- ما هي متلازمة الانغلاق أو متلازمة الانغلاق؟
- الإحصاء
- العلامات والأعراض
- أنواع متلازمة الأسير أو متلازمة الانغلاق
- الأسباب
- العوامل المسببة لتلف الدماغ
- التشخيص
- علاج او معاملة
- المراجع
و متلازمة دير الحبيس هو اضطراب عصبي نادر يتميز الشلل المعمم والكامل للعضلات الإرادية للجسم، باستثناء تلك التي الحركات السيطرة العين (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية، 2007).
يتسبب هذا المرض في إصابة الأفراد بالشلل التام والعوالم ، لذلك من الشائع في كثير من الأحيان استخدام مصطلح "متلازمة الأسر" أو "متلازمة الحبس" للإشارة إليه.
المتلازمة المنعزلة هي حالة ثانوية لآفة كبيرة على مستوى جذع الدماغ مع تورط المسارات القشرية والقشرية البولية (Collado-Vázquez & Carrillo ، 2012).
بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تحدث هذه الأضرار التي تلحق بالدماغ نتيجة للمعاناة من حالات مختلفة: رضوض الرأس ، وأمراض مختلفة متعلقة بجهاز الدورة الدموية ، والأمراض التي تدمر المايلين في الخلايا العصبية أو بسبب جرعة زائدة من بعض الأدوية (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية and Stroke ، 2007).
الأشخاص المصابون بمتلازمة الانغلاق على وعي تام ، أي يمكنهم التفكير والعقل ، لكنهم لن يكونوا قادرين على التحدث أو أداء الحركات. ومع ذلك ، فمن الممكن أن يتمكنوا من التواصل من خلال حركة العين (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2007).
على الرغم من ذلك ، فإن غالبية الحالات التي يحدث فيها تغيير أو تلف خطير في جذع الدماغ لا يوجد إصلاح جراحي أو دوائي محدد ، وبالتالي يمكن أن يكون العجز العصبي مزمنًا (Collado-Vázquez and Carrillo ، 2012).
تحدث الوفيات في المرحلة الحادة في حوالي 60٪ من الحالات ونادرًا ما يحدث استرداد للوظيفة الحركية ، على الرغم من أن المرضى الذين يعانون من مسببات غير وعائية لديهم تشخيص أفضل (Riquelme Sepúlveda et al. ، 2011).
لذلك ، يركز التدخل العلاجي في هذا النوع من الأمراض على الرعاية الأساسية التي تحافظ على الوظائف الحيوية للمريض وعلاج المضاعفات الصحية المحتملة (Collado-Vázquez & Carrillo، 2012).
ما هي متلازمة الانغلاق أو متلازمة الانغلاق؟
تُظهر المتلازمة المنعزلة صورة سريرية تتميز بشلل رباعي (شلل كامل للأطراف الأربعة) و anarthria (عدم القدرة على نطق الأصوات) ، مع الحفاظ على حالة الوعي والوظيفة التنفسية والرؤية وتنسيق حركات العين والسمع (ميلادو وآخرون ، 2004).
على مستوى الملاحظة ، يتم تمثيل المريض المصاب بمتلازمة الانغلاق مستيقظًا ، غير متحرك ، بدون القدرة على التواصل من خلال اللغة وحركات العين المحفوظة (Mellado et al. ، 2004).
تم وصف هذا المرض لأول مرة في رواية The Count of Monte Cristo بواسطة Alejandro Dumas ، حوالي عام 1845. لم يكن حتى عام 1875 عندما ظهرت المتلازمة المنعزلة الموصوفة في الأدبيات الطبية من قبل Darolles مع الحالة السريرية الأولى (Collado-Vázquez and كاريو ، 2012).
تم وصف الخصائص السريرية الرئيسية لهذا التأثير بالفعل في رواية دوما:
أصيب المسن نويرتييه دي فيلفور بالشلل التام لمدة ست سنوات: "بلا حراك كجثة" ، واضح تمامًا ويتواصل عن طريق مدونة حركات العين.
نظرًا للعواقب المدمرة لمتلازمة الانغلاق ، فقد تم وصفها في تقديم العديد من الأعمال في كل من السينما والتلفزيون.
