و ورم وعائي وريدي ، والمعروف تقنيا باسم الشذوذ وريدي للتنمية، عبارة عن مجموعة من التشوهات الوعائية، يعتبر تغيير للتنمية تتميز تستمر حتى سن البلوغ.
تنشأ هذه الحالة عادة بسبب التغيرات في التصريف الوريدي خلال المرحلة الجنينية وتبرز كعلم أمراض حميد وعديم الأعراض. في بعض الأحيان ، يمكن أن يسبب الورم الوعائي الوريدي نوبات ، وفي حالات نادرة ، يمكن أن يسبب نزيفًا بسبب التشوه الكهفي المصاحب.
عادة ، لا يحتاج الأشخاص المصابون بالورم الوعائي الوريدي إلى علاج ويمكن أن يعيشوا حياة صحية ومرضية. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، يمكن أن تؤدي هذه الحالة إلى نزيف دماغي وعيادة مكثفة نسبيًا.
في السنوات الأخيرة ، ازداد اكتشاف حالات الورم الوعائي الوريدي بشكل ملحوظ بسبب الإمكانيات التشخيصية التي توفرها تقنيات التصوير العصبي الجديدة.
اكتشاف ورم وعائي وريدي
ظهر ظهور الورم الوعائي الوريدي كتشوه وعائي عام 1951 ، عندما صنف راسل وروبنشتاين هذه التشوهات إلى أربع مجموعات رئيسية.
تتكون هذه المجموعات من توسع الشعيرات والتشوهات الشريانية الوريدية والأورام الوعائية الوريدية والأورام الوعائية الكهفية.
بعد سنوات ، في عام 1963 ، وصفت كورفيل لأول مرة سلسلة من التشوهات الوعائية الصغيرة التي تتكون فقط من الهياكل الوريدية. النتائج الرئيسية حول هذا التشوه كانت:
- تمدد الوريد النازح.
- تمدد مجموعة الأوردة التي تصب في الوريد المتسع.
في وقت لاحق ، في عام 1968 ، قدمت الثوابت أول وصف إشعاعي لاثنين من التشوهات الوريدية التنموية. على الرغم من أن العديد من المؤلفين ينسبون المواصفات الأولى للتشوه إلى وولف ، الذين يصفون حالة غير عادية لأورام وعائية وريدية متعددة في شخص مات بسبب نزيف داخل الجمجمة ناجم عن أحد هذه الأورام الوعائية.
مميزات
تشكل الأورام الوعائية الوريدية واحدة من أربعة تشوهات الأوعية الدموية الدماغية التي تم وصفها اليوم. وبالمثل ، تُظهر المؤلفات العلمية أنها أيضًا الأكثر انتشارًا على الإطلاق.
على الرغم من أنه يعتبر تشوهًا وريديًا تطوريًا ، إلا أن الورم الوعائي الوريدي ليس بالضبط تغييرًا في نمو الدماغ. في الواقع ، يشكل هذا الشرط استمرارًا في مرحلة البلوغ للجهاز الوريدي الجنيني ، لذلك يجب اعتباره أكثر من مجرد تشوه متغيرًا من الحالة الطبيعية.
على وجه التحديد ، على الرغم من حقيقة أن أصله غير مثبت جيدًا ، يشير العديد من المؤلفين إلى أنه يرجع إلى تغيير في الفترة الجنينية من شأنه أن يؤدي إلى انسداد أو اضطراب في نظام الصرف الوريدي لمناطق الدماغ.
بهذا المعنى ، يتميز الورم الوعائي الوريدي بتقديم بنية تتكون من أوردة نخاعية صغيرة تقع في عمق المادة البيضاء في الدماغ. تكتسب هذه الأوردة النخاعية الصغيرة ترتيبًا شعاعيًا وتتقارب نحو الجذع الوريدي المتوسع الذي يفرغ في الجيب الوريدي الطبيعي.
عادة ما تكون البنية النسيجية لأوردة الأشخاص المصابين بالورم الوعائي الوريدي مماثلة لتلك الموجودة في الأوردة الطبيعية وهي محاطة بأنسجة دبقية لا تحدث تغييرات في معظم الحالات.
تكمن إحدى الخصائص الأكثر لفتًا للانتباه للورم الوعائي الوريدي في التناقض بين تكرار هذا النوع من آفات الدماغ الموجودة في الدراسات الإشعاعية والعدد الصغير نسبيًا للأشخاص الذين يعانون من الورم الوعائي الوريدي.
