- انتشار مرض باجيت
- الأسباب
- علم الوراثة
- محيط ب
- الأعراض
- التشخيص
- العلاجات
- فارماكولوجي
- البايفوسفونيت
- كالسيتونين
- مضادات الالتهاب
- تقويم
- المراجع
و باجيت الصورة المرض ، وتسمى أيضا التهاب العظم المشوه، هو اضطراب مزمن يؤثر على العظام. يتميز بنمو مبالغ فيه للعظام ، وإعادة تشكيل غير منظمة لهذه العظام. تؤدي هذه الحالة إلى ضعف العظام والكسور ، وهي ثاني أكثر اضطرابات العظام شيوعًا بين السكان البالغين (بعد هشاشة العظام).
الأسباب الدقيقة لهذا المرض غير معروفة تمامًا. لوحظ أن مرض باجيت يتكرر في نفس العائلة ، لذلك من المؤكد أن هناك مكونات وراثية في أصله.
المصدر: nejm.org
يبدو أن العوامل الوراثية تتحد مع عوامل بيئية أخرى ، مما يؤدي إلى زيادة مرضية في نشاط الخلايا الآكلة للعظم ، وهي الخلايا التي تتفكك ، وتعيد امتصاص العظام وإعادة تشكيلها.
يتجلى هذا المرض بعد عدة سنوات من التطور ، ويسبب تشوهات في العظام وكسورًا وتآكلًا في الغضاريف. يمكن أن تتأثر أي عظمة ، على الرغم من أنها عادة ما تشمل الحوض أو عظم الفخذ أو القصبة أو العمود الفقري أو الجمجمة. المنطقة الأكثر تضرراً هي العمود الفقري القطني (بين 30٪ و 75٪ من الحالات).
المظاهر السريرية الأخرى الأقل شيوعًا التي تحملها هذه الحالة هي الاعتلال العصبي الانضغاطي والصمم الحسي العصبي (فقدان السمع بسبب تلف العظم الداخلي للأذن). يمكن أن يظهر أيضًا فشل القلب وحتى الساركوما العظمية (سرطان العظام الخبيث).
وصف جيمس باجيت هذا المرض بالتفصيل في عام 1877 ، في مقال بعنوان "عن شكل من أشكال الالتهاب المزمن للعظام (التهاب العظم المشوه)".
في البداية كان يسمى التهاب العظم المشوه لأنه كان يعتبر التهابًا مزمنًا في العظام. من المعروف حاليًا أنه اضطراب مزمن في نمذجة العظام ، ولكن بدون وجود التهاب ، ولهذا السبب تم الإشارة إلى أن المصطلح المناسب هو "تشوه الحثل العظمي".
لا ينبغي الخلط بين هذا المرض والأمراض الأخرى التي سميت على اسم هذا الطبيب ، مثل مرض باجيت خارج الثدي أو مرض باجيت في الثدي.
انتشار مرض باجيت
يعد مرض باجيت أكثر شيوعًا بين الرجال منه لدى النساء ، ويميل إلى الظهور عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 55 عامًا. تزداد الإصابة مع تقدم العمر ، في الواقع ، في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 80 عامًا تبلغ حوالي 10 ٪.
يبدو أن انتشاره يختلف اختلافًا كبيرًا من مكان إلى آخر في العالم. يظهر بشكل رئيسي في أوروبا وأمريكا الشمالية ونيوزيلندا وأستراليا. في حين أنه نادر جدًا في الدول الآسيوية.
في البلدان ذات الانتشار المرتفع ، هناك اتجاه هبوطي في مرض باجيت ، يقترب من 3 ٪. في إسبانيا وفرنسا وإيطاليا وجزء من الولايات المتحدة ، يكون الانتشار متوسطًا ، بين 1.5٪ و 2.5٪. في البلدان الاسكندنافية ، وكذلك في أفريقيا وآسيا وأمريكا الجنوبية ، يكون معدل الانتشار أقل من 1 ٪.
علاوة على ذلك ، يصعب تحديد معدل الانتشار لأنه يبدو أنه يختلف حتى داخل البلد نفسه. وبالتالي ، في بعض المدن في إنجلترا ، يبلغ معدل الانتشار 2 ٪ من السكان. في المقابل ، تبلغ نسبة الانتشار في لانكستر 8.3٪.