الإحصاء
متلازمة الحبس أو الأسر مرض شائع. على الرغم من أن انتشاره غير معروف تمامًا ، فقد تم توثيق ونشر 33 حالة في عام 2009 ، لذلك تقدر بعض الدراسات انتشاره بأقل من حالة واحدة لكل 1،000،000 شخص (Orphanet ، 2012).
نظرًا لوجود العديد من حالات متلازمة الأسر التي لم يتم اكتشافها أو تشخيصها بشكل خاطئ ، فمن الصعب تحديد العدد الحقيقي للأشخاص الذين يعانون أو عانوا من هذا النوع من الأمراض في عموم السكان ، المنظمة الوطنية للأمراض النادرة ، 2010).
فيما يتعلق بالجنس ، فإنه يؤثر على النساء والرجال على حد سواء ، بالإضافة إلى أنه يمكن أن يصيب أي شخص في أي عمر ، ومع ذلك ، فهو أكثر شيوعًا عند كبار السن بسبب المعاناة من نقص التروية أو النزيف الدماغي (المنظمة الوطنية للأمراض النادرة ، 2010).
متوسط العمر المقدر لحدوث متلازمة الانغلاق بسبب أسباب الأوعية الدموية هو 56 عامًا ، بينما يقدر متوسط العمر لحالته بسبب عوامل غير وعائية بحوالي 40 عامًا (Collado-Vázquez and كاريو ، 2012).
العلامات والأعراض
حدد الكونجرس الأمريكي للطب التأهيلي (1995) متلازمة الانغلاق (LIS) على أنها علم أمراض يتميز بالحفاظ على الوعي والوظائف المعرفية ، مع واحد لأداء الحركات والتواصل من خلال اللغة (مؤسسة الدماغ) ، 2016).
بشكل عام ، يتم النظر في 5 معايير يمكن أن تحدد وجود متلازمة الانغلاق في معظم الحالات (مركز معلومات إعادة التأهيل الوطني ، 2013):
- الشلل الرباعي أو الرباعي
- الحفاظ على الوظائف القشرية الفائقة.
- فقدان الصوت الشديد أو نقص النطق.
- القدرة على فتح العيون وأداء الحركات الرأسية.
- استخدم حركات العين والرمش كوسيلة للتواصل.
ومع ذلك ، اعتمادًا على موقع الإصابة وشدتها ، يمكن ملاحظة ظهور العديد من العلامات والأعراض الأخرى (Luján-Ramos et al. ، 2011):
- العلامات الاستباقية: صداع ، دوار ، تنمل ، شلل نصفي ، ازدواج الرؤية.
- الحفاظ على حالة اليقظة والوعي.
- الاضطرابات الحركية: الشلل الرباعي ، فقر الدم ، شلل الوجه ، الصلابة المزمنة (وضعية غير طبيعية مع تمديد الذراعين والساقين وانحناء الرأس والرقبة للخلف).
- علامات العين: شلل الاقتران الثنائي لحركات العين الأفقية ، والحفاظ على الرمش وحركات العين الرأسية.
- النشاط الحركي المتبقي: حركات الأصابع البعيدة ، حركة الوجه واللسان ، ثني الرأس.
- نوبات لا إرادية: الشخير والبكاء والتلقائية في الفم وغيرها.
بالإضافة إلى ذلك ، يمكن تمييز مرحلتين أو لحظات في عرض متلازمة الأسر (المنظمة الوطنية للأمراض النادرة ، 2010):
- المرحلة الأولية أو الحادة: تتميز المرحلة الأولى بخلل في المفاصل ، وتأثر الجهاز التنفسي ، وشلل عضلي كلي ، ونوبات فقدان للوعي.
- مرحلة ما بعد الحادة أو المزمنة: يتم استعادة الوعي ووظيفة الجهاز التنفسي وحركات العين العمودية بالكامل.
أنواع متلازمة الأسير أو متلازمة الانغلاق
تم تصنيف متلازمة الاسر وفق معايير مختلفة: الشدة والتطور والمسببات. على الرغم من ذلك ، فإن المسببات والخطورة بشكل عام هي العوامل التي تقدم لنا المزيد من المعلومات حول التشخيص المستقبلي للمريض (Sandoval and Mellado ، 2000).