ترجع هذه الحقيقة أساسًا إلى حقيقة أن الحالة ، في معظم الحالات ، بدون أعراض تمامًا.
بهذه الطريقة ، يتم الكشف عن معظم حالات الورم الوعائي الوريدي عندما يخضع الشخص لفحوصات إشعاعية مدفوعة بحالات أخرى أو أمراض داخل الجمجمة ، وهذا هو سبب عدم تشخيص هذا الشذوذ الوريدي عادة.
ومع ذلك ، يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه ليست كل حالات الورم الوعائي الوريدي بدون أعراض وحميدة. في بعض الأحيان ، يمكن أن يؤدي هذا الشذوذ إلى النوبات ، والصداع ، والعجز العصبي التدريجي ، والنزيف.
الخصائص التشريحية
يتكون الشذوذ الوريدي التنموي من تقارب الأوردة المتعددة بترتيب شعاعي وحمة طبيعية بينهما ، والتي تتلاقى في تجمع جذعي مشترك.
هذه الحقيقة تجعل الأوردة التي تشير إلى الورم الوعائي الوريدي تأخذ مظهرًا يشبه ميدوسا وتُطلق عليها اسم Caput medusae.
يمكن العثور على الشذوذ الوريدي في أي منطقة من الدماغ ، ومع ذلك ، فإنه يقع عادة في الفص الجبهي من القشرة الدماغية وفي الحفرة الخلفية. وبالمثل ، فإن ثلثي الأورام الوعائية الوريدية الموجودة حتى الآن موجودة في المخيخ.
تتميز الأورام الوعائية الوريدية عادةً بأنها انفرادية وأحادية الجانب ، على الرغم من أن بعض البيانات تشير إلى وجود أورام وعائية وريدية ثنائية أو متعددة ، خاصة في الحفرة الخلفية.
وبالمثل ، يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن تغيير التصريف النموذجي للأورام الوعائية قد يكون مختلفًا.
على سبيل المثال ، في الأورام الوعائية فوق البطنية ، قد يكون التصريف الوريدي سطحيًا. بمعنى آخر ، يمكن إجراؤه في الأوردة القشرية أو الجيوب الأنفية. وبالمثل ، في هذه الهياكل يمكن أن يكون الصرف عميقًا أيضًا.
تُرى أيضًا مسارات تصريف مماثلة في الحفرة الخلفية للدماغ. تتضمن هذه المسارات تصريفًا شفافًا للأوردة الدماغية السطحية والجيوب الجافية ، بالإضافة إلى تصريف عميق للبطين الدماغي الرابع.
الأصل
يشكل أصل الأورام الوعائية الوريدية أحد التحديات الرئيسية للمجتمع العلمي اليوم ، لأنه ليس واضحًا تمامًا.
يقترح بعض المؤلفين أن هذا الشذوذ قد يكون ناتجًا عن تجلط في وريد التصريف الموجود في منطقة معينة من الدماغ والذي من شأنه ، بشكل ثانوي ، إنشاء آليات تعويضية مع فتح الأوردة الجنينية التي تتدفق إلى الجذع المركزي.
من ناحية أخرى ، اقترح سايتو وكوباياشي في عملهما وجود حادث رحمي أثناء تكوين وتطور الأوردة النخاعية والرافدة ، إما بسبب تجلط الدم أو عن طريق آلية أخرى تحفز تشكيل نظام تصريف جانبي.
أخيرًا ، أشار Padget إلى احتمال أن يكون الورم الوعائي الوريدي ناتجًا عن تغيير أثناء الحمل ، وهي حقيقة من شأنها أن تؤدي إلى تكوين أنظمة تصريف تعويضية.
في الوقت الحاضر ، تم قبول الفرضيات الثلاثة ويركز خط البحث على مقارنة أو رفض أي من الفرضيات الثلاثة. ومع ذلك ، ليس لدى أي منهم أدلة علمية كافية لإثبات مسببات الأورام الوعائية الوريدية.
الأعراض
في معظم الحالات (أكثر بقليل من النصف) ، تكون الأورام الوعائية الوريدية بدون أعراض. أي أنها لا تنتج أي نوع من الإحساس أو المظاهر أو المضاعفات الجسدية و / أو العصبية لدى الشخص. ومع ذلك ، في بعض الحالات يمكن أن يؤدي هذا التشوه إلى أعراض محددة ومضاعفات ثانوية.
