الخلايا الشوكية: الخصائص والأمراض ذات الصلة - مادة الاحياء - 2025

و acanthocytes هي خلايا الدم الحمراء مع التشكل غير طبيعي. تُعرف أيضًا باسم الخلايا الشوكية أو الشوكية أو الحافزة. عادةً ما يكون لخلية الدم الحمراء الطبيعية الناضجة شكل قرص ثنائي التجويف يمنحها نسبة سطح إلى حجم مثالية لتبادل الغازات وسهولة تشوه في دوران الأوعية الدقيقة.

يتسبب هذا الشذوذ في الخلايا الحمراء في تغيير شكل خلايا الدم الحمراء الناضجة بسبب تشوهات في دهون غشاء الخلية. تؤدي التعديلات إلى ظهور نتوءات متعددة في الغشاء تُعزى إلى العديد من فقر الدم الانحلالي ، سواء الموروثة أو المكتسبة.

المصدر: pixabay.com

مميزات

بشكل عام ، هي خلايا صغيرة ذات شويكات متفرقة ومتغيرة الطول والعرض وموزعة بشكل غير منتظم على سطح الغشاء. البروتينات التي يتكون منها غشاء الخلايا الشوكية طبيعية ، في حين أن محتوى الدهون ليس كذلك.

يحتوي غشاء الخلايا الشوكية على عدد أكبر من السفينغوميلين أكثر من المعتاد وأقل من الفوسفاتيديل كولين. هذه التغييرات ، التي تعكس التوزيعات الشاذة للفوسفوليبيدات في البلازما ، تقلل من سيولة الدهون في غشاء كرات الدم الحمراء ، مع ما يترتب على ذلك من تغير في الشكل.

بشكل عام ، لا يكون للأشكال المنواة لخلايا الدم الحمراء النامية ولا الخلايا الشبكية شكل متغير. يتم الحصول على شكل الخلايا الشوكية النموذجية مع تقدم عمر كريات الدم الحمراء.

آلية تكوين الخلايا الشوكية في أمراض مختلفة غير معروفة تمامًا. ومع ذلك ، هناك العديد من التعديلات الكيميائية الحيوية الملازمة لغياب البروتينات الدهنية بيتا مثل الدهون والفوسفوليبيدات وكوليسترول الدم بتركيزات منخفضة وتركيزات منخفضة من فيتامينات A و E في البلازما ، والتي يمكن أن تغير خلايا الدم الحمراء.

الأمراض المتعلقة بوجود الخلايا الشوكية

هناك العديد من الأمراض التي تحتوي على خلايا الدم الحمراء غير الطبيعية هذه ، ومع ذلك ، من المهم جدًا التفريق بين بعض أمراض فقر الدم التي يختلف فيها عدد الخلايا الشوكية بشكل كبير ، حيث تتعايش مع خلايا الدم الحمراء الطبيعية.

إن وجود أكثر من 6٪ من خلايا الدم الحمراء مع هذا التشوه في لطاخة دم جديدة هو مؤشر واضح على مرض انحلالي.

abetalipoprotoinemia الخلقي أو متلازمة باسن كورنزويج

هذه متلازمة وراثية متنحية وراثية تتضمن الغياب الخلقي للبروتين - بيتا من البلازما ، وهو بروتين يشارك في استقلاب الدهون.

نتيجة لهذا ، فإن البروتينات الدهنية في البلازما التي تحتوي على هذا البروتين الدهني والدهون الثلاثية في البلازما غائبة أيضًا ومستويات البلازما من الكوليسترول والفوسفوليبيد تنخفض بشكل كبير.

في المقابل ، يتم زيادة سفينغوميلين البلازما بسبب الفوسفاتيد إيثانولامين. يتميز شذوذ الخلايا الشوكية في هذه المتلازمة بوجود كمية كبيرة من الشحميات السفينغولية في الصفيحة الخارجية للطبقة الثنائية لغشاء الخلية ، مما يتسبب في زيادة مساحة السطح التي تسبب تشوهًا.

