- التركيب الكيميائي
- مميزات
- التخليق الحيوي
- وظيفة
- الأمراض ذات الصلة
- متلازمة ليش نيهان
- زيادة نشاط سينسيز PRPP
- متلازمة فون جيرك
- المراجع
و الجوانين هو قاعدة النيتروجينية التي تعمل لالحيوي من guanylate الأدينوزين و5'-5'-الأدينوزين وdeoxiguanilato. كلتا المادتين جزء من RNA و DNA ، على التوالي ، اللذان يخزنان المعلومات الجينية للخلايا.
يتكون الحمض النووي الريبي (RNA) والحمض النووي الريبي منقوص الأكسجين (DNA) من النيوكليوتيدات ، والتي تتكون من قاعدة نيتروجينية مرتبطة بمجموعة من السكر والفوسفات.

المصدر: NEUROtiker
يشارك الجوانين ، بالإضافة إلى كونه جزءًا من الأحماض النووية ، في أشكاله من النيوكليوسيدات أحادي الفوسفات وثنائي الفوسفات وثلاثي الفوسفات (GMP و GDP و GTP) في عمليات مثل استقلاب الطاقة وترجمة الإشارة داخل الخلايا وفسيولوجيا المستقبلات الضوئية واندماج الحويصلة.
التركيب الكيميائي
التركيب الكيميائي للغوانين (2-أمينو-6-هيدروكسي بورين) عبارة عن حلقة بيورين حلقية غير متجانسة ، تتكون من نظام من حلقتين مترابطتين: حلقة بيريميدين والأخرى هي إيميدازول.
حلقة Guanine الحلقية غير المتجانسة مسطحة مع بعض الروابط المزدوجة المترافقة. بالإضافة إلى ذلك ، فإنه يحتوي على شكلين توتوميريين ، شكلي كيتو وإينول ، بين مجموعتي C-1 و N-6.
مميزات
خصائص الجوانين هي كما يلي:
- الجوانين مادة Apolar. إنه غير قابل للذوبان في الماء ، لكنه قابل للذوبان في محاليل مركزة من الأحماض أو القواعد القوية.
- يمكن عزله كمادة صلبة بيضاء ، بالصيغة التجريبية C 5 H 5 N 5 O ، والوزن الجزيئي 151.3 جم / مول.
- خاصية الحمض النووي لامتصاص الضوء عند 260 نانومتر ترجع جزئيًا إلى التركيب الكيميائي للجوانين.
- في الحمض النووي ، يشكل الجوانين ثلاث روابط هيدروجينية. مجموعة C-6 carbonyl عبارة عن متقبل لرابطة الهيدروجين ، ومجموعة N-1 ومجموعة C-2 الأمينية هي متبرعون برابطة الهيدروجين.
لهذا السبب ، فإن كسر الرابطة بين الجوانين والسيتوزين يتطلب طاقة أكبر من تلك الموجودة في الأدينين مع الثايمين ، لأن الزوج الأخير مرتبط برابطة هيدروجينية فقط.
- في الخلية ، يوجد دائمًا كجزء من الأحماض النووية أو مثل GMP و GDP و GTP ، وليس في شكله الحر أبدًا.
التخليق الحيوي
جزيء الجوانين ، مثل البيورينات الأخرى ، يتم تصنيعه من جديد من 5-فوسفوريبوزيل -1 بيروفوسفات (PRPP) ، من خلال تفاعلات تحفزها الإنزيمات.
تتكون الخطوة الأولى من إضافة مجموعة أمينية ، من الجلوتامين ، إلى PRPP ويتم تشكيل 5-فوسفوريبوزيلامين (PRA).
بعد ذلك ، في تسلسل مرتب ، تحدث إضافة الجلايسين ، والأسبارتات ، والجلوتامين ، والفورمات ، وثاني أكسيد الكربون إلى PRA. بهذه الطريقة ، يتم تشكيل مستقلب وسيط يسمى إينوزين 5-أحادي الفوسفات (IMP).
خلال هذه العملية ، يتم استخدام الطاقة الحرة من التحلل المائي لـ ATP (أدينوسين 5-ثلاثي الفوسفات) ، والذي ينتج ADP (أدينوزين 5-ثنائي الفوسفات) و Pi (فوسفات غير عضوي).
تعتمد أكسدة IMP على NAD + (نيكوتيناميد أدينين ثنائي النوكليوتيد) ، مما ينتج زانثين 5'-أحادي الفوسفات (XMP). تؤدي الإضافة اللاحقة لمجموعة أمينية إلى XMP إلى إنتاج جزيء الغوانيلات.
يتم تنظيم التخليق الحيوي للغوانيلات في البداية ، عندما يتم تكوين PRA ، وفي النهاية ، عندما تحدث أكسدة IMP. يحدث التنظيم من خلال ردود الفعل السلبية: نوكليوتيد GMP يثبط الإنزيمات في كلا المرحلتين.
أثناء التحلل الأيضي للنيوكليوتيدات ، يتم إعادة تدوير القواعد النيتروجينية. يتكون GMP من إنزيم hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase ، مما يؤدي إلى نقل مجموعة phosribosyl من PRPP إلى guanine.