الأسباب
السبب الدقيق لمرض باجيت غير معروف. والمعروف أنه مرتبط بخلل في الخلايا الآكلة للعظم ، وهي الخلايا التي تنتج تكوين العظام وامتصاصها.
على وجه التحديد ، تكون هذه الخلايا مفرطة النشاط ، مما يؤدي إلى تكسر بعض مناطق العظام ثم استبدالها بمنطقة جديدة من العظام غير الطبيعية. هذا الجزء الجديد أكبر ولكنه أكثر عرضة للكسور.
علم الوراثة
هناك دراسات تشير إلى أنه قد يكون هناك وراثة سائدة وراثية. هذا يعني أن نسخة واحدة من الجين المعدل قد تسبب المرض بالفعل في النسل.
وبالتالي ، يرتبط مرض باجيت بطفرات جينية محددة. أكثر ما تم دراسته هو جين ورم العزل -1 (SQSTM1).
محيط ب
بالإضافة إلى المكونات الوراثية ، يبدو أن العوامل البيئية تلعب دورًا أيضًا. على سبيل المثال ، العدوى بالفيروسات المخاطانية ، واستهلاك الماء والحليب غير المعالجين ، وكذلك نقص فيتامين د.
في دراسة أجريت في منطقة انتشار عالية (في منطقة مدريد) خلص إلى أن السبب هو استهلاك لحوم الأبقار دون رقابة صحية. يتضمن هذا الاستنتاج العدوى المعدية في الطفولة ، عندما لم تكن الضوابط الصحية موجودة أو كانت نادرة.
وبالتالي ، فإن ابتلاع عامل معدي من الأنسجة الحيوانية يمكن أن يسبب أمراضًا ، مثل مرض كروتزفيلد جاكوب ، وبالطبع مرض باجيت.
من ناحية أخرى ، في تركيز لانكشاير (إنجلترا) ، كان مرض باجيت مرتبطًا باستهلاك الزرنيخ من مبيدات الآفات. ومع ذلك ، فإن هذه الدراسات ليس لديها دليل قوي لإظهار السبب.
حاليًا ، المرض أقل شيوعًا بسبب التغيرات في التكوين العرقي بسبب الهجرة وتحسين الظروف الصحية. كما تم تقليل شدته منذ اكتشاف العوامل العظمية التي تقاوم فرط نشاط العظام.
الأعراض
ما بين 70-90٪ من مرضى باجيت لا يعانون من أي أعراض ، على الأقل في البداية. من الواضح أن المظاهر السريرية ستعتمد على موقع وعدد الآفات ، بالإضافة إلى إصابة المفاصل أو عدم إصابة المفاصل. يعاني هؤلاء المرضى بشكل عام من:
- ألم في العظام. يكون هذا الألم مستمرًا وخفيفًا وعميقًا وقد يزداد ليلًا.
- الصداع غير النوعي.
- آلام المفاصل نتيجة إصابات الغضاريف.
- زيادة مستويات الكالسيوم في الدم.
- تشوهات العظام مثل انحناء الظنبوب ، مما يؤدي إلى تقوس العظام المصابة على شكل "قوس". قد تبدو الأرجل (أو مناطق أخرى) منحنية ومشوهة.
- تشوه في الجمجمة أو الوجه القدرة على ملاحظة زيادة في حجم الرأس.
- ارتفاع درجة حرارة الجلد في مناطق العظام المصابة.
- توسع الأوعية الدموية في المناطق المصابة.
- قد تحدث مضاعفات عصبية نتيجة ضعف الدورة الدموية للسائل الدماغي النخاعي في حالة إصابة الجمجمة. بعضها يعاني من استسقاء الرأس والاضطرابات العقلية وحتى الخرف. قد يحدث أيضًا فقدان السمع (ضعف السمع) أو طنين الأذن (أصوات غير موجودة في السمع).
- يمكن أن يحدث الصمم في 30-50٪ من الحالات. على الرغم من أن هذا ليس معروفًا تمامًا ما إذا كان ناتجًا عن مرض باجيت أو فقدان السمع التدريجي المرتبط بالعمر (صِدم).
