- التاريخ
- ميزات
- الإحصاء
- الأعراض
- العمه الرقمي
- أكلكوليا
- Agraphy
- الارتباك المكاني
- الأسباب
- التشخيص
- علاج او معاملة
- المراجع
و متلازمة غريستمان هو اضطراب عصبي والعصبية نادرة في عموم السكان. سريريًا ، يتم تعريف هذه المتلازمة من خلال مجموعة كلاسيكية من الأعراض التي تتكون من العمه الرقمي ، والتشوه ، والتشوش المكاني الأيسر واليمين.
ترتبط متلازمة غيرستمان بوجود تلف في الدماغ في المناطق الخلفية الجدارية القذالية. على المستوى المسبب للمرض ، تم وصف العديد من الأسباب ، من بينها حوادث الأوعية الدموية الدماغية وعمليات الورم.

إنها متلازمة عصبية يتم اكتشافها عادةً أثناء الطفولة ، في مرحلة ما قبل المدرسة أو مرحلة المدرسة. يعتبر تشخيصه سريريًا بشكل بارز ويستند إلى تحديد الأعراض الكلاسيكية. الأكثر شيوعًا هو استخدام تقييم عصبي نفسي مفصل للوظائف الإدراكية بالتزامن مع استخدام اختبارات التصوير العصبي المختلفة.
يعتمد التدخل الطبي في علاج هذا الاضطراب على معالجة السبب المسبب للمرض وإدارة الأعراض الثانوية. بشكل عام ، يتم استخدام برامج التحفيز المعرفي المبكر وإعادة التأهيل العصبي النفسي والتعليم الخاص وتدخل علاج النطق.
يعتبر عدد كبير من الدراسات السريرية والتجريبية أن متلازمة غيرستمان تميل إلى الاختفاء مع النضج والنمو البيولوجي. ومع ذلك ، تشير أحدث الأبحاث إلى أن جزءًا كبيرًا من التغييرات يستمر بمرور الوقت.
التاريخ
على الرغم من مظاهره الواسعة الانتشار ، تم تحديد هذا الاضطراب في البداية بواسطة جوزيف غيرستمان كحالة ثانوية لإصابة الدماغ.
في تقريره السريري الأول ، أشار إلى مريضة تبلغ من العمر 52 عامًا لم تكن قادرة على التعرف على أصابعها أو أصابع شخص آخر. لقد تعرضت لحادث في الأوعية الدموية الدماغية ولم تظهر عليها خصائص فقدان القدرة على الكلام.
أكمل صورة هذه المتلازمة من خلال تحليل حالات جديدة شبيهة بالأصل. أخيرًا ، في عام 1930 ، تمكن من تحديده بشكل شامل على المستوى السريري.
كل هذه الأوصاف تشير في الغالب إلى المرضى البالغين المصابين بآفات في المناطق الجدارية اليسرى. ومع ذلك ، تمت إضافة البعض الآخر إلى هؤلاء في مجتمع الأطفال ، ولهذا السبب تلقى هذا المرض أيضًا اسم متلازمة غيرستمان التنموية.
ميزات
يُعرِّف المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (2008) متلازمة جيرستمان بأنها اضطراب عصبي يؤدي إلى تطور الاضطرابات المعرفية المختلفة الناتجة عن تلف الدماغ.
تتميز الاضطرابات والأمراض والأمراض المصنفة ضمن المجموعة العصبية بإحداث مجموعة متنوعة من الأعراض المرتبطة بوظائف غير طبيعية وقصور في الجهاز العصبي.
يتكون نظامنا العصبي من هياكل مختلفة ، مثل الدماغ أو المخيخ أو الحبل الشوكي أو الأعصاب الطرفية. كل هذه الأشياء ضرورية للتحكم في كل وظيفة من وظائف الجسم وتنظيمها.
عندما تقطع عوامل مرضية مختلفة هيكلها أو عملها الطبيعي ، ستظهر مجموعة متنوعة من العلامات والأعراض: صعوبة أو عدم القدرة على تذكر المعلومات ، والوعي المتغير ، ومشاكل التواصل ، وصعوبة الحركة ، والتنفس ، والحفاظ على الانتباه ، وما إلى ذلك.
في حالة متلازمة غيرستمان ، ترتبط خصائصها السريرية بآفات في مناطق الدماغ الجدارية ، تتعلق بالإحساس والإدراك وضغط المعلومات الحسية ؛ على الرغم من أنه يرتبط عادةً على وجه التحديد بالضرر في المنطقة اليسرى من التلفيف الزاوي للفص الجداري.
الإحصاء
متلازمة جيرستمان هي اضطراب عصبي نادر في عامة السكان. تم وصف عدد قليل جدًا من الحالات في الأدبيات الطبية والتجريبية. لا توجد بيانات محددة حول انتشاره وحدوثه في جميع أنحاء العالم.