دائمًا ما تكون متلازمة باسن كورنزويج مصحوبة بكثرة الخلايا. بشكل عام ، يكون عدد الخلايا الشوكية في الدم مرتفعًا جدًا. تظهر أعراض المرض بعد الولادة ، عادة مصحوبة بإسهال دهني ، نتيجة لضعف امتصاص الدهون وتأخر النمو.

ثم بعد 5 إلى 10 سنوات يحدث التهاب الشبكية الصباغي (تنكس الشبكية) ، وغالبًا ما يؤدي إلى العمى. تتجلى أيضًا الرعاش والرنح المتعمد ، بالإضافة إلى التشوهات العصبية التقدمية التي تتطور حتى الموت في العشرينات أو الثلاثينيات ، حيث تكون نسبة 50٪ إلى 100٪ من خلايا الدم الحمراء عبارة عن خلايا شعاعية.

كثرة الخلايا الشبحية الوراثية

كثيرا ما يرتبط كثرة الخلايا الشوكية عند البالغين بمرض الكبد الكحولي الحاد (تليف الكبد الكحولي) أو فقر الدم الانحلالي مع الخلايا الشوكية.

في هذا الاضطراب المكتسب ، تظهر كريات الدم الحمراء شويكات غير منتظمة نتيجة للزيادة الكبيرة في مستويات الكوليسترول في غشاء الخلية ، على الرغم من بقاء الفوسفوليبيد في المستويات الطبيعية.

نتيجة لذلك ، قد يحدث فقر الدم الانحلالي المعتدل إلى الشديد اعتمادًا على عدد الخلايا الأكانتوسية المنتشرة (> 80٪).

من ناحية أخرى ، فإن كثرة الخلايا مع تغير نسبة الكوليسترول / الليسيثين في غشاء خلايا الدم الحمراء (كثرة الخلايا الوراثية) هو رفيق كلاسيكي لمتلازمة باسين كورنزويج.

كثرة الخلايا العصبية

غالبًا ما يحدث كثرة الخلايا الشوكية أحيانًا بالاقتران مع مجموعة واسعة من الأمراض العصبية: من بينها ضمور العضلات من نوع شاركو ماري توث ، والرقص ، ومتلازمة ماكليود ، من بين أمراض أخرى ، والتي تم تجميعها تحت اسم كثرة الخلايا العصبية.

في معظم هذه الحالات ، من النادر جدًا العثور على عدد كبير من الخلايا الحمراء المصابة ، كما هو الحال في abetalipoprotoinemia (<80٪ خلايا حمراء مشوهة).

كثرة الشرايين الرُقَصِيَّة

تُعد متلازمة كثرة الكريات الحادة ، والمعروفة أيضًا باسم متلازمة ليفين-كريتشلي ، مرض وراثي جسمي متنحي نادر جدًا.

يتميز بأعراض مثل خلل الحركة في الفم والوجه ، ونقص التوتر العضلي العصبي ، وتنكس العضلات مع نقص الانعكاس العضلي. في الأشخاص المصابين ، على الرغم من عدم إصابتهم بفقر الدم ، تنخفض خلايا الدم الحمراء.

في جميع الحالات ، المظاهر العصبية تقدمية مع وجود الخلايا الشوكية في الدورة الدموية. لا تظهر الخلايا الشوكية تغييرات في تكوين الدهون والبروتينات الهيكلية.

متلازمة ماكليود

وهو أيضًا مرض كروموسومي مرتبط بالكروموسوم X ، حيث يتعرض الجهاز العصبي العضلي والعصبي والدموي للخطر. من الناحية الدموية ، يتميز بغياب التعبير عن مستضد Kx في كريات الدم الحمراء ، والتعبير الضعيف عن مستضدات Kell وبقاء كريات الدم الحمراء (الخلايا الشوكية).