- عندما تتأثر عظام الوجه ، يمكن أن يحدث ارتخاء في الأسنان أو مشاكل في المضغ.
- الضغط في النخاع الشوكي. نتيجة لذلك ، يمكن أن يؤدي ذلك إلى حدوث ألم تدريجي أو تنمل أو مشاكل في المشي أو سلس في الأمعاء أو المثانة.
- قد تحدث حالات مصاحبة مثل التهاب المفاصل. لأنه ، على سبيل المثال ، يمكن أن يؤدي ميل عظام الساق الطويلة إلى الضغط على المفاصل.
- قد يصاب الأشخاص المصابون بمرض باجيت بحصوات الكلى.
- يمكن أن يحدث أيضًا تكلس الكولاجين أو الرواسب المرضية الأخرى.
- كما ذكرنا فإن الضغط على الدماغ أو النخاع الشوكي أو الأعصاب يمكن أن يسبب مشاكل في الجهاز العصبي.
- في الحالات الأكثر تقدمًا ، قد تظهر أمراض القلب والأوعية الدموية. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الأنسجة العظمية غير الطبيعية التي تتشكل لها وصلات مرضية شريانية وريدية. هذا يجعل القلب أكثر نشاطًا من أجل تزويد العظام بالأكسجين.
- من المضاعفات النادرة التي تهدد الحياة الساركوما العظمية. وهو ورم عظمي (سرطان العظام) يتجلى في زيادة الألم في المنطقة ، وتضخم العظام الرخوة والإصابات.
التشخيص
يتم تشخيص مرض باجيت من خلال الفحص الشعاعي للهيكل العظمي.
في المراحل المبكرة من المرض ، تظهر آفات انحلال العظم في العظم المصاب. تحدث هذه الإصابات عندما تبدأ أجزاء معينة من العظام في الذوبان وتشكل ثقوبًا صغيرة. تتقدم العملية المرضية بسرعة 1 سم في السنة.
في المرحلة التالية من المرض ، هناك آفات تصلب ، والتي تسبب تكوين مرضي لعظام جديدة. يمكن رؤيتها على الصور الشعاعية (جنبًا إلى جنب مع حالات العظم).
في المرحلة المتأخرة من المرض ، تسود الآفة التصلبية وتحدث زيادة في حجم العظام. إذا لم يتم اكتشاف المرض من خلال الاكتشاف الإشعاعي ، يمكن للمهنيين اللجوء إلى خزعة العظام كطريقة نهائية.
يمكن أيضًا الكشف عن مرض باجيت من خلال فحص العظام ، الذي يتم إجراؤه باستخدام ثنائي الفوسفونات المشع. تكتشف هذه الطريقة المناطق التي بها أعلى تدفق للدم ووظيفة العظام ، مما يشير إلى سمة أساسية للمرض. بالإضافة إلى ذلك ، من المفيد تحديد مدى المشاركة.
غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون بمرض باجيت من مستويات عالية من الفوسفاتيز القلوي والكالسيوم في الدم. بالإضافة إلى ارتفاع مستويات البيريدينولين (شظايا مشتقة من أنسجة العظام والغضاريف) ، وهيدروكسي برولين في البول.
العلاجات
لا يحتاج جميع المرضى المصابين بمرض باجيت إلى علاج محدد. معظمهم من كبار السن ولديهم آفات عظمية صغيرة موضعية في أجزاء ذات مخاطر منخفضة من حدوث مضاعفات.
الهدف من العلاج هو تحويل العملية الكيميائية الحيوية لاستعادة التمثيل الغذائي الطبيعي للعظام ، وكذلك تقليل الألم. كما يسعى إلى تجنب المضاعفات مثل التشوهات وظهور هشاشة العظام والكسور وانضغاط الهياكل العصبية.
فارماكولوجي
يشار إلى العلاج الدوائي عندما يكون المرض واسع النطاق أو نشط للغاية. تُستخدم الأدوية المضادة للعرق حاليًا لتقليل معدل دوران العظام المرتفع ونشاط ناقضات العظم.
