متلازمات التكاثر النقوي: الأنواع والأعراض والأسباب والعلاج - علم النفس العصبي - 2025

و متلازمات التكاثر النقيي هي مجموعة من الأمراض المزمنة التي لها عواقب وخيمة على الصحة والحياة بصفة عامة الناس الذين يعانون. تشمل هذه الأنواع من المتلازمات ، التي تسمى حاليًا أورام التكاثر النخاعي ، جميع الحالات التي يتطور فيها نوع واحد على الأقل من خلايا الدم ، يُنتَج في نخاع العظام ، ويتكاثر دون حسيب ولا رقيب.

الاختلاف الرئيسي بين هذه المتلازمات مقارنة بمتلازمات خلل التنسج النقوي هو أنه في متلازمات التكاثر النقوي ، يصنع نخاع العظم الخلايا بطريقة غير منضبطة ، بينما في متلازمات خلل التنسج النقوي هناك عجز في تصنيع الخلايا.

لفهم الموضوع جيدًا ، من الضروري معرفة كيفية تطور خلايا الدم من الخلايا الجذعية لنخاع العظم ، الموضحة في مقالة عن متلازمات خلل التنسج النقوي.

الأسباب

تحدث متلازمات التكاثر النقوي لأن نخاع العظم ينتج خلايا بطريقة غير منضبطة ، ولكن سبب حدوث ذلك ليس واضحًا تمامًا. كما هو الحال في معظم المتلازمات ، هناك نوعان من العوامل التي يبدو أنها مرتبطة بظهور المتلازمة:

عوامل وراثية

في بعض المرضى ، تم العثور على كروموسوم يسمى كروموسوم فيلادلفيا ، ليكون أقصر من المعتاد. لذلك يبدو أن هناك مكونًا وراثيًا يزيد من الاستعداد للإصابة بهذا المرض.

العوامل البيئية

العوامل الجينية وحدها ليست تفسيرية لهذه المتلازمات لأن هناك أشخاصًا لم يتم العثور على تقصير كروموسوم فيلادلفيا ، ومع ذلك ، تظهر واحدة من المتلازمات.

تشير بعض الدراسات إلى أن العوامل البيئية مثل التعرض المستمر للإشعاع أو المواد الكيميائية أو المعادن الثقيلة تزيد من احتمالية الإصابة بهذا النوع من الأمراض (كما يحدث في سرطانات أخرى).

عوامل الخطر

يمكن لعوامل أخرى ، مثل عمر أو جنس المريض ، أن تزيد من خطر الإصابة بمتلازمة التكاثر النقوي. تم وصف عوامل الخطر هذه في الجدول التالي:

أنواع متلازمات التكاثر النقوي

يشمل التصنيف الحالي لمتلازمات التكاثر النقوي:

كثرة الحمر الحقيقية

تتميز هذه المتلازمة بحقيقة أن نخاع العظام ينتج الكثير من خلايا الدم ، وخاصة خلايا الدم الحمراء ، التي تثخن الدم. إنه مرتبط بجين JAK2 ، والذي يظهر متحورًا في 95٪ من الحالات (إيرليش ، 2016).

كثرة الصفيحات الأساسية

تحدث هذه الحالة عندما ينتج نخاع العظم الكثير من الصفائح الدموية ، مما يتسبب في تجلط الدم وتشكيل الجلطات التي تسد الأوعية الدموية ، مما قد يؤدي إلى احتشاء دماغي وعضلة القلب.

تليف النخاع الأولي

يحدث هذا المرض ، المسمى أيضًا بالتصلب النخاعي ، عندما ينتج نخاع العظم الكثير من الكولاجين والأنسجة الليفية ، مما يقلل من قدرته على تكوين خلايا الدم.

سرطان الدم النخاعي المزمن

تتميز هذه المتلازمة ، التي تسمى أيضًا سرطان النخاع ، بالإنتاج غير المنضبط للخلايا الحبيبية ، وهي نوع من خلايا الدم البيضاء ، والتي تنتهي بغزو نخاع العظام والأعضاء الأخرى ، مما يمنع عملها بشكل صحيح.

الأعراض

في معظم الحالات ، لا تكون الأعراض ملحوظة في وقت مبكر من المرض ، لذلك غالبًا ما يدرك الناس أنهم مصابون بالمتلازمة في الاختبارات المعملية الروتينية. باستثناء حالة التليف النخاعي الأولي ، حيث يتضخم الطحال بشكل طبيعي ، مما يسبب ألمًا في البطن.

كل متلازمة لها صورة سريرية مختلفة مع أعراض مميزة ، على الرغم من وجود بعض الأعراض في حالات مختلفة.

