- أنواع تعظم الدروز الباكر
- ترقق الرأس
- الرأس الوارب الأمامي
- ثلاثي الرأس
- الرأس الوارب الخلفي
- تعظم الدروز الباكر بالخياطة المزدوجة
- تعظم الدروز الباكر المتعدد
- انتشار
- الأسباب
- متلازمات مختلفة
- تعظم الدروز الباكر الثانوي
- عوامل ماسخة
- الأسباب المحتملة الأخرى
- الأعراض
- التشخيص
- المتلازمات المصاحبة
- علاج او معاملة
- تشكيل خوذة
- إعادة التموضع
- تدخل جراحي
- جراحة بالمنظار
- المراجع
يعتبر تعظم الدروز الباكر مشكلة نادرة في الجمجمة تسبب تطور تشوهات رأس الطفل أو تظهر عند الولادة. يتعلق الأمر بالاندماج المبكر لأجزاء مختلفة من الجمجمة بحيث لا يمكن أن تنمو بشكل صحيح ، مما يعيق النمو الطبيعي لكل من الدماغ والجمجمة.
في حديثي الولادة ، تتكون الجمجمة من عدة عظام غير ملتصقة بعد ، وذلك حتى يكون للدماغ مساحة كافية لمواصلة نموه. في الواقع ، سيتضاعف حجم عظام الجمجمة خلال الأشهر الثلاثة الأولى من العمر ولن تلتحم بالكامل حتى أواخر سن المراهقة.
في الواقع ، يتغير مستوى اندماج عظام الجمجمة مع تقدم العمر واعتمادًا على الغرز. إغلاق بعضها قبل البعض الآخر. تتكون جمجمة الوليد من سبع عظام ، وتتطور من خلال عمليتين: إزاحة العظام وإعادة تشكيل العظام.
يبدو أن الجمجمة تتكون من قطعة واحدة مضغوطة ، ومع ذلك ، على عكس ما قد تعتقد ، فإن الجمجمة تشبه إلى حد كبير كرة القدم: فهي تحتوي على سلسلة من العظام مرتبة في لوحات تتلاءم معًا لبناء كرة.
بين هذه الصفائح توجد أنسجة مرنة قوية تسمى الغرز. هذه هي التي تمنح الجمجمة المرونة للتطور مع نمو الدماغ. تتيح هذه المرونة أيضًا ولادة الطفل من خلال قناة الولادة.
ما يحدث هو أنه عندما تندمج منطقة من الجمجمة تنمو وتغلق ، فإن مناطق أخرى ستحاول تعويض ذلك ، وتصبح أكثر بروزًا وتغير الشكل الطبيعي للرأس.
يمكن أن يظهر تعظم الدروز الباكر أيضًا في الأدبيات على شكل انسداد أو إغلاق مبكر للخيوط.
أنواع تعظم الدروز الباكر
هناك عدة أنواع من تعظم الدروز الباكر اعتمادًا على أجزاء الجمجمة التي تم تغييرها والشكل الناتج للرأس.
ترقق الرأس
وهو النوع الأكثر شيوعًا ويصيب الرجال في أغلب الأحيان. هذا هو الالتحام المبكر للخيط السهمي ، والذي يقع في منتصف الجزء العلوي من الجمجمة ويمتد من النقطة اللينة (وتسمى أيضًا اليافوخ) إلى مؤخرة الرأس.
ينتج عنه شكل رأس طويل وضيق. مع نموه ، يصبح الجزء الخلفي من الرأس أكثر بروزًا ومدببًا ، وتبرز الجبهة. هذا النوع هو النوع الذي يشكل أقل مشكلة لنمو الدماغ الطبيعي ويسهل تشخيصه نسبيًا.
الرأس الوارب الأمامي
وهو يتألف من الاتحاد المبكر لأحد الغرز الاكليلية ، حيث ينمو الجبهة والفص الجبهي للدماغ إلى الأمام. في هذا النوع ، تبدو الجبهة مفلطحة ، وتكون تجاويف العين مرتفعة ومنحدرة.
بالإضافة إلى ذلك ، تبرز هذه الأجزاء ويتحول الأنف أيضًا إلى جانب واحد. إحدى العلامات التي تشير إلى إصابة الطفل بهذا النوع من تعظم الدروز الباكر هي أنه سيميل رأسه إلى جانب واحد لتجنب الرؤية المزدوجة.
