قلة الصفيحات: عملية ، منشطات ، تنظيم - مادة الاحياء - 2026

و تكون الصفيحات هي عملية تكوين وإطلاق الصفائح الدموية. تحدث هذه العملية في نخاع العظم تمامًا مثل تكون الكريات الحمر وتكوين الحبيبات. يتكون تكوين الصفائح الدموية من مرحلتين: تكون نواة النواء ونقص الصفيحات. يبدأ تكوُّن النوى من الخلية السليفة للنسب النخاعي حتى تكوين خلية نواة ناضجة.

من ناحية أخرى ، تتكون كثرة الصفيحات من سلسلة من الأحداث التي تمر من خلالها خلية النواء. تستقبل هذه الخلية إشارات مختلفة حسب مكانها.

مراحل تكون الصفيحات. تصميم الصورة: مارييلسا جيل. مصادر الأرقام: A. Rad / لم يتم تقديم مؤلف يمكن قراءته آليًا. يفترض KGH (بناءً على مطالبات حقوق النشر). / أ. ارهابور أوسارو

طالما أن الخلية داخل السدى العظمي العظمي ، فسيتم تثبيطها ، ولكن عندما تغادر الفضاء خارج الخلية في حجرة الأوعية الدموية ، يتم تنشيطها من خلال وجود مواد محفزة.

هذه المواد هي عامل فون ويلبراند وعامل الفيبرينوجين وعامل نمو بطانة الأوعية الدموية. بمجرد تفعيلها ، فإن العمليات السيتوبلازمية للخلايا العملاقة التي تسمى proplatelets سوف تتفتت لتؤدي إلى ظهور الصفائح الدموية والصفائح الدموية.

بفضل عملية تنظيم كثرة الصفيحات ، من الممكن الحفاظ على التوازن من حيث عدد الصفائح الدموية المنتشر. كعوامل تحفيز تكون نقص الصفيحات ، هناك ثرومبوبويتين وإنترلوكين 3 (IL3) و IL 6 و IL 11. وكعوامل مثبطة هي عامل الصفائح الدموية 4 وعامل النمو المحول (TGF) β.

هناك العديد من الأمراض التي يتغير فيها عدد الصفائح الدموية ، بالإضافة إلى شكلها أو وظيفتها. تخلق هذه التشوهات مشاكل خطيرة لدى الفرد الذي يعاني منها ، وخاصة النزيف والتخثر ، من بين مضاعفات أخرى.

عملية تكون الصفيحات

يمكن تقسيم تكوين الصفائح الدموية إلى عمليتين ، الأولى تسمى تكاثر الخلايا العميقة والثانية هي كثرة الصفيحات.

كما هو معروف ، تأتي جميع خطوط الخلايا من الخلايا الجذعية متعددة القدرات. تتمايز هذه الخلية إلى نوعين من الخلايا السلفية ، أحدهما من سلالة النخاع الشوكي والآخر من سلالة اللمفاوية.

من الخلية السلفية للنسب النخاعي ينشأ نوعان من الخلايا ، سلف خلايا النوى - الكريات الحمر وسلف المحببات الضامة.

تتشكل خلايا النواء وخلايا الدم الحمراء من خلية سلف خلايا النواء - الكريات الحمر.

- تكون خلايا النواء

تتكون خلايا النواء الضخمة من عملية تمايز ونضج الخلايا من وحدة تشكيل الانفجار (BFU-Meg) إلى تكوين خلية النواء الضخمة.

CUF-GEMM

تنشأ هذه الخلية من الخلية الجذعية ومنها تُشتق الخلايا السلفية لخطوط الخلايا المحببة الضامة وخطوط الخلايا الكريات الحمر.

BFU- ميغ

هذه الخلية هي أقدم عينة من سلسلة خلايا النواء الضخمة. لديها قدرة تكاثرية كبيرة. يتميز بتقديم مستقبل CD34 + / HLADR على غشاءه.

CFU ميج

قدرتها على التكاثر أقل من سابقتها. إنه أكثر تمايزًا قليلاً عن السابق وفي غشاءه يقدم مستقبل CD34 + / HLADR +

Promegacarioblast

بقياس 25 و 50 ميكرومتر ، يحتوي على نواة كبيرة غير منتظمة الشكل. السيتوبلازم قاعد قليلاً وقد يكون له تعدد ألوان طفيف. يمكن أن تحتوي على 0 إلى 2 نواة.

Megakaryoblast

تتميز هذه الخلية بأنها أصغر حجمًا من خلايا النواء (15-30 ميكرومتر) ، ولكنها أكبر بكثير من الخلايا الأخرى. عادة ما تحتوي على نواة ثنائية الفصوص مرئية ، على الرغم من أنها يمكن أن توجد في بعض الأحيان بدون فصوص.

