الجالاكتوز: الهيكل والوظائف والتمثيل الغذائي والأمراض - كيمياء - 2025

و الجلاكتوز هو سكر أحادي السكاريد وجدت أساسا في الحليب ومنتجات الألبان الأخرى. عن طريق الارتباط بالجلوكوز ، فإنها تشكل ثنائي اللاكتوز. يعمل كمكون هيكلي لأغشية الخلايا العصبية ، وهو ضروري للإرضاع في الثدييات ويمكن أن يكون بمثابة مصدر للطاقة.

ومع ذلك ، فإن استهلاكه في النظام الغذائي ليس إلزاميًا. تؤدي مشاكل التمثيل الغذائي المختلفة المتعلقة بالجالاكتوز إلى أمراض مثل عدم تحمل اللاكتوز والجالاكتوز في الدم.

بناء

الجالاكتوز هو أحادي السكاريد. وهو عبارة عن ألدوز من ستة كربون ، مع الصيغة الجزيئية C ₆ H ₁₂ O ₆. الوزن الجزيئي 180 جم / مول. هذه الصيغة هي نفسها بالنسبة للسكريات الأخرى ، مثل الجلوكوز أو الفركتوز.

يمكن أن توجد في شكل سلسلة مفتوحة أو موجودة أيضًا في شكلها الدوري. إنه epimer الجلوكوز. أنها تختلف فقط في رقم الكربون 4. المصطلح epimer يشير إلى ستيريو الفراغ الذي يختلف فقط في موقع مراكزها.

المميزات

في النظام الغذائي

المصدر الرئيسي للجالاكتوز في النظام الغذائي هو اللاكتوز ، الذي يأتي من منتجات الألبان. يمكن استخدامه كمصدر للطاقة.

ومع ذلك ، فإن المساهمة في النظام الغذائي ليست ضرورية للجسم ، حيث يمكن تحويل UDP-glucose إلى UDP-galactose ويمكن لهذا المستقلب أداء وظائفه في الجسم كمكون لمجموعة من الجليكوليبيدات.

لا يوجد نوع من الدراسة يكشف عن أي أمراض مرتبطة بانخفاض استهلاك الجالاكتوز. في المقابل ، تم الإبلاغ عن الاستهلاك المفرط كمادة سامة في الحيوانات النموذجية. في الواقع ، يرتبط الجالاكتوز الزائد بإعتام عدسة العين والأضرار التأكسدية.

ومع ذلك ، عند الأطفال ، يساهم اللاكتوز بنسبة 40٪ من الطاقة في نظامهم الغذائي ، بينما تنخفض هذه النسبة عند البالغين إلى 2٪.

الوظائف الهيكلية: جليكوليبيدات

يوجد الجالاكتوز في مجموعة محددة من الجليكوليبيدات تسمى سيريبروسيدات. تسمى Cerebrosides التي تحتوي على الجالاكتوز في هيكلها galactocerebrosides أو galactolipids.

هذه الجزيئات هي مكونات أساسية للأغشية الدهنية ، وخاصة الخلايا العصبية في الدماغ. ومن هنا جاء اسمها.

تتحلل المبيدات الحشرية بواسطة إنزيم lysosime. عندما يكون الجسم غير قادر على تكسيرها ، تتراكم هذه المركبات. تسمى هذه الحالة بمرض كرابي.

تخليق اللاكتوز في الثدييات

يلعب الجالاكتوز دورًا أساسيًا في تخليق اللاكتوز. في الثدييات ، تنتج الغدد الثديية كميات كبيرة من اللاكتوز بعد الحمل لإطعام صغارها.

يتم تشغيل هذه العملية عند الإناث عن طريق سلسلة من الهرمونات المميزة للحمل. يشمل التفاعل UDP-galactose والجلوكوز. يتم دمج هذين السكريات بفعل إنزيم تركيب اللاكتوز.

يعتبر مركب الإنزيم هذا خيميًا إلى حد ما ، نظرًا لأن مكوناته لا ترتبط بوظيفته.

يتكون أحد أجزائه من الجالاكتوزيل ترانسفيراز ؛ في ظل الظروف العادية ، ترتبط وظيفتها بربط البروتينات بالجليكوزيل.

يتكون الجزء الآخر من المجمع من α-lactalbumin ، وهو مشابه جدًا لليزوزيم. مجمع الإنزيم هذا مثال رائع على التعديلات التطورية.

التمثيل الغذائي

اللاكتوز هو سكر موجود في الحليب. وهو عبارة عن ثنائي السكاريد يتكون من الجلوكوز والجلاكتوز أحادي السكاريد المرتبطين معًا برابطة β-1،4-glycosidic.

يتم الحصول على الجالاكتوز من التحلل المائي للاكتوز ، ويتم تحفيز هذه الخطوة بواسطة اللاكتاز. يوجد في البكتيريا إنزيم مماثل يسمى β-galactosidase.

إن إنزيم هيكسوكيناز ، الموجود في الخطوة الأولى من مسار التحلل السكري ، قادر على التعرف على السكريات المختلفة ، مثل الجلوكوز والفركتوز والمانوز. ومع ذلك ، فإنه لا يتعرف على الجالاكتوز.