ثلاثي الرأس
إنه ملتقى الخيط الحجري ، الذي يقع في منتصف جبهة الشخص المصاب ويمتد من النقطة اللينة أو اليافوخ إلى بداية الأنف.
يتسبب في تلاقي تجاويف العين وتكون العيون قريبة جدًا من بعضها البعض. الجبهة تأخذ شكل مثلثي بارز.
الرأس الوارب الخلفي
إنه الأقل شيوعًا ، وينتج عن إغلاق مبكر لإحدى الدرزات اللمفاوية في مؤخرة الرأس.
ينتج عن هذا تسطيح هذه المنطقة من الجمجمة ، مما يجعل العظم خلف الأذن (عظم الخشاء) بارزًا ، والذي يتجلى في أذن أقل من الأخرى. في هذه الحالة ، قد تميل الجمجمة أيضًا إلى جانب واحد.
كل هذا يتوافق مع نقابات ذات خيط واحد ، ولكن يمكن أن يكون هناك أيضًا اتحادات لأكثر من واحدة.
تعظم الدروز الباكر بالخياطة المزدوجة
فمثلا:
- دماغ الرأس الأمامي: يسمى ثنائي التاج ، لأنه يحدث عندما تلتحم الدرزتان التاجيتان اللتان تنتقلان من الأذن إلى الأذن قبل الأوان ، مما يجعل الجبهة والحاجبين مستوية. تظهر الجمجمة بشكل عام أوسع من المعتاد.
- الدروز العضدي الخلفي: تتسع الجمجمة أيضًا ، ولكن بسبب اتحاد الدروز اللامية (كما قلنا ، في الخلف).
- تبلور الرأس من الدرزات الساتلية و metopic: الرأس له مظهر ممدود وضيق.
تعظم الدروز الباكر المتعدد
فمثلا:
- Turribrachycephaly: بسبب اتحاد الخيوط ثنائية التاج ، السهمي ، والخيوط الدقيقة: الرأس مدبب ، وهو من سمات متلازمة Apert.
- ملتصقات متعددة تعطي الجمجمة شكل "ورقة البرسيم".
انتشار
هذا المرض نادر ، ويصيب ما يقرب من 1 من 1800 إلى 3000 طفل. إنه أكثر شيوعًا عند الذكور ، مع إصابة 3 من كل 4 حالات ذكور ، على الرغم من أن هذا يبدو أنه يختلف اعتمادًا على نوع تعظم الدروز الباكر.
ما بين 80 ٪ و 95 ٪ من الحالات تنتمي إلى الشكل غير المتلازمي ، أي كحالة معزولة ، على الرغم من أن مؤلفين آخرين قد قدروا أن ما بين 15 ٪ و 40 ٪ من المرضى قد يكونون جزءًا من متلازمة أخرى.
فيما يتعلق بأنواع تعظم الدروز الباكر ، يبدو أن الأكثر شيوعًا هو النوع الذي يتضمن الدرز السهمي (40-60 ٪ من الحالات) ، يليه التاج (20-30 ٪) ، ثم الميتوبيك (10 ٪ أو أقل). إن اتحاد الخيط اللامي نادر جدًا.
الأسباب
متلازمات مختلفة
يمكن أن يكون تعظم الدروز الباكر متلازماً ، أي أنه مرتبط بمتلازمات نادرة أخرى. المتلازمة هي سلسلة من الأعراض المصاحبة التي تنشأ من نفس السبب والتي تكون في معظم الحالات وراثية.
تعظم الدروز الباكر الثانوي
يمكن أن يحدث أيضًا ما يُعرف باسم تعظم الدروز الباكر الثانوي ، وهو أكثر شيوعًا ، والذي يرجع أصله إلى فشل نمو الدماغ.
عادة ما يؤدي إلى صغر الرأس أو انخفاض حجم الجمجمة. لذلك ، سيظهر تعظم الدروز الباكر هنا مع مشاكل أخرى في نمو الدماغ مثل التهاب الدماغ أو القيلة الدماغية.