البايفوسفونيت
كما يتم وصف البايفوسفونيت ، وهو دواء يقلل من تقلب العظام والكسور. البيفوسفونيت المعتمد لعلاج مرض باجيت في إسبانيا هي الباميدرونات ، والريزدرونات ، وحمض الزوليدرونيك (الأحماض الأمينية).
من المجموعة غير الأمينية ، etidronate و tiludronate. هناك أنواع أخرى من البايفوسفونيت أثبتت فعاليتها في علاج هذا المرض ولكنها غير مصرح بها في بعض البلدان (مثل إسبانيا). هم اليندرونات ، ibandronate ، neridronate ، olpadronate ، و clodronate.
يمكن أن يساعد العلاج الدوائي المريض أيضًا في الاستعداد لجراحة العظام. لأنها تقلل من النزيف أثناء العملية وتتحكم في فرط كالسيوم الدم عن طريق الشلل.
كالسيتونين
عندما لا يمكن استخدام البايفوسفونيت ، يتم استخدام الكالسيتونين. وهو هرمون ببتيد له القدرة على تثبيط ارتشاف العظام. يمكن أيضًا استخدام نترات الغاليوم للمرضى المقاومين للبايفوسفونيت.
إذا كان المريض يتبع علاجًا بهذا النوع من الأدوية ، فمن الضروري استخدام مكملات الكالسيوم وفيتامين د ، والهدف هو تجنب نقص كالسيوم الدم و / أو فرط نشاط جارات الدرق الثانوي.
مضادات الالتهاب
يتمثل العرض الرئيسي لهذا المرض في الألم الناتج عن المضاعفات والإصابات. لعلاجه ، يتم استخدام العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ومسكنات الألم. في بعض الحالات ، يمكن وصف مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات.
تقويم
قد يكون العلاج التقويمي (الأقواس أو الأجهزة أو الجبائر لتسهيل الحركة) ضروريًا أيضًا ، بالإضافة إلى أجهزة السمع والعصي وغيرها التي تساعد المريض على العيش بنوعية حياة أفضل.
في بعض الأحيان ، يجب استخدام العلاج الجراحي. يتم ذلك عند وجود تشوهات تسبب ألمًا شديدًا أو تشققًا في العظام. في حالة حدوث اعتلال مفصلي (دوائر وريدية في العظم) ، فقد يكون من الضروري إجراء تقويم للمفاصل.
يجب أن يتلقى مرضى باجيت أشعة الشمس الكافية وأن يمارسوا تمارين بدنية كافية للحفاظ على صحة العظام. يجب على المحترفين إنشاء برنامج تمرين مناسب لكل شخص لمنع أعراض هذا المرض من التدهور والحفاظ على الوظيفة. كما ينصح بالحفاظ على وزن صحي للجسم.
المراجع
- أودران ، م ، سوتر ، ب ، وتشابارد ، د. (2016). مرض باجيت الذي يصيب العظام. جهاز EMC الحركي ، 49 (1) ، 1-16.
- Cuesta، JC، Gadea، JB، Pérez، AG، Le Quément، CM، & Heredia، ES الفصل 25: مرض باجيت الذي يصيب العظام. الأمراض الروماتيزمية: تحديث SVR. المستشفى الجامعي السريري ، سان خوان. اليكانتي.
- Lyles KW و Siris ES و Singer FR و Meunier PJ (2001). إرشادات لتشخيص وعلاج مرض باجيت الذي يصيب العظام. Rev Esp Enferm Metab هوشع ، 10 (1): 28-34.
- Menéndez-Bueyes، LR، & Fernández، MDCS (2016). مرض باجيت الذي يصيب العظام: نهج لأصوله التاريخية. أمراض الروماتيزم السريرية.
- أوليفيرا ، إل إل ، وإيسلافا ، إيه تي (2012). علاج مرض باجيت الذي يصيب العظام. أمراض الروماتيزم السريرية ، 8 (4) ، 220-224.
- مرض باجيت. (2016 ، 21 نوفمبر). تم الاسترجاع من MayoClinic: emedicine.medscape.com.
- ما هو مرض باجيت الذي يصيب العظام؟ (نوفمبر 2014). تم الاسترجاع من NIH هشاشة العظام وأمراض العظام ذات الصلة: niams.nih.gov.