المظاهر السريرية مشابهة لتلك الموجودة في كوريا ، مع اضطرابات الحركة ، التشنجات اللاإرادية ، تشوهات عصبية نفسية مثل نوبات الصرع.

من ناحية أخرى ، تشمل المظاهر العصبية العضلية الاعتلال العضلي ، والاعتلال العصبي الحسي الحركي ، واعتلال عضلة القلب. يصيب هذا المرض الرجال بشكل رئيسي مع ما بين 8 و 85٪ من الخلايا الشوكية في الدم.

اضطرابات أخرى مع وجود الخلايا الشوكية

يمكن رؤية الخلايا الشوكية بأعداد صغيرة ، في الأشخاص الذين يعانون من مشاكل سوء التغذية (فقر الدم) ، مع قصور الغدة الدرقية ، بعد استئصال الطحال (استئصال الطحال) وفي الأشخاص المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية ، ربما بسبب بعض نقص التغذية.

وقد لوحظت أيضًا عند الجوع وفقدان الشهية العصبي وحالات سوء الامتصاص والتهاب الكبد الوليدي بعد إعطاء الهيبارين وفي بعض حالات فقر الدم الانحلالي بسبب نقص البيروفات كيناز. في كل هذه الحالات تكون البروتينات الدهنية بيتا طبيعية.

في حالات مثل فقر الدم الانحلالي باعتلال الأوعية الدقيقة ، من الشائع رؤية خلايا حمراء مشوهة من نوع الخلايا الشوكية في الدم المنتشر.

من ناحية أخرى ، لوحظ وجود كريات الدم الحمراء غير المتبلورة أيضًا في أمراض المسالك البولية ، دون معنى محدد ، مثل البيلة الدموية الكبيبية مع الخلايا الشوكية. في هذه الحالة ، هناك أيضًا تباين في حجم الخلايا الشعاعية ويتم تشخيصها لهذا المرض.

المراجع

1. Althof، S.، Kindler، J.، & Heintz، R. (2003). الرواسب البولية: الأطلس ، تقنيات الدراسة ، التقييم ؛ 3 طاولات. عموم أمريكا الطبية Ed.
2. Argemí ، J. (1997). رسالة في طب الغدد الصماء لدى الأطفال. طبعات دياز دي سانتوس.
3. كيلي ، دبليو إن (1993). الطب الباطني (المجلد 1). عموم أمريكا الطبية Ed.
4. ميالي ، خوسيه (1985). أمراض الدم: الطب المخبري. Ed. أنا عكست.
5. ميراندا ، إم ، كاستيجليوني ، سي ، ريغونيسي ، سي ، أرافينا ، بي ، فيلاجرا ، إل ، كويروز ، إيه ومينا ، آي (2006). متلازمة ماكليود: حل وسط متعدد النظم مرتبط بكثرة الخلايا العصبية المرتبطة بـ X ، في عائلة تشيلية. المجلة الطبية في تشيلي ، 134 (11) ، 1436-1442.
6. Redondo، JS، Cuerda، VJM، González، CC، & Guilarte، JSC (2016). فقر الدم الانحلالي مع الخلايا الشوكية. المجلة الإكلينيكية الإسبانية: منشور رسمي للجمعية الإسبانية للطب الباطني ، 216 (4) ، 233.
7. روداك ، فرنك بلجيكي (2005). أمراض الدم. الأساسيات والتطبيقات السريرية. عموم أمريكا الطبية Ed.
8. Roldan ، EJ ، Bouthelier ، RG ، & Cortés ، EJ (1982). متلازمات تشوه الأطفال. محررات رأس المال.
9. رويز أرغيليس ، جي جي (محرر). (2009). أساسيات أمراض الدم. طبعة رابعة. عموم أمريكا الطبية Ed.
10. وينتروب ، مم (2008). أمراض الدم السريرية Wintrobe (المجلد 1). Lippincott Willianms & Wilokins.