متلازمة ميلكرسون روزنتال: الأعراض والأسباب - علم النفس العصبي - 2026

و متلازمة ملكيرسون-روزنتال هو اضطراب عصبي نادر تتميز بوجود من نوبات متكررة من الشلل وذمة الوجه. على المستوى السريري ، عادةً ما يتم تحديد مساره من خلال ثالوث أعراض يتكون من شق لغوي ، وذمة في الوجه / اللسانية ، وشلل في الوجه المحيطي.

لم يتم تحديد الأصل المسبب لهذه المتلازمة. ومع ذلك ، عادة ما يتم تصنيفها على أنها اضطراب جلدي عصبي مخاطي ذو طبيعة التهابية حبيبية.

على الرغم من ذلك ، فقد ارتبط ظهوره في كثير من الحالات بمعاناة أنواع أخرى من الأمراض مثل مرض كرون أو الأورام الحبيبية المعدية المزمنة أو الساركويد. يعتمد التشخيص عادة على العلامات الطبية ونتائج التشريح المرضي للاختبارات المعملية.

لا يوجد علاج علاجي مُرضٍ لعلاج متلازمة ميلكرسون. تركز الأساليب المستخدمة عادةً على إعطاء الكورتيكوستيرويدات أو المضادات الحيوية أو العلاج الإشعاعي أو جراحة الوجه ، على الرغم من أنها تقدم نتائج مؤقتة فقط في معظم الحالات.

التاريخ

تم وصف متلازمة ميلكرسون-روزنتال في البداية من قبل طبيب الأعصاب إي ميلكرسون في عام 1928. في تقريره السريري ، أشار ميلكرسون إلى حالات مختلفة تم تحديدها من خلال وجود تورم في الشفاه وشلل في الوجه المتكرر.

في وقت لاحق ، في عام 1931 ، أضاف الباحث سي. روزنتال إلى الوصف السريري تحديد الشقوق اللغوية التي تم تعريفها على أنها لسان كيس الصفن أو اللسان المطوي. بالإضافة إلى ذلك ، ركز على تحليل العوامل الوراثية للمتلازمة. استندت دراساته على المظهر العائلي للتغييرات اللغوية.

لم يكن الأمر كذلك حتى عام 1949 عندما قام Luscher بتجميع الأوصاف السريرية وتسمية هذا الكيان السريري باسم مكتشفيه ، متلازمة ميلكرسون روزنتال.

على الرغم من ذلك ، يشير بعض المتخصصين مثل ستيفنز إلى أنه يمكن التعرف على هذه الحالة المرضية من قبل مؤلفين آخرين ، مثل Hubschmann في عام 1849 أو روسولينو في عام 1901.

يُعرِّف المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية متلازمة ميلكرسون-روزنتال على أنها اضطراب عصبي نادر يتميز بشلل متكرر في الوجه ، والتهاب في مناطق مختلفة من الوجه والشفتين (خاصة الشفة العليا) والتطور التدريجي. من التجاعيد والطيات على اللسان.

عادة ما يحدث المظهر الأولي لهذه المتلازمة في مرحلة الطفولة أو البلوغ المبكر. يميل مساره السريري إلى أن يتميز بنوبات متكررة من الالتهاب ، والتي قد تكون مزمنة.

خصائص متلازمة ميلكرسون روزنتال

متلازمة ميلكرسون روزنتال هي مرض جلدي عصبي مع مسار سريري معقد. عادة ما يتم تعريفه من خلال شدة متغيرة وتطور. وهو يؤثر في المقام الأول على مناطق الوجه والفم ، ويولد عمليات التهابية وذمة.

عادة ما يستخدم مصطلح المرض الجلدي العصبي للإشارة إلى مجموعة من الأمراض التي تتميز بوجود ارتباط كبير بين العديد من الاضطرابات الجلدية (الجلد والغشاء المخاطي) وتأثر أو اضطراب عصبي. لذلك ، يمكن أن يسبب ظهور علامات وأعراض في أي منطقة من الجلد أو أي بنية مخاطية.

يُعرَّف الغشاء المخاطي بأنه طبقة من النسيج الضام والظهاري الذي يغطي هياكل الجسم التي تكون على اتصال مباشر بالبيئة الخارجية. عادة ، ترتبط بالغدد التي تفرز مواد مخاطية أو مائية. هم مسؤولون عن توفير الرطوبة وحماية المناعة.

في حالة متلازمة ميلكرسون ، فإن المناطق الأكثر تضررًا هي بنية جلد الوجه والأغشية المخاطية في الفم واللسان. علاوة على ذلك ، في البيئة السريرية ، يشار أيضًا إلى متلازمة ميلكرسون-روزنتال كنوع من الورم الحبيبي الالتهابي.

يستخدم هذا المصطلح لتصنيف الأمراض المختلفة التي تتميز بتطور الأورام الحبيبية (الكتلة الالتهابية للخلايا المناعية) والخراجات (المنطقة الملتهبة والقيحية) بسبب الحساسية المناعية المرتفعة.

