أجسام هاينز: الخصائص والتكوين والتلوين والأمراض - مادة الاحياء - 2025

و أجسام هاينز هي التحبيب أو شوائب المرضية التي تظهر في محيط كريات الدم الحمراء أو الكريات الحمراء. تتشكل من تمسخ الهيموجلوبين في ظل ظروف غير طبيعية معينة. يترسب الهيموجلوبين المشوه ويتراكم على غشاء كرات الدم الحمراء.

يمكن أن يكون لترسب الهيموجلوبين عدة أسباب ، ولكن السبب الرئيسي يرجع إلى نقص أو خلل في إنزيم الجلوكوز - 6 فوسفات ديهيدروجينيز. هذا الإنزيم ضروري في مسار اشتقاق الهكسوز أحادي الفوسفات.

لطاخة دم محيطية ملطخة باللون الأزرق الكريزيل تظهر كريات الدم الحمراء بأجسام هاينز. المصدر: صورة مأخوذة من كتاب Sánchez P، Sánchez A، Moraleda JM (2017). قسم أمراض الدم. 4th الطبعة. مستشفى جامعة فيرجن دي لا أريكساكا السريري. مرسية. استاذ الطب. جامعة مورسيا.

هذا المسار ضروري لصيانة كريات الدم الحمراء ، وعلى وجه التحديد فهو مسؤول عن إنتاج جزيئات NAPH المخفضة. وهذا بدوره يعمل عن طريق تقليل الجلوتاثيون ، وهو شرط ضروري لحماية الهيموغلوبين من عمل البيروكسيدات (الإجهاد التأكسدي).

يمكن أن يكون نقص الإنزيم ناتجًا عن عيوب أو طفرات جينية. هناك العديد من المتغيرات الشاذة ، من بينها البحر الأبيض المتوسط ​​والآسيوي والأفريقي. الأسباب الأخرى هي اعتلال الهيموغلوبين غير المستقر وفقر الدم الانحلالي الناجم عن الأدوية.

تظهر أجسام هاينز عند استخدام بقع خاصة ، لأن بقع الدم المعتادة لا تلوثها.

مع البقع الخاصة ، تبدو أجسام هاينز أرجوانية أو بنفسجية ويبلغ قياسها من 1 إلى 2 ميكرون. الصبغة الأساسية الأكثر استخدامًا هي اللون الأزرق الكريزيل الساطع ، ولكن يمكن أيضًا استخدام اللون البنفسجي الكريسيلي.

مميزات

يُنظر إلى أجسام هاينز على أنها شوائب أرجوانية مستديرة صغيرة تقع باتجاه محيط غشاء الخلية الحمراء. هذه عادة ما تكون جامدة. تظهر عادة في كل من كريات الدم الحمراء الشابة والناضجة.

يمكن أن يكون هناك واحد إلى عدة أجسام Heinz داخل خلية دم حمراء واحدة.

يمكن أيضًا رؤية الخلايا الزائدة في مسحات من المرضى الذين يعانون من نقص نازعة هيدروجين الجلوكوز 6 فوسفات. الكريات الخارجة هي كريات الدم الحمراء التي لها شحوب غريب الأطوار بشكل غير طبيعي ، أي أنها ليست مركزية. تُعرف هذه الخلايا بالخلايا المضغّة.

لماذا تشكلت أجسام هاينز؟

لفهم سبب تشكل أجسام هاينز ، من الضروري توضيح أن كريات الدم الحمراء هي خلية لا تحتوي على نواة ولا توجد عضيات معينة مثل الميتوكوندريا ؛ لهذا السبب فهم غير قادرين على تصنيع البروتينات والدهون. كما أنهم غير قادرين على استخدام التمثيل الغذائي المؤكسد.

ومع ذلك ، فإن كريات الدم الحمراء للبقاء على قيد الحياة تحتاج فقط إلى توليد 4 عناصر أساسية ، وهي: أدينوسين ثلاثي الفوسفات (ATP) ، وخفض نيكوتيناميد ديوكليوتيد (NAPH) ، وانخفاض الجلوتاثيون (GSH) و 2،3-ديفوسفوجليسيرات (2،3 -DPG).