عوامل ماسخة
يمكن أن يكون سببها أيضًا عوامل ماسخة ، وهذا يعني أي مادة كيميائية أو حالة نقص أو عامل فيزيائي ضار ينتج عنه تغيرات شكلية في مرحلة الجنين. بعض الأمثلة هي مواد مثل أمينوبترين ، فالبروات ، فلوكونازول أو سيكلوفوسفاميد ، من بين مواد أخرى.
الأسباب المحتملة الأخرى
- من ناحية أخرى ، يمكن أن يكون أيضًا غير متلازم ؛ الأسباب متغيرة وغير معروفة بالكامل.
من المعروف أن هناك عوامل يمكن أن تسهل تعظم الدروز الباكر مثل:
- ضآلة المساحة داخل الرحم أو شكله غير الطبيعي ، مما يؤدي بشكل رئيسي إلى حدوث تشنج إكليلي.
- الاضطرابات التي تؤثر على استقلاب العظام: فرط كالسيوم الدم أو الكساح.
- يمكن أن يكون في بعض الأحيان بسبب اضطرابات الدم (الدم) ، مثل اليرقان الانحلالي الخلقي أو فقر الدم المنجلي أو الثلاسيميا.
- في بعض الحالات ، يكون تعظم الدروز الباكر نتيجة لمشاكل علاجي المنشأ (أي ناتجة عن خطأ من الطبيب أو أخصائي الصحة)
الأعراض
في بعض الحالات ، قد لا يكون تعظم الدروز الباكر ملحوظًا إلا بعد بضعة أشهر من الولادة. على وجه التحديد ، عندما يرتبط بمشاكل قحفية وجهية أخرى ، يمكن رؤيته منذ الولادة ، ولكن إذا كان أكثر اعتدالًا أو له أسباب أخرى ، فسيتم ملاحظته مع نمو الطفل.
بالإضافة إلى ذلك ، تظهر بعض الأعراض الموصوفة هنا عادةً في مرحلة الطفولة.
- العامل الأساسي هو الشكل غير المنتظم للجمجمة ، والذي يتم تحديده حسب نوع تعظم الدروز الباكر الذي تعاني منه.
- يمكن الشعور بحافة صلبة عند اللمس في المنطقة التي يتم فيها تثبيت الغرز.
- الجزء اللين من الجمجمة (اليافوخ) غير مرئي أو مختلف عن الطبيعي.
- لا يبدو أن رأس الطفل ينمو بما يتناسب مع بقية الجسم.
- يمكن أن يكون هناك زيادة في الضغط داخل الجمجمة يمكن أن تحدث في أي نوع من تعظم الدروز الباكر. من الواضح أنه ناتج عن تشوهات في الجمجمة ، وكلما زاد عدد الغرز التي يتم ربطها ، كلما كانت هذه الزيادة أكثر شيوعًا وكلما كانت أكثر خطورة. على سبيل المثال ، في نوع الخيوط المتعددة ، ستحدث زيادة في الضغط داخل الجمجمة في حوالي 60٪ من الحالات ، بينما في حالات الخيط الواحد تنخفض النسبة إلى 15٪.
نتيجة للنقطة السابقة ، ستحدث الأعراض التالية أيضًا في تعظم الدروز الباكر:
- صداع مستمر وخاصة في الصباح والمساء.
- صعوبات في الرؤية مثل الرؤية المزدوجة أو الضبابية.
- انخفاض الأداء الأكاديمي لدى الأطفال الأكبر سنًا بقليل.
- تأخر النمو العصبي.
- إذا لم يتم علاج الزيادة في الضغط داخل الجمجمة ، فقد يحدث قيء ، وتهيج ، ورد فعل بطيء ، وتورم في العينين ، وصعوبة في متابعة جسم يعاني من مشاكل في البصر والسمع والتنفس.
التشخيص
الأهم من ذلك ، ليست كل تشوهات الجمجمة هي تعظم الدروز الباكر. على سبيل المثال ، قد يحدث شكل غير طبيعي للرأس إذا ظل الطفل في نفس الوضع لفترة طويلة ، مثل الاستلقاء على الظهر.
على أي حال ، من الضروري استشارة الطبيب إذا لوحظ أن رأس الطفل لا يتطور بشكل صحيح أو به مخالفات. ومع ذلك ، يُفضل التشخيص لأن الفحوصات الروتينية للأطفال تُجرى لجميع الأطفال حيث يفحص الأخصائي نمو الجمجمة.