الإحصاء

غالبًا ما تُعتبر متلازمة ميلكرسون-روزنتال مرضًا نادرًا أو نادرًا في عموم السكان. تقدر الدراسات الوبائية حدوث هذه الحالة المرضية بنسبة 0.08 ٪.

يشير عدد كبير من المتخصصين إلى أنه يمكن الاستهانة بهذا الرقم بسبب الحالات التي يكون عرضها السريري خفيفًا ولا يتم طلب مساعدة الرعاية الصحية.

على الرغم من انخفاض معدل حدوثها ، إلا أن متلازمة ميلكرسون روزنتال أكثر شيوعًا عند النساء وتميل إلى التأثير على الأفراد القوقازيين في الغالب.

يمكن أن تظهر في أي فئة عمرية ، ومع ذلك ، فهي متلازمة أكثر شيوعًا بين الأطفال أو الشباب. الأكثر شيوعًا هو أنه يبدأ بين العقد الثاني والرابع من العمر.

إن المسببات غير المعروفة ومحدودية انتشار هذه المتلازمة تعني أن تشخيصها قد تأخر بشكل كبير وبالتالي التدخلات العلاجية.

الأعراض

عادة ما يتم تحديد متلازمة ميلكرسون روشينثال من خلال ثالوث كلاسيكي من الأعراض التي تتكون من شلل في الوجه ، وذمة متكررة في الفم ، واللسان المتصدع. عرضه الكامل نادر الحدوث ، يتم وصفه فقط في 10-25٪ من الحالات المشخصة.

الأكثر شيوعًا هو أنه يظهر في شكله قليل الأعراض. يتم تحديد ذلك من خلال العرض التفاضلي للوذمة وشلل الوجه أو الوذمة واللسان المتصدع.

يعتبر المسار السريري غير المكتمل لمتلازمة ملكيسون روزنتال أكثر أشكاله شيوعًا ، حيث يمثل 47 ٪ من الحالات. بعد ذلك ، سوف نصف العلامات والأعراض الأكثر تميزًا:

شلل في الوجه

شلل الوجه له أصل عصبي ويتم تحديده على أنه عدم تحرك العضلات التي تعصب مناطق الوجه. عادة ما تكون هذه الحالة الطبية نتيجة لوجود إصابات مؤقتة أو دائمة في أعصاب الوجه (التهاب ، تلف الأنسجة ، إلخ).

العصب الوجهي ، المعروف أيضًا باسم الجمجمة السابع ، هو طرف عصبي مسؤول عن تعصب مناطق الوجه المختلفة والبنى المجاورة. وتتمثل الوظيفة الرئيسية لهذا الهيكل في التحكم في محاكاة الوجه التي تسمح بالتعبير عن المشاعر ، والتعبير عن أصوات اللغة ، والوميض ، والتغذية ، إلخ.

يمكن أن يؤدي وجود عوامل مرضية مختلفة ، مثل العمليات المعدية ، إلى إضعاف أو شلل المناطق التي يغذيها العصب الوجهي. في متلازمة ميلكرسون-روزنتال ، قد يكون لشلل الوجه طابع محيطي ، حيث يؤثر على جانب واحد فقط من الوجه مع مسار متكرر.

يمكن ملاحظة هذه الأعراض في أكثر من 30٪ من المصابين. عادة ما يمثل تطورًا سريعًا ، حيث يثبت نفسه في حوالي 24-48 ساعة. بالإضافة إلى ذلك ، عادة ما يظهر المظهر المتقطع أو المتكرر بعد حوالي 3 أو 4 أسابيع.

في بعض الحالات ، يمكن أن يكون شلل الوجه كليًا أو جزئيًا ويمكن أن يولد عقابيل مرتبطة بسوء إطباق العين. من الممكن أيضًا تحديد المظاهر السريرية المتعلقة بتورط الأعصاب القحفية الأخرى ، مثل الأعصاب السمعية ، تحت اللسان ، البلعوم اللساني ، السمع والشم.

وذمة الفم والوجه

غالبًا ما تُعتبر الوذمة الفموية والوجهية المظهر السريري المركزي لمتلازمة ميلكرسون-روزنتال. إنه الشكل الأساسي للعرض التقديمي في حوالي 80٪ من الحالات. يتم تعريفه من خلال وجود تراكم غير طبيعي ومرضي للسوائل مما يؤدي إلى حدوث التهاب أو تورم في المنطقة المصابة. يمكن أن يؤثر كليًا أو جزئيًا على الوجه أو اللسان أو اللثة أو الغشاء المخاطي للفم.

الأكثر شيوعًا هو تحديد سماكة كبيرة في الشفتين ، خاصةً الجزء العلوي منها. يمكن تحقيق هيكل أعلى مرتين أو ثلاث مرات من المعتاد.