اعتمادًا على الشدة ، وصف بعض المؤلفين مثل باور ثلاث فئات لمتلازمة منعزلة (Brain Foundation ، 2016):
- متلازمة الانغلاق الكلاسيكية (Classic LIS): الحفاظ على الوعي ، وشلل العضلات الكلي باستثناء حركات العين العمودية والغمش.
- متلازمة الانغلاق الكلي (كاملة أو كاملة): الحفاظ على الوعي ، في غياب التواصل اللغوي وحركات العين. شلل عضلي وحركي كامل.
- متلازمة الانغلاق الناقص (Incomplete LIS): الحفاظ على الوعي واستعادة بعض الحركات الإرادية والحفاظ على حركات العين.
بالإضافة إلى ذلك ، في أي من هذه الأنواع ، يمكن أن يعاني المريض المصاب بمتلازمة الأسر من حالتين:
- متلازمة الانغلاق العابر: تتميز بتحسن عصبي يمكن أن يكتمل في حالة عدم وجود تلف دائم في الدماغ (Orphanet ، 2012).
- متلازمة الانغلاق العابر: لا يوجد تحسن عصبي كبير وعادة ما يرتبط بوجود تلف دائم في الدماغ ولا يمكن إصلاحه (Orphanet ، 2012).
الأسباب
كلاسيكياً ، تحدث متلازمة الانغلاق نتيجة لوجود آفات في جذع الدماغ أو انسداد أو آفة في الشريان الفقري أو الشريان القاعدي أو انضغاط السويقات الدماغية (Orphanet ، 2012).
تحدث العديد من الحالات بشكل خاص بسبب تلف الجسر (منطقة جذع الدماغ). يمتلك الجسر مسارات عصبية مهمة تربط باقي مناطق الدماغ بالحبل الشوكي (المنظمة الوطنية للأمراض النادرة ، 2010).
تحدث الآفات عادة على مستوى المسالك القشرية ، القشرية النخاعية والكورتيكوونتين ، وهذا هو سبب تطور الشلل العضلي والتسمم العضلي. عادةً ، تظل المسارات الحسية الجسدية والعصبية الصاعدة سليمة ، وبالتالي يتم الحفاظ على مستوى الوعي ودورات اليقظة / النوم واستثارة التحفيز الخارجي (Samaniego ، 2009 ؛ Riquelme Sepúlveda et al. ، 2011).
العوامل المسببة لتلف الدماغ
بشكل عام ، تنقسم العوامل المسببة إلى فئتين: الأحداث الوعائية وغير الوعائية.
في كل من البالغين والأطفال ، السبب الرئيسي هو التخثر الراقص ، ويحدث في 60٪ من الحالات (Sep caseslveda et al. ، 2011).
من ناحية أخرى ، من بين الأسباب غير الوعائية ، فإن الحوادث المؤلمة هي الأكثر شيوعًا ، بسبب كدمة في مناطق من جذع الدماغ (Sepúlveda et al. ، 2011).
بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن أيضًا أن يكون تطور متلازمة المنعطف الثانوية للأورام والتهاب الدماغ والتصلب المتعدد ومرض جيليان باري والتصلب الجانبي الضموري أو الوهن العضلي الوبيل ، من بين أمور أخرى (Sepúlveda et al. ، 2011).
التشخيص
يعتمد تشخيص هذا المرض على مراقبة المؤشرات السريرية واستخدام الاختبارات التشخيصية المختلفة.
في كثير من الأحيان ، يمكن ملاحظة حركات العين تلقائيًا ويمكن أيضًا تحديد الرغبة في التواصل من خلال أفراد الأسرة ومقدمي الرعاية. لهذه الأسباب ، من الضروري فحص التغييرات في حركة العين استجابة لأوامر بسيطة (Orphanet ، 2012). لإجراء تشخيص تفاضلي مع الحالة الخضرية أو الحد الأدنى من الوعي.
بالإضافة إلى ذلك ، سيكون الفحص البدني ضروريًا لتأكيد شلل العضلات وعدم القدرة على التعبير عن الكلام.
من ناحية أخرى ، فإن استخدام تقنيات التصوير العصبي الوظيفية يسمح باكتشاف موقع تلف الدماغ وفحص علامات الوعي.