فيما يتعلق بالحالات المصحوبة بأعراض ، فإن الأكثر شيوعًا هو أن الورم الوعائي الوريدي يصاحب الصداع والنوبات. ومع ذلك ، لا يمكن أن تُعزى هذه المظاهر دائمًا إلى النتائج الإشعاعية للورم الوعائي الوريدي ، حيث يمكن أن يكون لها أسباب أخرى.
من ناحية أخرى ، قد يعاني الأشخاص المصابون بآفات تحت الجلد بسبب ورم وعائي وريدي من رنح واضطرابات في المشي. في هذه الحالة ، يعتبر الشذوذ الوريدي التطوري سببًا لإصابة الدماغ أكثر من علم الأمراض الذي يسبب أعراض الحركة نفسها.
المضاعفات الأخرى التي يمكن أن يؤدي إليها هذا التشوه هي تخثر وريد التصريف. يمكن أن تسبب هذه الحالة احتشاء وريدي غير نزفي و / أو نزفي. ومع ذلك ، فهو من المضاعفات النادرة جدًا.
في هذه الحالات النادرة ، لوحظ أن هناك إعادة استقراء تدريجية للتشوه ، ويمكن أن تنزف تلقائيًا وتتسبب في زيادة الضغط البيني.
على الرغم من هذه المضاعفات التي تم الإبلاغ عنها في أدبيات الورم الوعائي الوريدي ، فإن خطر حدوث نزيف في هذا النوع من الحالات منخفض للغاية على مستوى العالم. على وجه التحديد ، تظهر دراسات الانتشار أن هذه الحالات سيكون لها معدل حدوث حوالي 0.22 ٪ سنويًا.
من ناحية أخرى ، تظهر العديد من الدراسات العلاقة بين الورم الوعائي الوريدي والتشوه الكهفي. تشير البيانات إلى أن 30٪ على الأقل من التشوهات الوريدية التطورية يمكن أن تكون ناجمة عن هذه العوامل.
التشخيص
نظرًا لأن معظم حالات الورم الوعائي الوريدي تكون بدون أعراض ، يتم تشخيص هذا الشذوذ التطوري بطريقتين رئيسيتين.
عادة ما يتم إجراء الأول (والأكثر انتشارًا) عندما يخضع الشخص لدراسات إشعاعية بسبب نوع آخر من الحالات ، وبالمناسبة ، يتم اكتشاف الخصائص النموذجية للورم الوعائي الوريدي.
من ناحية أخرى ، يتم إجراء الثانية أثناء تشريح الجثة ، عندما تكشف الاختبارات ذات الصلة عن وجود شذوذ وريدي تطوري.
أخيرًا ، في بعض الحالات يمكن الكشف عن الورم الوعائي الوريدي عندما يظهر الشخص الأعراض النموذجية للتشوه ويقرر إجراء فحص كامل لتحديد المرض الأساسي.
في أي من الحالات الثلاث ، يعتبر التصوير المقطعي (CT) أداة حيوية لتشخيص الورم الوعائي الوريدي. في الواقع ، بدون البيانات الخاصة بتشريح الدماغ التي تم جمعها بواسطة هذا الجهاز ، من المستحيل اكتشاف الخلل ، لذا فإن التقييم السريري وحده لا يكفي لتشخيصه.
ومع ذلك ، فإن التصوير المقطعي المحوسب التقليدي لا ينتج دائمًا الصور اللازمة للتمكن من اكتشاف الحالات الشاذة المتعلقة بالورم الوعائي الوريدي ، ولهذا السبب غالبًا ما يكون استخدام التصوير المقطعي عالي الدقة ضروريًا.
تسمح هذه الأدوات بتحضير شرائح رفيعة وتحسينات التباين على مستوى الدماغ ، وكذلك إعادة بناء تصوير الأوعية المقطعي المحوسب.
بالإضافة إلى التصوير المقطعي المحوسب ، فإن الأجهزة الأخرى التي يمكن استخدامها لتشخيص الورم الوعائي الوريدي هي التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) وتصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي (MRA) وتصوير الأوعية التقليدية.
الآثار
يعتبر الورم الوعائي الوريدي حالة حميدة في معظم الحالات ، ولكن في حالات أخرى ، يمكن أن يكون لها عواقب سلبية على الشخص. بهذا المعنى ، فإن المضاعفات الرئيسية التي يمكن أن يؤدي إليها هذا الشذوذ الوريدي التنموي هو النزف داخل الجمجمة.