وظيفة
نظرًا لأن الجوانين غير موجود في شكله الحر ، فإن وظائفه مرتبطة بـ GMP و GDP و GTP. بعضها مذكور أدناه:
- يعمل Guanosine 5'-triphosphate (GTP) كخزان للطاقة الحرة. يمكن نقل مجموعة فوسفات جاما من GTP إلى أدينوسين 5-ثلاثي الفوسفات (ADP) ، لتكوين ATP. هذا التفاعل قابل للعكس ، ويتم تحفيزه بواسطة نيوكليوزيد ثنائي فوسفات كيناز.
- GMP هو الشكل الأكثر ثباتًا من النيوكليوتيد الذي يحتوي على الجوانين. من خلال التحلل المائي ، يشكل GMP GMP دوريًا (cGMP) ، وهو رسول ثانٍ أثناء الإشارات داخل الخلايا ، في مسارات الترجمة. على سبيل المثال ، في خلايا المستقبلات الضوئية والمستقبلات الكيميائية للرائحة.
- يشارك cGMP في استرخاء الأوعية الدموية للعضلة الملساء ، أثناء التخليق الحيوي لأكسيد النيتريك في خلايا البطانة.
- يعمل التحلل المائي لفوسفات جاما GTP كمصدر طاقة مجاني لتخليق البروتين الحيوي في الريبوسومات.
- تحتاج إنزيمات Hellicase إلى طاقة مجانية من التحلل المائي GTP لفصل الحلزون المزدوج للحمض النووي ، أثناء تكرار الحمض النووي ونسخه.
- في الخلايا العصبية للحصين ، يتم تنظيم عمل قنوات الصوديوم ذات الجهد الكهربائي عن طريق التحلل المائي لـ GTP إلى الناتج المحلي الإجمالي.
الأمراض ذات الصلة
ارتبطت المستويات العالية من حمض اليوريك في الدم والبول بثلاثة عيوب أيضية مختلفة ، والتي سنرى أدناه.
متلازمة ليش نيهان
يتميز بنقص HPRT (هيبوكسانتين - جوانين فوسفوريبوزيل ترانسفيراز) ، وهو إنزيم مهم لإعادة تدوير هيبوكسانتين وجوانين. في هذه الحالة ، تزداد مستويات PRPP ولا يتم تشكيل IMP و GMP ، وهما منظمان مهمان في المرحلة الأولية من تخليق البيورين. كل هذا يؤيد التخليق الحيوي للبيورينات.
زيادة نشاط سينسيز PRPP
ينتج عن هذا زيادة في مستويات PRPP. يعمل هذا المستقلب كمنشط للجلوتامين PRPP-midotranferase ، وهو المسؤول عن تخليق 5-phosphoribosylamine ، مما يزيد من التخليق الحيوي للبيورينات de novo.
متلازمة فون جيرك
وهو مرض مرتبط بتخزين الجليكوجين من النوع الأول ، حيث يعاني المرضى المصابون بهذه المتلازمة من خلل في الجلوكوز 6-فوسفاتيز. ينتج عن هذا زيادة في مستويات الجلوكوز 6-فوسفات ، والذي يعمل على تخليق ريبوز 5-فوسفات ، عبر فوسفات البنتوز.
ريبوز 5-فوسفات هو المستقلب الأولي للتخليق الحيوي PRPP. على غرار الحالتين السابقتين ، يؤدي هذا إلى زيادة في التخليق الحيوي للبيورينات.
تؤدي زيادة حمض اليوريك في الدم والبول إلى ظهور أعراض تُعرف عادةً باسم النقرس. في حالة متلازمة ليش نيهان ، يفتقر المرضى تمامًا إلى نشاط إنزيم HPRP ، مما يؤدي إلى ظهور أعراض أخرى بما في ذلك الشلل والتخلف العقلي.
يوجد الجين HPRP على الكروموسوم X ، لذلك فإن الطفرات في هذا الجين تؤثر على الذكور. لا يوجد علاج لمعالجة المشاكل العصبية. يتم علاج الأعراض المصاحبة لزيادة حمض البوليك باستخدام الوبيورينول.
المراجع
- داوسون ، آر وآخرون. 1986. بيانات لبحوث الكيمياء الحيوية. مطبعة كلارندون ، أكسفورد.
- هورتون ، ر. موران ، لام ؛ Scrimgeour ، G ؛ بيري ، إم وراون ، د. 2008. مبادئ الكيمياء الحيوية. 4th الطبعة. تعليم بيرسون.
- ماثيوز ، فان هولدي ، أهيرن. 2001. الكيمياء الحيوية. 3 الطبعة.
- موراي ، ر ؛ جرانر ، د. Mayes، P. and Rodwell، V. 2003. Harper's Illustrated Biochemistry. الطبعة 26. شركات ماكجرو هيل.
- نيلسون ، دي إل وكوكس ، م. 1994. لينينجر. مبادئ الكيمياء الحيوية. 4th الطبعة. إد أوميجا.
- سيجما الدريتش. 2019. ورقة جوانين الكيميائية. عنوان Word Wide Web: sigmaaldrich.com.