الكروماتين رخو ويمكن تقدير العديد من النوى. السيتوبلازم قاعدية وحيوية.

Promegacariocito

تتميز هذه الخلية بوجود نواة متعددة الفصوص ومحفورة. السيتوبلازم أكثر وفرة ويتميز بأنه متعدد الألوان.

Megakaryocyte

هذه هي أكبر خلية ، حيث يتراوح حجمها بين 40-60 ميكرومتر ، على الرغم من أنه تم رؤية خلايا النواء بحجم 100 ميكرومتر. تحتوي الخلايا العملاقة على السيتوبلازم وفيرة ، والتي عادة ما تكون حمضية. نواتها متعددة الصيغ الصبغية ، كبيرة ولها عدة فصوص.

في عملية نضج هذه الخلية ، تكتسب خصائص النسب ، مثل ظهور حبيبات صفائح معينة (أزوروفيلز) ، أو تخليق مكونات معينة من الهيكل الخلوي مثل الأكتين والتوبولين والفيلامين وألفا 1 أكتينين والميوسين.

كما أنها تقدم غشاء غشاء الخلية الذي يشكل نظامًا معقدًا لترسيم حدود الغشاء الذي سيمتد عبر السيتوبلازم. هذا الأخير مهم للغاية لأنه أساس تكوين أغشية الصفائح الدموية.

الخصائص الأخرى لهذه الخلايا هي كما يلي:

- ظهور علامات محددة على غشاءه ، مثل: بروتين سكري IIbIIIa ، CD 41 و CD 61 (مستقبلات الفيبرينوجين) ، مركب Ib / V / IX للبروتين السكري ، CD 42 (مستقبلات عامل فون ويلبراند).

- التهاب بطانة الرحم: عملية تضاعف فيها الخلية حمضها النووي مرتين دون الحاجة إلى الانقسام ، من خلال عملية تسمى الانقسام الفتيلي المجهض. تتكرر هذه العملية في عدة دورات. وهذا يمنحها خاصية كونها خلية كبيرة تنتج الكثير من الصفائح الدموية.

- ظهور العمليات السيتوبلازمية المشابهة للـ Pseudopods.

الصفائح

وهي هياكل صغيرة جدًا ، يتراوح حجمها بين 2-3 ميكرومتر ، وليس لها نواة ولديها نوعان من الحبيبات تسمى ألفا والكثيفة. من بين جميع الخلايا المذكورة ، هذه هي الخلايا الوحيدة التي يمكن رؤيتها في مسحات الدم المحيطية. تتراوح قيمته الطبيعية من 150.000 إلى 400.000 مم 3. يبلغ عمر النصف حوالي 8-11 يومًا.

- كثرة الصفيحات

ستكون خلية النواء الناضجة مسؤولة عن تكوين وإطلاق الصفائح الدموية. الخلايا العملاقة ، التي تكون قريبة من البطانة الوعائية في أشباه الجيوب في نخاع العظم ، تشكل استطالات من السيتوبلازم ، مما يخلق نوعًا من المجسات أو الكاذبة التي تسمى proplatelets.

يتم تجزئة المنطقة الخارجية من الصفائح الدموية لتكوين الصفائح الدموية. يحدث إطلاق الصفائح الدموية في الأوعية الدموية ، وتساعده قوة مجرى الدم. للقيام بذلك ، يجب أن تعبر المروحة الجدار البطاني.

يدعي بعض المؤلفين أن هناك مرحلة وسيطة بين الصفائح الدموية والصفائح الدموية التي أطلقوا عليها اسم الصفائح الدموية. يبدو أن هذا التحول من Proplatelet إلى Prelate هو عملية قابلة للعكس.

الصفائح الدموية أكبر من الصفائح الدموية ولها شكل قرصي. تتحول في نهاية المطاف إلى الصفائح الدموية. في غضون ساعات قليلة ، سيكون إجمالي ما يقرب من 1000 إلى 5000 صفيحة قد خرجت من خلية نواة كبيرة.

المنشطات قلة الصفيحات

تشمل المواد المحفزة عامل تحفيز الخلايا الجذعية ، وإنترلوكين 3 ، وإنترلوكين 6 ، وإنترلوكين 11 ، وثرومبوبويتين.

انترلوكين 3

يتدخل هذا السيتوكين عن طريق زيادة عمر الخلايا الجذعية الأكثر بدائية وغير ناضجة من سلالة خلايا النواء الضخمة. يتم ذلك من خلال تثبيط موت الخلايا المبرمج أو عملية موت الخلايا المبرمجة لهذه الخلايا.