ATP

تستخدم خلايا الدم الحمراء ATP للحفاظ على دهون غشاءها وبالتالي الحفاظ على مرونتها ، بالإضافة إلى الحفاظ على الأداء السليم لمضخات البروتون عبر الغشاء ، وبالتالي تنظيم تدفق الصوديوم والبوتاسيوم.

NAPH

يستخدم NAPH لتقليل الحديد من الهيموجلوبين وتقليل الجلوتاثيون.

GSH

من جانبه ، يعتبر GSH أمرًا ضروريًا لحماية الهيموغلوبين ، لأنه يمنع تمسخه عن طريق العمل المؤكسد للبيروكسيدات.

2،3-DPG

أخيرًا ، يعد 2،3-DPG مهمًا للهيموجلوبين لإطلاق الأكسجين في الأنسجة المختلفة. فضلا عن أنها مسؤولة عن الحفاظ على التشوه الفسيولوجي لكريات الدم الحمراء ، وهو أمر حيوي لكرات الدم الحمراء لتمريرها من خلال أصغر الأوعية.

طرق توليد الطاقة

تتشكل كل هذه الجزيئات من خلال مسارات التمثيل الغذائي المختلفة لتوليد الطاقة. هذه هي: مسار Embden-Meyerhof للجليكوليتيك ، مسار Luebering-Rapaport ومسار اشتقاق الهكسوز أحادي الفوسفات.

يولد المسار الأول 75٪ من الطاقة التي تحتاجها كريات الدم الحمراء. يتم إنتاج جزيئات ATP فيه. يؤدي الفشل في هذا المسار إلى إنتاج خلايا دم حمراء قصيرة العمر أو موت مبكر (متلازمة الانحلال الدموي).

والطريق الثاني هو تجميع 2.3 DPG في الخلايا الحمراء ؛ هذا ضروري لزيادة انجذاب الهيموجلوبين للأكسجين.

في الحالة الثالثة ، يتم إنشاء NAPH الضروري لإنتاج كمية كافية من GSH ، وهذا بدوره ضروري للحفاظ على الهيموجلوبين في حالة جيدة. يؤدي النقص في هذا المسار إلى تمسخ الهيموجلوبين. بمجرد تشويهها ، فإنها تترسب وتشكل أجسام هاينز.

يرجع الفشل الرئيسي في هذا المسار إلى نقص إنزيم الجلوكوز 6 فوسفات ديهيدروجينيز (G6PD).

هاينز تلوين الجسم

يمكن استخدام نوعين من الأصباغ لإظهار أجسام هاينز: أزرق كريسيل لامع وبنفسجي كريسيل.

تحضير محلول صبغ 0.5٪ بمحلول ملحي وفلتر. أي من هؤلاء المذكورة.

تقنية

في أنبوب اختبار ضع قطرة من الدم مع مضاد التخثر. ثم أضف 4 قطرات من ألوان الطعام واخلطها.

- احضن في درجة حرارة الغرفة لمدة 10 دقائق تقريبًا.

- باستخدام الخليط يمكنك عمل معلقات ممتدة أو طازجة. راقب تحت المجهر وعد خلايا الدم الحمراء بأجسام هاينز. للإبلاغ عن النسبة المئوية لكريات الدم الحمراء بأجسام هاينز ، تمت ملاحظة 1000 خلية دم حمراء ويتم تطبيق الصيغة التالية.

النسبة المئوية من GR بأجسام Heinz = (عدد GR بأجسام Heinz / 1000) X 100

الأمراض التي لوحظت فيها أجسام هاينز

- نقص الجلوكوز - 6 - فوسفات - ديهيدروجينيز

وهو مرض إنزيم خلقي مع انحلال الدم الحاد. يصيب أكثر من 400 مليون شخص في العالم. في إسبانيا يمكن أن يتأثر حوالي 0.1 - 1.5 ٪ من السكان. إنه مرض وراثي مرتبط بالكروموسوم X.

يمكن أن ينتج الإنزيم بشكل غير طبيعي. هناك متغيرات شاذة مثل البحر الأبيض المتوسط ​​والآسيوي والأفريقي.