من المحتمل أن تكون الوذمة الفموية والوجهية مصحوبة بنوبات حموية وأعراض بنيوية خفيفة أخرى. تظهر هذه الأعراض السريرية عادة في غضون ساعات أو أيام قليلة ، ومع ذلك ، فمن المحتمل أن يكتسب مسارها السريري في وقت قصير طابعًا متكررًا. نتيجة لذلك ، تميل المناطق الملتهبة إلى اكتساب بنية ثابتة وصلبة تدريجياً.

قد تظهر مظاهر أخرى متعلقة بتقرحات مؤلمة ، احمرار ، تشقق الصوار ، حرقان ، نساك ، إلخ.

اللسان المتشقق

من الأعراض الشائعة الأخرى لمتلازمة ميلكرسون-روزنتال تطور اللسان المطوي أو الصفن. يكتسب اللسان أخدودًا طوليًا في المركز وتظهر شقوق عرضية ، ويكتسب مظهر الصفن أو الدماغي أو المطوي.

بشكل عام ، لوحظ زيادة في عمق أخاديد اللسان ، دون التسبب في تآكل أو إصابة الغشاء المخاطي. عادة ما يرتبط هذا العرض بخلل وراثي وعادة ما يكون مصحوبًا بانخفاض في حدة الذوق وتشوش الحس.

الأسباب

لم تتمكن الأبحاث الحالية حتى الآن من تحديد أسباب متلازمة ميلكرسون-روزنتال.

تسلط المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة الضوء على احتمال حدوث عوامل وراثية بالنظر إلى وصف الحالات العائلية التي يتأثر فيها أفراد مختلفون بهذا المرض.

بالإضافة إلى ذلك ، فإنه يسلط الضوء أيضًا على مساهمة أنواع أخرى من الأمراض في عرضها. في بعض الأحيان ، غالبًا ما يسبق مرض كرون أو الحويصلات الهوائية أو الحساسية الغذائية ظهور متلازمة ميلكرسون-روزنتال.

التشخيص

يتم تشخيص هذه المتلازمة بناءً على الاشتباه في ثالوث الأعراض الكلاسيكي. لا يوجد اختبار معملي يمكنه تحديد وجوده بشكل لا لبس فيه.

ومع ذلك ، غالبًا ما تستخدم الدراسات النسيجية المرضية لتحليل الوذمة.

علاج او معاملة

عادةً ما يتم حل العديد من العلامات والأعراض التي تشكل المسار السريري لمتلازمة ميلكرسون-روزنتال دون تدخل علاجي. ومع ذلك ، إذا لم يتم استخدام أي نوع من العلاج ، فقد تظهر نوبات متكررة.

يشمل علاج الخط الأول عادةً إعطاء الكورتيكوستيرويدات والعقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات والمضادات الحيوية. في حالات أخرى ، يمكن استخدام الإجراءات الجراحية أو العلاج الإشعاعي. خاصة في الحالات التي يوجد فيها تغيير كبير في الشفة.

المراجع

1. Aomar Millán، I.، López Pérez، L.، Callejas Rubio، J.، Benticuaga Marínez، M.، & Ortego Centeno، N. (2006). شلل الوجه المتكرر وذمة الشفة. القس كلين اسب.
2. عز الدين ، ر. ، سالاس ، م ، أرميدا أكونيا ، سالاس ، سي ، وعزالدين ، ن. (2016). المظاهر الشفوية لمتلازمة ميلكرسون الوردية. مراجعة الأدب ودراسة حالة.
3. Martínez-Menchón، T.، Mahiques، L.، Pérez-Perriols، A.، Febrer، I.، Vilata، J.، Fortea، J.، & Aliaga، A. (2003). متلازمة ميلكرسون روزنتال. أكتاس ديرمويفيليوجر.
4. مورينو ، م. (1998). متلازمة ميلكرسون روزنتال. قانون الطب الكولومبي.
5. المعاهد الوطنية للصحة. (2016). متلازمة ميلكرسون روزنتال. تم الحصول عليها من المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية.
6. نورد. (2016). متلازمة ميلكرسون روزنتال. تم الحصول عليها من المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة.
7. روميرو مالدونادو ، ن. (1999). متلازمة ميلكرسون روزنتال: ثالوث سريري كلاسيكي.. أكتاس ديرمويفيليوجر.
8. Tàrrega Porcar، M.، Pitarch Bort، G.، Gómez Vives، B.، Jiménez Borillo، E.، Bellido Segarra، M.، & Betalia Sales، M. (2012). متلازمة ميلكرسون روزنتال. مجلة طب الأسرة والرعاية الأولية.
9. Trejo Ruiz، J.، Saucedo Rangel، P.، & Peñalazo Martínez، A. (2000). متلازمة ميلكرسون روزنتال. إبلاغ حالة ومراجعة موجزة للموضوع. القس سينت ديرماتول عيد الفصح.