- كثرة الحمر الحقيقية

تشمل المظاهر السريرية الأعراض التالية:

أعراض غير محددة (تحدث في 50٪ من الحالات)

• الوهن (ضعف جسدي أو تعب).
• تعرق ليلي.
• فقدان الوزن.
• أزمة النقرس.
• انزعاج شرسوفي.
• حكة معممة (حكة).
• صعوبة في التنفس.

ظاهرة التخثر (تحدث في 50٪ من الحالات)

• حوادث الأوعية الدموية الدماغية.
• الذبحة الصدرية.
• أزمة قلبية
• عرج متقطع (ألم عضلي) في الأطراف السفلية.
• تجلط الأوردة البطنية.
• قصور الأوعية الدموية المحيطية (مع احمرار وألم في الأصابع وباطن القدمين يزداد سوءًا مع التعرض للحرارة).

نزيف (يحدث في 15-30٪ من الحالات)

• رعاف (نزيف من فتحتي الأنف).
• غزارة اللثة (نزيف اللثة).
• نزيف الجهاز الهضمي

المظاهر العصبية (تحدث في 60٪ من الحالات)

• الصداع
• وخز في اليدين والقدمين.
• الشعور بالدوار
• اضطرابات بصرية

- كثرة الصفيحات الأساسية

تشمل المظاهر السريرية الأعراض التالية:

اضطرابات دوران الأوعية الدقيقة (تحدث في 40٪ من الحالات)

• احمرار وألم في أصابع اليدين والقدمين.
• العقد البعيدة.
• الحوادث الوعائية الدماغية العابرة.
• نقص التروية.
• إغماء.
• عدم الاستقرار
• اضطرابات بصرية

تجلط الدم (يحدث في 25٪ من الحالات)

نزيف (يحدث في 5٪ من الحالات).

- تليف النخاع البدائي

تشمل المظاهر السريرية الأعراض التالية:

دستورية (تحدث في 30٪ من الحالات)

• قلة الشهية.
• فقدان الوزن.
• تعرق ليلي.
• حمى.

مشتقات فقر الدم (تحدث في 25٪ من الحالات)

• الوهن (ضعف جسدي أو تعب).
• ضيق التنفس عند المجهود (الشعور بضيق في التنفس).
• وذمة في الأطراف السفلية (تورم ناتج عن احتباس السوائل).

تضخم الطحال (يحدث في 20٪ من الحالات)

• انتفاخ الطحال مع آلام في البطن.

أسباب أخرى أقل تكرارًا (تحدث في 7٪ من الحالات)

• الخثار الشرياني والوريدي.
• فرط حمض يوريك الدم (زيادة حمض البوليك في الدم) ، والذي يمكن أن يؤدي إلى النقرس.
• حكة معممة (حكة).

-سرطان الدم النخاعي المزمن

معظم الأعراض بنيوية:

• الوهن (ضعف جسدي أو تعب).
• فقدان الشهية والوزن.
• حمى وتعرق ليلي.
• صعوبة في التنفس.

على الرغم من أن المرضى قد يعانون أيضًا من أعراض أخرى مثل الالتهابات وضعف وكسر العظام والنوبات القلبية والنزيف المعدي المعوي وتضخم الطحال (تضخم الطحال).

علاج او معاملة

لا يوجد حاليًا علاج متاح يمكن أن يعالج متلازمات التكاثر النقوي ، ولكن هناك علاجات لتخفيف الأعراض ومنع حدوث مضاعفات محتملة في المستقبل قد يعاني منها المريض.

يعتمد العلاج المستخدم على نوع متلازمة التكاثر ، على الرغم من وجود بعض المؤشرات (مثل التغيرات الغذائية) التي تعتبر عامة لجميع متلازمات التكاثر النقوي.

كثرة الحمر الحقيقية

تهدف العلاجات المستخدمة للتخفيف من أعراض كثرة الحمر الحقيقية إلى تقليل عدد خلايا الدم الحمراء ، لذلك يتم استخدام الأدوية والعلاجات الأخرى ، مثل الفصد.

يتم إجراء الفصد لإخلاء كمية معينة من الدم ، من خلال شق صغير ، لخفض مستويات خلايا الدم الحمراء وتقليل احتمالية إصابة المرضى بنوبة قلبية أو أمراض القلب والأوعية الدموية الأخرى.

هذا هو علاج الخط الأول ، أي العلاج الأول الذي يتلقاه المريض بمجرد تشخيصه. هذا لأنه ثبت أنه العلاج الوحيد الذي يزيد من متوسط ​​العمر المتوقع للأشخاص المصابين بكثرة الحمر الحقيقية.