إذا لم يؤد الإنزيم وظيفته الطبيعية ، فلن يتم إنتاج NAPH. بدون NAPH ، لا يمكن تقليل جزيئات الجلوتاثيون وبالتالي فإن خلايا الدم الحمراء غير قادرة على حماية الهيموغلوبين من الإجهاد التأكسدي.

في هذا السيناريو ، يكون الهيموجلوبين غير محمي ويتم تغيير خصائصه في وجود عوامل مؤكسدة ، ثم يترسب ويتراكم في شكل تكتلات على مستوى الغشاء. هذا يقوي الخلية ويسبب تحلل خلايا الدم الحمراء.

يمكن أن تحفز بعض الحالات فقر الدم الانحلالي ، مثل التعرض للعوامل المؤكسدة ، أو الإصابة بعدوى معينة ، أو تناول الفاصوليا الطازجة (الفابيزموس).

الأعراض

بشكل عام ، يتجلى هذا المرض الخلقي من خلال نوبات محدودة ذاتيًا. الأعراض عند حدوث أزمة انحلالي داخل الأوعية هي: ألم بطني أو قطني ، توعك عام ، بول داكن. يمكن أن تظهر الأزمة بعد الإصابة بعدوى ، عن طريق تناول الفول أو تناول الأدوية.

- اعتلال الهيموجلوبين غير المستقر

يمكن أن تظهر بعض اعتلالات الهيموغلوبين مع ظهور أجسام هاينز في غشاء كريات الدم الحمراء. قد يكون هذا بسبب وجود الهيموجلوبين غير المستقر الذي يمكن تغيير طبيعته بسهولة.

على سبيل المثال ، في مرض الهيموغلوبين H ، يحدث فقر الدم الناقص الصغر مع وجود أجسام هاينز.

- فقر الدم الانحلالي الدوائي

في المرضى الذين يعانون من نقص في إنزيم نازعة هيدروجين الجلوكوز 6 فوسفات ، يمكن أن تتولد أزمات انحلال الدم مع استهلاك بعض الأدوية ، مثل:

- مضاد للطفيليات: مضاد للملاريا

- المضادات الحيوية: حمض الناليديكسيك ، السلفوناميدات ، النيتروفورانتوين ، الكلورامفينيكول ، السلفونات ، وغيرها.

- التلازما

مرض وراثي يسبب فقر الدم نتيجة خلل في تركيب واحد أو أكثر من سلاسل الهيموجلوبين. على سبيل المثال ، ثلاسيميا ألفا وبيتا ثلاسيميا.

في كلتا الحالتين هناك زيادة في إحدى السلاسل. تميل هذه إلى ترسيب وتشكيل أجسام هاينز ، مما يسرع من القضاء على خلايا الدم الحمراء هذه.

القضاء على جثث هاينز

الضامة في الطحال لها وظيفة تسمى الحلج أو التنقر ، وهي المسؤولة عن القضاء على أجسام هاينز من كريات الدم الحمراء ، وكذلك أنواع أخرى من الشوائب.

المراجع

1. دليل تقنيات أمراض الدم الخاصة. جامعة يوكاتان المستقلة. 2012 متاح على: cir.uady.mx/sg.
2. سانشيز ف ، سانشيز أ ، موراليدا جم (2017). قسم أمراض الدم. 4th الطبعة. مستشفى جامعة فيرجن دي لا أريكساكا السريري. مرسية. استاذ الطب. جامعة مورسيا.
3. Malcorra J. Hemoglobinopathies and Thalassemias. BSCP Can Ped 2001 ؛ 25 (2): 265-277. متاح على: بوابة scptfe.com
4. Grinspan S. دراسة مسحة الدم المحيطية. القس ميديكا هندور ، 1985 ؛ 53: 282-290. متاح على: bvs.hn/RMH/pdf
5. Erramouspe B ، Eandi J. التقنيات التقليدية المطبقة لتشخيص اعتلال الهيموغلوبين. اكتا بيوكيم. عيادة. لاتينوام. 2017 ؛ 51 (3): 325-332. متاح على: scielo.org.