انترلوكين 6

وهو انترلوكين مؤيد للالتهابات وله وظائف مختلفة في الجسم. تتمثل إحدى وظائفه في تحفيز تخليق السلائف المكونة للدم ، ومن بينها تحفيز سلائف سلالة خلايا النواء الضخمة. إنه يعمل من تمايز CFU-GEMM إلى CFU-meg.

انترلكوين 11

مثل الثرومبوبويتين ، يعمل على مستوى عملية تكوين خلايا النواء بأكملها ، أي من تحفيز الخلية متعددة القدرات إلى تكوين خلية النواء.

ثرومبوبويتين

يتم تصنيع هذا الهرمون المهم بشكل رئيسي في الكبد وثانيًا في الكلى وفي سدى نخاع العظم.

يعمل الثرومبوبويتين في نخاع العظام ، ويحفز تكوين خلايا النواء والصفائح الدموية. يشارك هذا السيتوكين في جميع مراحل تكوين النوى ونقص الصفيحات.

ويعتقد أنه يحفز أيضًا تطور جميع خطوط الخلايا. كما أنه يساهم في حسن سير عمل الصفائح الدموية.

تنظيم نقص الصفيحات

مثل أي عملية أخرى ، يتم تنظيم نقص الصفيحات من خلال محفزات معينة. سيعزز البعض تكوين الصفائح الدموية وإطلاقها في الدورة الدموية والبعض الآخر يثبط العملية. يتم تصنيع هذه المواد بواسطة خلايا الجهاز المناعي وسدى نخاع العظم وخلايا الجهاز البطاني الشبكي.

آلية التنظيم تحافظ على عدد الصفائح الدموية عند المستويات الطبيعية في الدورة الدموية. يبلغ إنتاج الصفائح الدموية يوميًا تقريبًا 10 ¹¹ .

تلعب البيئة الدقيقة اللحمية لنخاع العظام دورًا أساسيًا في تنظيم نقص الصفيحات.

عندما تنضج الخلايا العملاقة تنتقل من حجرة إلى أخرى. أي أنه ينتقل من حجرة العظام إلى حجرة الأوعية الدموية ، بعد تدرج كيميائي يسمى العامل المشتق من اللحمية -1.

طالما أن الخلايا العملاقة ملامسة لمكونات حجرة العظام (النوع الأول من الكولاجين) ، فسيتم منع تكوين المروحة.

لن يتم تنشيط هذا إلا عندما يتلامس مع عامل فون ويلبراند والفيبرينوجين الموجود في المصفوفة خارج الخلوية لحيز الأوعية الدموية ، جنبًا إلى جنب مع عوامل النمو ، مثل عامل نمو بطانة الأوعية الدموية (VEGF).

- الثرومبوبويتين

يتم مسح الثرومبوبويتين عن طريق الصفائح الدموية عندما يتم تناوله من خلال مستقبل MPL الخاص به.

هذا هو السبب عند زيادة الصفائح الدموية ، ينخفض ​​الثرومبوبويتين ، بسبب ارتفاع نسبة الخلوص ؛ ولكن عندما تنخفض الصفائح الدموية ، ترتفع قيمة السيتوكين في البلازما ويحفز النخاع على تكوين وإطلاق الصفائح الدموية.

يتم تحفيز الثرومبوبويتين المُصنَّع في النخاع العظمي عن طريق انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم ، ولكن يتم تحفيز تكوين الثرومبوبويتين في الكبد فقط عندما يتم تنشيط مستقبل أشويل موريل للخلايا الكبدية في وجود الصفائح الدموية المنزوعة.

تأتي الصفائح الدموية المزالة من عملية موت الخلايا المبرمج التي تمر بها الصفائح الدموية عندما تتقدم في العمر ، حيث يتم تناولها وإزالتها بواسطة نظام البلاعم الوحيدات على مستوى الطحال.

- العوامل المثبطة

من بين المواد التي تعمل على إبطاء عملية تكوين الصفائح الدموية عامل الصفائح الدموية 4 وتحويل عامل النمو (TGF) β.

عامل الصفائح الدموية 4

هذا السيتوكين موجود في حبيبات ألفا من الصفائح الدموية. ومن المعروف أيضًا باسم عامل نمو الخلايا الليفية. يتم إطلاقه أثناء تراكم الصفائح الدموية ويوقف تكون النواء.

عامل النمو المحول (TGF) β

يتم تصنيعه بواسطة أنواع مختلفة من الخلايا ، مثل الخلايا الضامة ، والخلايا المتغصنة ، والصفائح الدموية ، والخلايا الليفية ، والخلايا الليمفاوية ، والخلايا الغضروفية ، والخلايا النجمية ، وغيرها. ترتبط وظيفتها بالتمايز ، والتكاثر ، وتفعيل الخلايا المختلفة وتشارك أيضًا في تثبيط تكوّن النواء.