هذا هو السبب في أن خطوة التحويل المسماة epimerization يجب أن تحدث كخطوة قبل تحلل السكر. يهدف هذا المسار إلى تحويل الجالاكتوز إلى مستقلب يمكنه الدخول في تحلل السكر ، وتحديدًا الجلوكوز 6 فوسفات.

يكون تحلل الجالاكتوز ممكنًا فقط في الخلايا التي يحيط بالجنين وخلايا الكبد وكريات الدم الحمراء والكريات البيض (خلايا الدم). يُعرف مسار الكبد باسم مسار ليلوار تكريماً لمكتشفه ، لويس فيديريكو ليلوار ، وهو عالم أرجنتيني مهم.

يتم تناول الجالاكتوز بواسطة الخلايا المعوية عن طريق النقل النشط ، عبر SGLT1 ، SGC5A1 (ناقلات الصوديوم الجلوكوز) وبدرجة أقل بواسطة SGLT2.

خطوات التمثيل الغذائي

يتم تلخيص خطوات التمثيل الغذائي على النحو التالي:

- تتم فسفرة الجالاكتوز عند أول كربون. يتم تحفيز هذه الخطوة بواسطة إنزيم galactokinase.

- تنتقل مجموعة اليوريديل الي جلوكوز -1 فوسفات بواسطة الجلاكتوز -1 فوسفات يوريديل ترانسفيراز. نتيجة هذا التفاعل هي الجلوكوز -1 فوسفات و UDP-galactose.

- يتم تحويل UDP-galactose إلى UDP-glucose ، وهي خطوة يتم تحفيزها بواسطة UDP-galactose-4-epimerase.

- وأخيراً يتحول الجلوكوز 1 فوسفات إلى جلوكوز 6 فوسفات. يمكن لهذا المركب أن يدخل مسار التحلل.

يمكن تلخيص هذه التفاعلات على النحو التالي: الجالاكتوز + ATP -> الجلوكوز - 1 - الفوسفات + ADP + H ⁺

تنظيم توازن الجالاكتوز معقد ومتكامل بقوة مع تنظيم الكربوهيدرات الأخرى.

الأمراض المرتبطة بعملية التمثيل الغذائي للجالاكتوز

الجالاكتوز في الدم

الجالاكتوز في الدم هو علم الأمراض الذي يكون فيه الجسم غير قادر على استقلاب الجالاكتوز. أسبابه وراثية ويشمل علاجها اتباع نظام غذائي خالٍ من الجالاكتوز.

وهو يشتمل على سلسلة من الأعراض المتنوعة ، مثل القيء والإسهال والتخلف العقلي ومشاكل النمو ومشاكل الكبد وتكوين المياه البيضاء وغيرها. في بعض الحالات يمكن أن يكون المرض قاتلاً ويموت الفرد المصاب.

المرضى الذين يعانون من هذه الحالة لا يمتلكون إنزيم galactose-1-phosphate uridyltransferase. نظرًا لأن بقية التفاعلات الأيضية لا يمكن أن تستمر ، فإن هذا المنتج شديد السمية يتراكم في الجسم.

عدم تحمل اللاكتوز

يعاني بعض البالغين من نقص في إنزيم اللاكتاز. لا تسمح هذه الحالة بالتمثيل الغذائي الطبيعي للاكتوز ، لذا فإن استهلاك منتجات الألبان يؤدي إلى حدوث تغييرات في الجهاز الهضمي.

ومن الجدير بالذكر أن نقص هذا الإنزيم يحدث بشكل طبيعي مع تقدم الأفراد في السن ، حيث أن النظام الغذائي للبالغين يفترض أهمية أقل للاكتوز ومنتجات الألبان في النظام الغذائي.

يمكن للكائنات الحية الدقيقة التي تعيش في الأمعاء الغليظة استخدام اللاكتوز كمصدر للكربون. النواتج النهائية لهذا التفاعل هي الميثان وغاز الهيدروجين.

المراجع

1. بيرج ، جي إم ، سترير ، إل ، وتيموكزكو ، جي إل (2007). الكيمياء الحيوية. أنا عكس.
2. كامبل ، NA ، & Reece ، JB (2007). مادة الاحياء. افتتاحية Médica Panamericana.
3. هورتون سزار ، د. (2010). أساسيات التمثيل الغذائي والتغذية. إلسفير.
4. كولميير ، م. (2015). التمثيل الغذائي للمغذيات: الهياكل والوظائف والجينات. الصحافة الأكاديمية.
5. مولر-إسترل ، و. (2008). الكيمياء الحيوية. أساسيات الطب وعلوم الحياة. أنا عكس.
6. Pertierra، AG، Olmo، R.، Aznar، CC، & López، CT (2001). الكيمياء الحيوية الأيضية. التحرير Tebar.
7. Rodríguez، MH، & Gallego، AS (1999). اتفاقية التغذية. طبعات دياز دي سانتوس.
8. Voet ، D. ، Voet ، JG ، & Pratt ، CW (2007). أساسيات الكيمياء الحيوية. افتتاحية Médica Panamericana.