يشمل العلاج بالأدوية:

• العلاج الكابت للنقي باستخدام هيدروكسي يوريا (الأسماء التجارية: دروكسيا أو هيدريا) أو أناجريليد (الاسم التجاري: أجريلين). تقلل هذه الأدوية من عدد خلايا الدم الحمراء.
• جرعات منخفضة من الأسبرين لتقليل الحمى والاحمرار وحرق الجلد.
• مضادات الهيستامين لتقليل الحكة.
• الوبيورينول ، لتقليل أعراض النقرس.

في بعض الحالات يكون من الضروري أيضًا تطبيق علاجات أخرى ، مثل نقل الدم إذا كان المريض يعاني من فقر الدم أو جراحة لإزالة الطحال إذا زاد حجمه.

كثرة الصفيحات الأساسية

تتم إدارة كثرة الصفيحات الأساسية بشكل أساسي عن طريق الوساطة ، بما في ذلك:

• العلاج الكابت للنقي باستخدام هيدروكسي يوريا (الأسماء التجارية: Droxia أو Hydrea) أو Anagrelide (الاسم التجاري: Agrylin) ، لتقليل مستويات خلايا الدم الحمراء.
• جرعات منخفضة من الأسبرين ، لتقليل الصداع والاحمرار وحرقان الجلد.
• حمض أمينوكابرويك ، لتقليل النزيف (يستخدم عادة قبل الجراحة لمنع النزيف).

تليف النخاع الأولي

يُعالج التليف النِقْوِيّ الأولي بالأدوية ، على الرغم من أنه في الحالات الشديدة قد تكون العلاجات الأخرى مثل العمليات الجراحية وعمليات الزرع ونقل الدم ضرورية.

يشمل العلاج بالأدوية:

• العلاج المُثبِّط للنِقْوِيّ بالهيدروكسي يوريا (الأسماء التجارية: دروكسيا أو هيدريا) ، لتقليل عدد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية ، وتحسين أعراض فقر الدم والوقاية من بعض المضاعفات مثل تضخم الطحال.
• ثاليدومايد وليناليدوميد ، لعلاج فقر الدم.

في بعض الحالات ، يزداد حجم الطحال بشكل ملحوظ ويتطلب جراحة لإزالته.

إذا كان الشخص مصابًا بفقر الدم الشديد ، فسيكون من الضروري إجراء عمليات نقل الدم ، بالإضافة إلى الاستمرار في تناول الدواء.

في الحالات الشديدة ، من الضروري إجراء عملية زرع نخاع العظم ، والتي تستبدل الخلايا التالفة أو التالفة بخلايا سليمة.

سرطان الدم النخاعي المزمن

زاد عدد العلاجات المتاحة لسرطان الدم النخاعي المزمن بشكل كبير ، ويشمل ذلك بشكل أساسي العلاجات الدوائية وعمليات الزرع.

يشمل العلاج بالأدوية:

• علاج السرطان الموجه بالعقاقير مثل dasatinib (الاسم التجاري: Sprycel) و imatinib (الاسم التجاري: Gleevec) و nilotinib (الاسم التجاري: Tasigna). تؤثر هذه الأدوية على بروتينات معينة في الخلايا السرطانية مما يمنعها من التكاثر دون حسيب ولا رقيب.
• مضاد للفيروسات لمساعدة جهاز المناعة لدى المريض على محاربة الخلايا السرطانية. يستخدم هذا العلاج فقط في حالة تعذر إجراء عملية زرع نخاع العظم.
• العلاج الكيميائي ، يتم إعطاء الأدوية مثل سيكلوفوساميد وسيتارابين لقتل الخلايا السرطانية. يتم إجراؤه عادة قبل أن يتلقى المريض عملية زرع نخاع العظم.

بالإضافة إلى العلاج الطبي ، هناك علاجات أخرى يمكن أن تحسن بشكل كبير الظروف ومتوسط ​​العمر المتوقع للمرضى ، مثل زرع نخاع العظام أو زرع الخلايا الليمفاوية.

المراجع

1. إيرليش ، إس دي (2 فبراير 2016). اضطرابات التكاثر النقوي. تم الحصول عليها من المركز الطبي بجامعة ميريلاند:
2. مؤسسة جوزيب كاريراس. (سادس). متلازمات التكاثر النقوي المزمن. تم الاسترجاع في 17 يونيو 2016 ، من Fundación Josep Carreras
3. جيردس ، آرون ت. (أبريل 2016). الأورام التكاثرية النقوية. تم الحصول عليها من كليفلاند كلينك