إذا كان شكله أكثر اعتدالًا ، فقد لا يتم اكتشافه حتى يكبر الطفل وتحدث زيادة في الضغط داخل الجمجمة. لذلك لا ينبغي تجاهل الأعراض المذكورة أعلاه والتي تظهر في هذه الحالة بين 4 و 8 سنوات من العمر.
يجب أن يشمل التشخيص:
- الفحص البدني: ملامسة رأس الشخص المصاب للتحقق من وجود نتوءات في الغرز أو ملاحظة ما إذا كان هناك تشوهات في الوجه.
- دراسات التصوير ، مثل التصوير المقطعي المحوسب (CT) ، والتي ستتيح لك رؤية الغرز الملتصقة. يمكن التعرف عليها وستلاحظ أنه حيثما يجب أن يكون هناك خياطة لا يوجد خيط ، وإلا فإن الخط يبرز في قمة.
- الأشعة السينية: للحصول على قياسات دقيقة للجمجمة (من خلال قياس الرأس).
- الفحص الجيني: إذا اشتبه في أنه قد يكون وراثيًا مرتبطًا بمتلازمة ، وذلك بهدف الكشف عن المتلازمة التي يمكن أن تكون وعلاجها في أسرع وقت ممكن. عادة ما تتطلب فحص الدم ، على الرغم من أنه يمكن في بعض الأحيان اختبار عينات من أنسجة أخرى مثل الجلد أو الخلايا من داخل الخد أو الشعر.
المتلازمات المصاحبة
هناك أكثر من 180 متلازمة مختلفة يمكن أن تسبب تعظم الدروز الباكر ، رغم أن جميعها نادرة جدًا. ومن أبرزها:
- متلازمة كروزون: وهي الأكثر شيوعًا وتترافق مع تعظم الدروز الباكر التاجي الثنائي وتشوهات منتصف الوجه وبروز العينين. يبدو أنه ناتج عن طفرة في جين FGFR2 ، على الرغم من أن بعض الحالات تظهر تلقائيًا.
- متلازمة Apert: وهي تظهر أيضًا تعظم الدروز الباكر التاجي الثنائي ، على الرغم من أنه يمكن ملاحظة أشكال أخرى من الانسداد. يوجد اندماج في قاعدة الجمجمة ، بالإضافة إلى تشوهات في اليدين والمرفقين والوركين والركبتين. أصله وراثي ويؤدي إلى ظهور ملامح وجه مميزة.
- متلازمة كاربنتر: عادة ما ترتبط هذه المتلازمة بخلل الرأس الخلفي أو اتحاد الغرز اللمفاوية ، على الرغم من ظهور صرع الرأس أيضًا. يتم تمييزه عن طريق التشوهات أيضًا في الأطراف وبإصبع آخر في القدم ، من بين أشياء أخرى.
- متلازمة فايفر: إن تعظم الدروز الباكر أحادي التاج شائع في هذه الحالة ، وكذلك تشوهات الوجه التي تسبب مشاكل في السمع وفي الأطراف. كما أنه يرتبط باستسقاء الرأس.
- متلازمة Saethre-Chotzen: عادةً ما تظهر تعظم الدروز الباكر من جانب واحد ، مع تطور محدود للغاية لقاعدة الجمجمة الأمامية ، ونمو شعر منخفض للغاية ، وعدم تناسق في الوجه وتأخر في النمو. وهو أيضًا من النوع الخلقي.
علاج او معاملة
يجب بذل الجهود لتطوير العلاج المبكر ، حيث يمكن إصلاح العديد من المشاكل عن طريق النمو السريع للدماغ ومرونة جمجمة الطفل للتكيف مع التغيرات.
حتى في الحالات الخفيفة جدًا ، قد لا يوصى بأي علاج محدد ، ولكن من المتوقع ألا تكون آثاره الجمالية شديدة مثل نمو الشعر ونموه.
إذا لم تكن الحالات خطيرة للغاية ، فمن المستحسن استخدام طرق غير جراحية. عادة ، تمنع هذه العلاجات تطور المرض أو تتحسن ، لكن من المعتاد أنه لا تزال هناك درجة معينة من التشوه يمكن حلها بجراحة بسيطة.