الأمراض الناتجة عن عدم التوازن في تكون الصفيحات

هناك العديد من الاضطرابات التي يمكن أن تغير التوازن فيما يتعلق بتكوين الصفائح الدموية وتدميرها. بعضها مذكور أدناه.

قلة الصفيحات الخلقي amegakaryocytopenia

إنه مرض وراثي نادر يتميز بطفرة في نظام مستقبلات الثرومبوبويتين / MPL (TPO / MPL).

لهذا السبب ، يكون تكوين الخلايا المكروية والصفائح الدموية عند هؤلاء المرضى معدومًا تقريبًا ومع مرور الوقت تتطور إلى عدم تنسج النخاع ، مما يدل على أن الثرومبوبويتين مهم لتشكيل جميع خطوط الخلايا.

كثرة الصفيحات الأساسية

وهو مرض نادر يحدث فيه خلل في تكوّن الصفيحات ، مما يؤدي إلى زيادة مفرطة في عدد الصفائح الدموية باستمرار في الدم وإنتاج مفرط التنسج من سلائف الصفائح الدموية (خلايا النواء) في نخاع العظم.

يمكن أن يسبب هذا الموقف جلطة أو نزيف في المريض. يحدث الخلل على مستوى الخلية الجذعية ، والتي تميل نحو الإنتاج المفرط لسلالة الخلية ، وهي في هذه الحالة خلية النواء الضخمة.

كثرة الصفيحات الأساسية (مسحة نخاع العظم). المصدر: لم يتم تقديم مؤلف يمكن قراءته آليًا. يفترض KGH (بناءً على مطالبات حقوق النشر).

قلة الصفيحات

يسمى انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم قلة الصفيحات. يمكن أن يكون لقلة الصفيحات أسباب عديدة ، بما في ذلك: احتباس الصفائح الدموية في الطحال ، أو الالتهابات البكتيرية (الإشريكية القولونية النزفية المعوية) ، أو الالتهابات الفيروسية (حمى الضنك ، كريات الدم البيضاء).

تظهر أيضًا بسبب أمراض المناعة الذاتية ، مثل الذئبة الحمامية الجهازية ، أو من أصل دوائي (العلاجات بأدوية السلفا ، الهيبارين ، مضادات الاختلاج).

الأسباب المحتملة الأخرى هي انخفاض إنتاج الصفائح الدموية أو زيادة تدميرها.

تظهر مسحة الدم المحيطية وجودًا منخفضًا للصفائح الدموية (قلة الصفيحات الدموية). المصدر: البروفيسور إرهابور أوسارو

متلازمة برنارد سولييه

وهو مرض خلقي وراثي نادر. يتميز بالصفائح الدموية ذات التشكل والوظيفة غير الطبيعية الناتجة عن تغيير جيني (طفرة) ، حيث يكون مستقبل عامل فون ويلبراند (GPIb / IX) غائبًا.

لذلك ، يتم زيادة أوقات التخثر ، وهناك نقص الصفيحات ووجود صفائح كبيرة منتشرة.

فرفرية نقص الصفيحات المناعي

تتميز هذه الحالة المرضية بتكوين الأجسام المضادة الذاتية ضد الصفائح الدموية ، مما يتسبب في تدميرها المبكر. نتيجة لذلك ، هناك انخفاض كبير في عدد الصفائح الدموية المنتشرة وانخفاض إنتاجها.

المراجع

1. هيلر P. تكون خلايا النوى ونقص الصفيحات. فسيولوجيا الارقاء الطبيعي. 2017 ؛ 21 (1): 7-9. متاح على: sah.org.ar/revista
2. ميجيا إتش ، فوينتيس م. فرفرية نقص الصفيحات المناعية. القس سوك بول بيد 2005 ؛ 44 (1): 64 - 8. متاح على: scielo.org.bo/
3. Bermejo E. الصفائح الدموية. فسيولوجيا الارقاء الطبيعي. 2017 ؛ 21 (1): 10-18. متاح على: sah.org.ar
4. Saavedra P، Vásquez G، González L. Interleukin-6: صديق أم عدو؟ أسس فهم فائدتها كهدف علاجي. إيتريا ، 2011 ؛ 24 (3): 157-166. متاح على: scielo.org.co
5. رويز جيل دبليو تشخيص وعلاج فرفرية نقص الصفيحات المناعية. القس ميد هريد ، 2015 ؛ 26 (4): 246-255. متاح على: scielo.org
6. "التخثر." ويكيبيديا، الموسوعة الحرة. 5 سبتمبر 2017، 20:02 UTC. 10 Jun 2019، 02:05 متوفر في: es.wikipedia.org
7. فيدال ج. كثرة الصفيحات الأساسية. البروتوكول 16. مستشفى Donostia. 1-24. متاح في: osakidetza.euskadi.eus