعانون من التشوه الكهفي الدماغي المعزول لديهم احتمالية كبيرة للإصابة بالشكل المتقطع ، في حين أن الأشخاص الذين يعانون من تشوهات كهفية متعددة لديهم احتمالية أكبر للإصابة بالشكل العائلي.

المضاعفات الطبية

كما أشرنا سابقًا ، فإن النزيف الدماغي هو أكثر الأعراض خطورة وإلحاحًا ، حيث يمكن اشتقاق عيوب عصبية عابرة أو مزمنة من هذا.

بسبب عدم وجود الأنسجة الداعمة وهشاشة الشعيرات الدموية التي تشكل التشوه الكهفي ، فإنها تمثل احتمالًا كبيرًا للنزيف.

يلاحظ تحالف الورم الوعائي أن الورم الوعائي الدماغي أو الورم الوعائي الكهفي يمكن أن ينزف بطرق مختلفة:

نزيف خفيف

قد يحدث النزيف تدريجيًا وببطء داخل جدران ورم وعائي الدماغ نفسه. تتطور حالات النزيف الصغيرة التي لا تتطلب جراحة في العادة ، ولكن تكرارها يمكن أن يسبب إصابات كبيرة في المخ والحبل الشوكي.

نزيف فائض

من الممكن أيضًا أن يحدث النزيف بغزارة داخل جدران ورم وعائي في الدماغ. تتطور نزيفات شديدة الحجم تؤدي إلى زيادة حجم الورم الوعائي وممارسة الضغط على الأنسجة العصبية المجاورة. عادة ما يتطلب التدخل الطبي الطارئ لأنه يمكن أن يسبب عجزًا عصبيًا كبيرًا.

نزيف الأنسجة المجاورة

يمكن أن يكسر النزيف جدران الورم الوعائي وبالتالي يمكن أن يصل الدم إلى الأنسجة العصبية المحيطة بالورم الوعائي.

على الرغم من أن خطر النزيف يعتمد على حجم وشدة التشوه ، فإن جميع الأورام الوعائية الكهفية لديها احتمالية عالية للنزيف.

هل هناك أمراض تزيد من احتمالية الإصابة بورم وعائي دماغي؟

وتجدر الإشارة إلى أن ما يصل إلى 40٪ من حالات الأورام الوعائية الدماغية التي تم تشخيصها بشكل متقطع تتطور بالتوازي مع شذوذ وعائي آخر ، وخاصة الورم الوعائي الوريدي.

الورم الوعائي الوريدي أو الشذوذ الوريدي التنموي هو تشوه وريدي يمكن فيه ملاحظة تكوين شعاعي للأوردة ينتهي في وسط أو رئيسي متوسع. عندما يحدث منعزلاً ، بدون ورم وعائي كهفي ، فإنه لا يؤدي عادةً إلى حدوث مضاعفات طبية ثانوية (Angioma Alliance ، 2016).

بالإضافة إلى الأورام الوعائية الوريدية ، يمكن أن تتطور الأورام الوعائية الدماغية المرتبطة بنوع من الآفات يسمى "التشوهات الوعائية الخفية" ، لأنها غير مرئية في بعض الاختبارات التشخيصية مثل تصوير الأوعية الدموية.

التشخيص

عندما يتم الكشف عن العلامات والأعراض المتوافقة مع وجود التشوه الكهفي ، هناك نوعان من الاختبارات التشخيصية التي تستخدم عادة:

• التصوير المقطعي المحوري (CT)
• التصوير بالرنين المغناطيسي (مري)

كلتا الطريقتين قادرتان على توفير الصور من خلال أقسام الدماغ ، وبالتالي تسمحان للأخصائيين الطبيين بتحديد مكان وجود ورم وعائي دماغي.

على وجه التحديد ، التصوير بالرنين المغناطيسي قادر على تزويدنا برؤية التشوهات المخفية في تصوير الأوعية الدموية للدماغ ، مما يوفر دقة تشخيصية عالية.

لذلك ، فإن التصوير بالرنين المغناطيسي هو أسلوب التشخيص القياسي في التشوهات الكهفية ، حيث لا يمكن اكتشافها بسهولة في التصوير المقطعي المحوري المحوسب أو تصوير الأوعية الدماغية.

من ناحية أخرى ، فإن استخدام الاختبارات الجينية يسمح بتحديد الطفرات الجينية المتعلقة بالأشكال العائلية والمتفرقة. يوصى بإجراء الاختبارات الجينية للمرضى الذين لديهم تاريخ عائلي للمرض أو مع آفات كهفية متعددة.

العلاجات

في النهج العلاجي للأورام الوعائية الدماغية ، من الضروري مراعاة العوامل التالية:

• وجود خلل عصبي.
• نوبات النزيف.
• نوبات غير منضبطة
• أعراض طبية خطيرة أخرى.

لذلك ، اعتمادًا على هذه العوامل ، يمكن استخدام طرق مختلفة ، مثل الدوائية ، للسيطرة على النوبات ونوبات الصداع الشديدة. بصرف النظر عن هذا ، فإن العلاج الأساسي للأورام الوعائية الكهفية يقتصر على الإجراءات الجراحية.

عادة ، يتم علاج الأورام الوعائية الدماغية عن طريق الاستئصال الجراحي أو الاستئصال من خلال حج القحف ، أو فتح الجمجمة.

على الرغم من أن هذا النوع من الجراحة المجهرية آمن بفضل التطورات التقنية التي تسمح بتحديد موقع الآفة بدقة مع الحد الأدنى من مقاطعة بقية الوظائف ، إلا أنها تنطوي أيضًا على بعض المخاطر مثل: الشلل والغيبوبة وحتى الموت ، على الرغم من ندرتها.

توقعات

إذا خضع الشخص المصاب لعملية استئصال جراحي ، فعادة ما يغادر المستشفى بعد أيام قليلة من التدخل ويستعيد حياة وظيفية كاملة.

على الرغم من ذلك ، في الحالات التي يكون فيها الخلل الوظيفي العصبي موجودًا أو يتطور لاحقًا ، سيكون من الضروري استخدام إعادة التأهيل البدني و / أو النفسي العصبي لاستعادة الوظائف المتغيرة أو إنشاء استراتيجيات تعويضية.

فهرس

1. تحالف الورم الوعائي. (2016). ورم وعائي وريدي. تم الحصول عليها من Angioma Alliance.
2. تحالف الورم الوعائي. (2016). معلومات عن الورم الوعائي الكهفي. تم الحصول عليها من Angioma Alliance.
3. التشوهات الكهفية للدماغ (الأورام الكهفية). (2016). التشوهات الكهفية للدماغ (الأورام الكهفية). تم الحصول عليها من التشوهات

   الكهفية للدماغ (الكهوف).

4. هوش ج. (2016). ورم وعائي كهفي في جذع الدماغ. تم الحصول عليها من Angioma Alliance.
5. جونز هوبكنز ميديسن. (2016). التشوهات الكهفية (الكهوف). تم الحصول عليها من جونز هوبكنز ميديسن.
6. مايو كلينيك. (2015). تشوهات كهفية. تم الحصول عليها من Mayo Clinic.
7. المعاهد الوطنية للصحة. (2016). تشوه كهفي دماغي. تم الاسترجاع من مرجع المنزل الوراثي.
8. المعاهد الوطنية للصحة. (2016). التشوه الكهفي الدماغي. تم الحصول عليها من المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية.
9. نورد. (2016). تشوه كهفي. تم الحصول عليها من المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة.
10. يتيمة. (2014). التشوهات الكهفية في الدماغ. تم الحصول عليها من Orphanet.