فيما يتعلق بالخصائص الاجتماعية والديموغرافية لمتلازمة غيرستمان ، لم يتم تحديد ارتباط كبير بالجنس أو مناطق جغرافية معينة أو مجموعات عرقية وعرقية.
فيما يتعلق بالسن النموذجي للظهور ، تسود متلازمة غيرستمان في مرحلة الطفولة ، في مرحلة ما قبل المدرسة أو مرحلة المدرسة.
الأعراض
تتميز متلازمة غيرستمان بأربعة أعراض أساسية: العمه الرقمي ، الألكل ، الغرافي ، والارتباك المكاني.
العمه الرقمي
يعتبر العمه الرقمي العلامة المركزية لمتلازمة جيرستمان. يستخدم هذا المصطلح للإشارة إلى عدم القدرة على التعرف على أصابع اليد ، أو أصابع يد شخص آخر.
يتضمن تعريفه بعض الخصائص المهمة:
- لا يوصف بأنه نوع من أنواع الضعف الرقمي.
- لا يوصف بأنه صعوبة أو عدم القدرة على تحديد الأصابع على هذا النحو.
- يتم تعريفه على أنه غياب أو نقص في القدرة على تسمية الأصابع واختيارها وتحديدها والتعرف عليها وتوجيهها على المستوى الفردي.
- يؤثر على كل من أصابعك وأصابع الآخرين.
- لا توجد تعديلات أخرى تتعلق بالرؤية أو التسمية ،
في معظم الحالات ، يكون العمه الرقمي موجودًا جزئيًا أو محددًا.
يمكن للشخص المصاب التعرف على أصابع اليد بدرجة أكبر أو أقل. ومع ذلك ، فإنه عادة ما يمثل صعوبات خطيرة مرتبطة بالأصابع الثلاثة الموجودة في المنطقة أو المنطقة الوسطى.
يتجلى بشكل ثنائي ، أي أنه يؤثر على كلتا اليدين. من الممكن أيضًا تحديد حالات الارتباط من جانب واحد. علاوة على ذلك ، لا يدرك المرضى أخطائهم ، لذلك يمكن تمييز درجة متفاوتة من فقدان الشهية.
يعد العمه الرقمي أحد أكثر العلامات انتشارًا في الأعمار المبكرة ، إلى جانب التمييز بين اليمين واليسار والمهارات الحركية اليدوية.
عندما يفحص أحد المتخصصين هذه الأنواع من التعديلات ، فإن الأكثر شيوعًا هو أن الشخص المصاب يواجه صعوبة ملحوظة في الإشارة وتسمية أصابع اليد التي حددها سابقًا.
أكلكوليا
مع مصطلح acalculia نشير إلى وجود اضطرابات مختلفة تتعلق بالمهارات الرياضية والحسابية المرتبطة بإصابة الدماغ المكتسبة.
يجب أن نميزه عن مصطلح dyscalculia ، المستخدم للإشارة إلى مجموعة من التعديلات العددية المرتبطة بنمو الطفل.
من النتائج الأساسية الأخرى في متلازمة غيرستمان تحديد الصعوبة أو عدم القدرة على إجراء العمليات بالأرقام أو الحسابات الحسابية.
يصف عدد كبير من المؤلفين مثل Botez و Botez و Oliver (1985) و Lewinsky (1992) أو Strub and Geschwind (1983) الأكالكوليا بأنها خسارة للمهارات المكتسبة سابقًا أو المفاهيم الأساسية المتعلقة بالحساب.
في كثير من المصابين ، يكون هذا التغيير مصحوبًا بأنواع أخرى من العجز:
- صعوبة أو عدم القدرة على الحفاظ على النظام واتباعه.
- صعوبة أو عدم القدرة على تصميم التسلسلات.
- صعوبة أو عدم القدرة على معالجة الأرقام بكفاءة.
على المستوى السريري ، الأكثر شيوعًا هو أن المصابين غير قادرين على إجراء حسابات مكتوبة أو عقلية. بالإضافة إلى ذلك ، فإنهم يرتكبون أخطاء مختلفة تتعلق بالتفسير الصحيح أو القراءة الصحيحة للعلامات الرياضية.
Agraphy
يشير مصطلح agraphy إلى وجود اضطراب مكتسب في مهارات الكتابة وقدراتها. يتم تعريفه على أنه خسارة مكتسبة أو ضعف في اللغة المكتوبة كنتيجة لإصابة الدماغ القشرية.
في متلازمة غيرستمان ، يمكن أن يكون للأغرافي أبعاد مختلفة: عملية أو لغوية أو بصرية مكانية. أثرت تلك التعديلات الحالية المرتبطة بإملاء الكلمات والكتابة التلقائية والكتابة المنسوخة.