يحدث هذا النزف عادةً بسبب انسداد أو تضييق قناة تصريف الآفة ، وهي حقيقة تؤدي إلى زيادة مؤقتة في ضغط الأوردة التي تفرغ الدم.
وبالمثل ، فإن العنصر الأكثر ضررًا وخطورة في الورم الوعائي الوريدي هو الدور الذي يمكن أن يلعبه في توليد أنواع أخرى من تشوه الأوعية الدموية مع الأعراض السريرية.
على وجه التحديد ، ارتبط الشذوذ الوريدي التنموي بالتشوه الكهفي الدماغي ، وهو نوع آخر من تشوه الأوعية الدموية الذي يسبب غالبًا نوبات صرع أو نزيفًا أو أعراضًا عصبية بؤرية.
وبالمثل ، يرتبط الورم الوعائي الوريدي أيضًا بالتشوه الشرياني الوريدي ، وهو تشوه وريدي يحدث بسبب اتصال غير طبيعي بين شرايين وأوردة الدماغ.
عادة ما تقدم هذه الحالة أعراضًا واسعة النطاق ، بما في ذلك المظاهر مثل: الارتباك ، وطنين الأذن ، والصداع ، ومشاكل المشي ، والنوبات ، ومشاكل الرؤية ، والدوخة ، وضعف العضلات وتنميل الجسم.
علاج او معاملة
تحث الطبيعة السلبية العامة للورم الوعائي الوريدي ، في معظم الحالات ، على العلاج المحافظ.
في الواقع ، لا تتطلب غالبية حالات هذا الشذوذ الوعائي (عندما تكون بدون أعراض) أي نوع من العلاج ، لذلك بعد تشخيص الحالة ، يجب انتظار ظهور الأعراض قبل التدخل.
في الحالات التي يكون فيها التدخل ضروريًا ، يوصى بإخلاء الورم الدموي داخل النسيج المتني ، مع ترك التشوه الوريدي سليمًا. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن التدخل الجراحي للأورام الوعائية الوريدية ينطوي على مخاطر عالية للإصابة بنوبة قلبية.
أخيرًا ، لا يُنظر إلى العلاج الإشعاعي لعلاج هذه الحالة الشاذة ، حيث يمكن أن يؤدي إلى تجلط التشوه ويحدث تغييرات خطيرة في التصريف الوريدي لمنطقة الدماغ المصابة.
وبالتالي ، على الرغم من حقيقة أنها حالة حميدة في كثير من الحالات ، إلا أن الورم الوعائي الوريدي لا يحتوي حاليًا على علاجات فعالة وآمنة ، لذلك يجب تجنب التدخلات الجراحية كلما أمكن ذلك.
المراجع
- أوغستين ، جي تي ؛ سكوت ، جا. أولسون ، إي. جيلمور ، RL ؛ إدواردز ، عضو الكنيست: الأورام الوعائية الوريدية الدماغية: التصوير بالرنين المغناطيسي. الأشعة ، 1985 ؛ 156: 391-395.
- كورفيل سي بي. مورفولوجيا التشوه الوعائي الصغير للدماغ. J نيوروباتول أكسب نيورول. 1963 ؛ 22: 274-84.
- Gülsen S و Altinörs N و Atalay B و Benli S و Kaya Y. اختلافات العلاج في حالة الورم الوعائي الوريدي. جراحة المخ والأعصاب التركية. 2007 ؛ 17: 40-4.
- ماك كورميك ، دبليو إف ؛ هاردمان ، جي إم ؛ Boutler، T.R: التشوهات الوعائية (الأورام الوعائية) في الدماغ مع إشارات خاصة لتلك التي تحدث في الحفرة الخلفية. نيوروسورج ، 1968 ؛ 28: 241-245.
- سايتو واي ، كوباياشي ن. الأورام الوعائية الوريدية الدماغية: التقييم السريري والمسببات المحتملة. الأشعة. تسعة عشر واحد وثمانون؛ 139: 87-9.
- فالانيس ، أ. ويلور ، ج. Yasargil ، MG: التشخيص الإشعاعي للورم الوعائي الوريدي الدماغي: تصوير الأوعية الدماغية والتصوير المقطعي المحوسب. علم الأشعة العصبية ، 1983 ؛ 24: 193-199.
- Wolf PA ، Rosman NP ، New PFJ. أورام وعائية وريدية خفية متعددة صغيرة في الدماغ تحاكي النقائل الدماغية. علم الأعصاب. 1967 ؛ 17: 491-501.