بعض التقنيات المستخدمة في تشخيص متلازمة الأسر أو متلازمة المنغلق هي (المنظمة الوطنية للأمراض النادرة ، 2010):
- التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI): غالبًا ما يستخدم لتأكيد تلف الدماغ في المناطق المتعلقة بمتلازمة الأسر.
- تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي: يستخدم لتحديد احتمالية وجود جلطة دموية أو خثرة في الشرايين التي تغذي جذع الدماغ.
- مخطط كهربية الدماغ (EEG): يستخدم لقياس نشاط الدماغ ، ويمكن أن يكشف عن وجود معالجة للإشارة في غياب الوعي الصريح واليقظة ودورات النوم ، من بين جوانب أخرى.
- دراسات تخطيط كهربية العضل ودراسات التوصيل العصبي: تستخدم هذه الدراسات لاستبعاد وجود تلف في الأعصاب والعضلات الطرفية.
علاج او معاملة
لا يوجد حاليًا علاج لمتلازمة الأسر ، ولا بروتوكول معياري أو مسار علاجي (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2007).
يهدف العلاج الأولي في هذا المرض إلى علاج السبب المسبب للاضطراب (المنظمة الوطنية للأمراض النادرة ، 2010).
في المراحل الأولى ، سيكون من الضروري استخدام الرعاية الطبية الأساسية لحماية حياة المريض والسيطرة على المضاعفات المحتملة. عادة ما تتطلب استخدام مقاييس اصطناعية للتنفس أو التغذية من خلال فغر المعدة (التغذية من خلال أنبوب صغير يتم إدخاله في المعدة (المنظمة الوطنية للأمراض النادرة ، 2010).
بمجرد انتهاء المرحلة الحادة ، يتم توجيه التدخلات العلاجية نحو التعافي الذاتي لوظيفة الجهاز التنفسي ، واستعادة البلع والتبول المستقل ، وتطوير المهارات الحركية لأصابع الرأس والرقبة ، وأخيراً إنشاء رمز تواصلي من خلال حركة العين (أورفانيت ، 2012).
في وقت لاحق ، يتم توجيه العلاج نحو استعادة الحركات الإرادية. في بعض الحالات ، تتحقق حركة الأصابع أو التحكم في البلع أو إنتاج بعض الأصوات ، بينما في حالات أخرى لا تتحقق السيطرة على أي حركة طوعية (المنظمة الوطنية للأمراض النادرة ، 2010).
المراجع
- مؤسسة الدماغ. (2016). متلازمة الانغلاق (LIS). تم الاسترجاع من الاضطرابات. مؤسسة الدماغ: brainfoundation.org.au
- Collado-Vázquez، S.، & Carrillo، J. (2012). متلازمة الاسر في الادب والسينما. القس نيورول ، 54 (9) ، 564-570.
- MD. (2011). تخوض في أعراض. تم الحصول عليها من WebMD: webmd.com
- ميلادو ، ب ، ساندوفال ، ب ، تيفاه ، جيه ، هويت ، آي ، وكاستيلو ، إل (2004). تخثر الدم داخل الشرايين في تجلط الشريان القاعدي. الشفاء في اثنين من المرضى الذين يعانون من متلازمة المنعزل. القس ميد تشيل ، 357-360.
- ناريك. (2012). ما هو حبس متلازمة؟ تم الاسترجاع من مركز معلومات التأهيل الوطني: naric.com
- المعاهد الوطنية للصحة. (2007). تخوض في أعراض. تم الحصول عليها من المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية: ninds.nih.gov
- نورد. (2010). تخوض في أعراض. تم الحصول عليها من المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة: rarediseases.org
- يتيمة. (2012). متلازمة كلويستيرد. تم الاسترجاع من Orphanet: orpha.net
- Riquelme Sepúlveda، V.، Errázuriz Puelma، J.، & González Hernández، J. (2011). متلازمة المنعطفات: الحالة السريرية ومراجعة الأدبيات. القس م ، 8 ، 1-9.
- Sandoval، P.، & Mellado، P. (2000). تخوض في أعراض. تم الاسترجاع من دفاتر علم الأعصاب: school.med.puc.cl