في بعض الحالات ، يرتبط الرسم البياني بمشاكل التنظيم الحركي. قد تظهر تشوهات في البرامج الحسية الحركية الضرورية لكتابة الأحرف أو الكلمات الفردية.
على المستوى السريري ، يتمتع الأشخاص المصابون بالخصائص التالية:
- صعوبة في عمل شكل الحروف وخطها بشكل صحيح.
- تعديلات في تناظر الحروف.
- المضاعفات المستمرة في السكتات الدماغية.
- تعديلات في اتجاه الخطوط.
- استخدام خطوط متعددة.
- وجود الشخصيات المخترعة.
الارتباك المكاني
في متلازمة غيرستمان ، يمكن ملاحظة تغيير في مفهوم التوجه:
من الشائع تحديد عدم القدرة أو الصعوبة الكبيرة في التمييز بين اليسار واليمين. يظهر هذا العجز مرتبطًا بالاتجاه الجانبي للجسم والاتجاه المكاني.
على المستوى السريري ، لن يتمكن المرضى من تسمية المناطق اليمنى أو اليسرى لأشياء مختلفة ، أو أجزاء من الجسم ، أو مواقع مكانية.
الأسباب
يرتبط أصل متلازمة جيرستمان بالآفات القشرية أو التشوهات الموجودة في الفص الجداري.
ما يقرب من 95 ٪ من الأشخاص المصابين بالصورة السريرية الكاملة لمتلازمة جيرستمان قد تركوا آفات جدارية.
يمكن أن تنتشر الآفات أيضًا إلى المناطق الخلفية الأخرى ، مثل المناطق القذالية.
من بين مسببات هذا النوع من الإصابات في متلازمة غيرستمان الحوادث الوعائية الدماغية وتطور أورام المخ.
الأكثر شيوعًا عند البالغين هو أن هذه المتلازمة تتطور مرتبطة بنوبات نقص التروية أو نزيف دماغي وعائي.
انخفض عدد الحالات التي تم تشخيصها والتي كانت مرتبطة بإصابات في الرأس أو وجود أورام في المخ.
التشخيص
عادة ما يكون الشك في متلازمة غيرستمان واضحًا في وجود تعديلات تتعلق بالتوجيه أو مهارات الحساب أو القدرة على الكتابة أو التعرف الرقمي.
يعتمد التشخيص عادةً في المقام الأول على الفحص العصبي والنفسي العصبي. في حالة التقييم العصبي ، من المهم تحديد السبب المسبب للمرض وموقع الآفة أو الآفات الدماغية.
الأكثر شيوعًا هو استخدام اختبارات التصوير مثل التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير.
في الفحص العصبي النفسي للشخص المصاب ، من الضروري إجراء تقييم للقدرات المعرفية من خلال الملاحظة السريرية واستخدام الاختبارات الموحدة.
علاج او معاملة
مثل التشخيص ، فإن علاج متلازمة غيرستمان له جانب عصبي وعصبي نفسي.
في التدخل العصبي ، تركز الأساليب الطبية على علاج السبب المسبب والمضاعفات المحتملة. من الشائع استخدام الإجراءات القياسية المصممة في حالات الحوادث الوعائية الدماغية أو أورام المخ.
عادة ما يستخدم التدخل العصبي النفسي برنامج تدخل فردي ومتعدد التخصصات. العمل مع المناطق المعرفية المتضررة أمر ضروري.
أحد أهم الأهداف هو أن يستعيد المريض المستوى الأمثل من الأداء ، في أقرب وقت ممكن من المستوى الأصلي. بالإضافة إلى ذلك ، فإن إنشاء استراتيجيات معرفية تعويضية ضروري أيضًا.
في مجتمع الأطفال ، يعد استخدام التعليم الخاص وبرامج المناهج المحددة مفيدًا أيضًا.
المراجع
- Deus، J.، Espert، R.، & Navarro، J. (1996). متلازمة جيرستمان: المنظور الحالي. علم النفس السلوكي ، 417-436.
- Fournier del Castillo، C.، García Peñas، J.، Gutiérrez-Solana، L.، & Ruiz-Falcó Rojas، M. (2000). متلازمة جيرستمان في رجل يبلغ من العمر 9 سنوات. القس نيورول.
- ليبرون ، واي (2005). متلازمة جيرستمان. مجلة اللغويات العصبية ، 317-326.
- Mazzoglio and Nabar، M.، Muñiz، M.، Algieri، R.، & Ferrante، M. (2016). متلازمة جيرستمان: الارتباط التشريحي السريري والخصائص السيميائية التفاضلية.
- نورد. (2016). متلازمة جيرستمان. تم الحصول عليها من المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة.
- راميريز بينيتيز ، واي (2006). متلازمة جيرستان التنموية. القس ميكس نيوروسي.
- روسيلي ، إم ، ماتوت ، إي ، وأرديلا ، أ. (2010). علم النفس العصبي لتنمية الطفل.