تشكيل خوذة
إذا كنا في موقف حدث فيه تشوهات أخرى في الجمجمة مثل وضعية الرأس الوضعي ، أو جانب مسطح من الرأس بسبب البقاء في نفس الوضع لفترة طويلة ، بسبب الضغط من الرحم أو مضاعفات الولادة ، فيمكننا استعد شكل الرأس الطبيعي باستخدام خوذة تشكيل مخصصة للطفل.
إعادة التموضع
خيار آخر هو إعادة الوضع ، والذي كان فعالاً في 80٪ من الحالات. وتتمثل في وضع الطفل على الجانب السليم ، وعمل عضلات الرقبة عن طريق وضعه على بطنه ووجهه لأسفل. هذه التقنية فعالة إذا كان عمر الطفل أقل من 3 أو 4 أشهر.
تدخل جراحي
يشار إلى التدخل الجراحي الذي يقوم به جراح القحف وجراح الأعصاب في حالات المشاكل القحفية والوجهية الخطيرة ، مثل تعظم الدروز الباكر التاجي أو اللامبودي ، أو إذا كان هناك زيادة في الضغط داخل الجمجمة.
الجراحة هي العلاج المفضل لمعظم التشوهات القحفية الوجهية ، خاصة تلك المرتبطة بمتلازمة رئيسية.
الهدف من الجراحة هو تقليل الضغط الذي تمارسه الجمجمة على الدماغ وتوفير مساحة كافية لنمو الدماغ ، وكذلك تحسين المظهر الجسدي.
بعد الجراحة ، قد تحتاج إلى تدخل ثانٍ لاحقًا إذا كنت تميل إلى الإصابة بتعظم الدروز الباكر مع تقدمك في العمر. يحدث الشيء نفسه إذا كان لديهم أيضًا تشوهات في الوجه.
جراحة بالمنظار
نوع آخر من الجراحة هو الجراحة بالمنظار ، وهو أقل توغلاً ؛ لأنه يتضمن إدخال أنبوب مضيء (منظار داخلي) من خلال شقوق صغيرة في فروة الرأس ، لاكتشاف الموقع الدقيق للخيط المندمج لفتحه لاحقًا. يمكن إجراء هذا النوع من الجراحة في أقل من ساعة واحدة ، والتورم ليس شديدًا ، وهناك فقدان أقل للدم ، والشفاء أسرع.
في حالة المتلازمات الأساسية الأخرى ، يلزم إجراء مراقبة دورية لنمو الجمجمة لمراقبة زيادة الضغط داخل الجمجمة.
إذا كان طفلك يعاني من متلازمة كامنة ، فقد يوصي الطبيب بزيارات متابعة منتظمة بعد الجراحة لمراقبة نمو الرأس والتحقق من زيادة الضغط داخل الجمجمة.
المراجع
- تعظم الدروز الباكر. (فبراير 2015). تم الحصول عليها من سينسيناتي للأطفال.
- تعظم الدروز الباكر. (11 آذار 2016). تم الحصول عليها من NHS.
- الأمراض والحالات: تعظم الدروز الباكر. (30 سبتمبر 2013). تم الحصول عليها من Mayo Clinic.
- Kimonis، V.، Gold، J.، Hoffman، TL، Panchal، J.، & Boyadjiev، SA (2007). علم الوراثة من تعظم الدروز الباكر. ندوات في طب أعصاب الأطفال ، 14 (التقدم في علم الوراثة السريرية (الجزء الثاني) ، 150-161.
- شيث ، ر. (17 سبتمبر 2015). تعظم الدروز الباكر لدى الأطفال. تم الحصول عليها من Medscape.
- أنواع تعظم الدروز الباكر. (سادس). تم الاسترجاع في 28 يونيو 2016 ، من مركز جراحة تعظم الدروز الباكر بالمنظار.
- فياريال رينا ، ج. (بدون تاريخ). تعظم الدروز الباكر. تم الاسترجاع في 28 يونيو 2016 ، من جراحة المخ والأعصاب.
- يساعدك محول Word إلى HTML المجاني عبر الإنترنت على التخلص من التعليمات البرمجية القذرة عند تحويل المستندات للويب.