- الأسباب
- - وراثي
- مكتسبة
- الأعراض
- التشخيص
- علاج او معاملة
- الفيروس كسبب
- نقص فيتامين هـ
- الأدوية المضادة للتخثر
- رنح المخيخي العصبي
- الامتحانات
- إعادة التأهيل العصبي
- أدوية لعلاج الأعراض
- مساعدة في المهام اليومية
- توضيحات
- توقعات
- المراجع
و رنح مخيخي هو اضطراب الاعصاب التي تتسم ضمور تدريجي من المخيخ، مما أدى في فقدان الخلايا العصبية الموجودة في هذا المجال (الخلايا العصبية). وبالتالي ، يحدث تدهور في الوظيفة الحركية والتوازن والمشية والكلام بشكل أساسي.
الرنح المخيخي هو أحد أكثر الاضطرابات الحركية شيوعًا في الأمراض العصبية. وصف العلماء حوالي 400 نوع من هذا الرنح. وهو ناتج عن الضرر الذي يصيب المخيخ ، وكذلك طرق استقباله وخروجه.

الشكلان 68 و 69 من كتاب «وظائف المخيخ» لأندريه توماس ، العدد 12 من سلسلة الدراسات حول الأمراض العصبية والعقلية ، التي نشرتها مجلة الأمراض العصبية والعقلية (1912). تُظهر الرسوم التوضيحية مشية متغيرة لامرأة مصابة بضمور المخيخ.
يعد المخيخ أحد أكبر الهياكل في نظامنا العصبي ويمكن أن يحتوي على أكثر من نصف الخلايا العصبية في الدماغ. يقع في الجزء الخلفي والجزء السفلي من الدماغ ، على مستوى جذع الدماغ.
أظهرت الدراسات أن الخلايا العصبية الموجودة في المخيخ مرتبطة بأنماط الحركة والمشاركة في الوظائف الحركية. على وجه التحديد ، هذا الهيكل مسؤول عن تخطيط تسلسل الحركات الحركية للجسم كله ، والتنسيق ، والتوازن ، والقوة المستخدمة ، أو دقة الحركات.

المخيخ (أصفر)
بالإضافة إلى ذلك ، يبدو أنه يمارس السيطرة على الوظائف المعرفية مثل الانتباه والذاكرة واللغة والوظائف المرئية المكانية أو الوظائف التنفيذية. أي أنه ينظم قدرة وسرعة وصيانة هذه لتحقيق هدف المهمة. يساعد على اكتشاف وتصحيح الأخطاء في التفكير والسلوك. يبدو أنه يلعب دورًا مهمًا في الذاكرة الإجرائية أيضًا.
لذلك ، قد يواجه المريض المصاب بالرنح المخيخي صعوبات في تنظيم العمليات المعرفية الخاصة به ، وكذلك حركات جسده.
يحدث هذا المرض بشكل عام بنفس الطريقة عند الرجال والنساء. فيما يتعلق بالعمر ، يمكن أن تظهر في كل من الأطفال والبالغين. من الواضح ، إذا كان ذلك بسبب العمليات التنكسية التي يتطور فيها الضرر بمرور الوقت ، فإن الرنح المخيخي يؤثر على كبار السن أكثر.
الأسباب
يمكن أن يحدث رنح المخيخ لأسباب متعددة. يمكن تقسيمها على نطاق واسع إلى وراثي ومكتسب. بعد ذلك ، سنرى الأكثر شيوعًا:
- وراثي
هناك عدة أمراض وراثية متنحية. أي أنهم بحاجة إلى أن ينتقل الجين المتحور من الأم ومن الأب حتى يتم توريثه. لذلك ، فهو أقل تكرارًا:
- رنح فريدريك: مرض وراثي تنكسي عصبي. يؤثر على النسيج العصبي للنخاع الشوكي والأعصاب التي تتحكم في العضلات.
- رنح توسع الشعيرات: المعروف أيضًا باسم متلازمة لويس بار ، وينتج عن طفرة في جين ATM الموجود على الكروموسوم 11. أول أعراضه هو مشية غير مستقرة ، ويلاحظ أن الطفل يميل إلى جانب واحد ويتمايل.
- Abetalipoproteinemia or Bassen-Kornzweig syndrome: يحدث بسبب خلل في الجين الذي يأمر الجسم بإنتاج البروتينات الدهنية. هذا يجعل من الصعب هضم الدهون وبعض الفيتامينات ، بالإضافة إلى ترنح المخيخ.
- اضطرابات الميتوكوندريا: الاضطرابات الناجمة عن نقص البروتين في الميتوكوندريا ، والتي ترتبط بعملية التمثيل الغذائي.
من بين الأسباب الوراثية هناك أسباب أخرى سائدة. أي أنه من الضروري فقط تلقي جين غير طبيعي من أحد الوالدين ليرث المرض. البعض يكونون:
- الرنح الدماغي الشوكي 1: هو نوع فرعي من الرنح النخاعي المخيخي. يقع الجين المصاب على الكروموسوم 6. ويتميز بأن المخيخ يخضع لعملية تنكس ويحدث بشكل شائع في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 30 عامًا.
- الرنح العرضي: هو نوع من الرنح يتميز بحدوثه بشكل متقطع ويستمر بضع دقائق. الأكثر شيوعًا EA-1 و EA-2.
مكتسبة
يمكن أيضًا الحصول على أسباب ترنح المخيخ. إما عن طريق الفيروسات أو الأمراض الأخرى التي تؤثر على الجهاز العصبي والتي يمكن أن تضر بالمخيخ. من بين أكثرها شيوعًا:
- التشوهات الخلقية: مثل متلازمة داندي ووكر ومتلازمة جوبيرت ومتلازمة جيلسبي. يوجد في كل منهم تشوهات في المخيخ تسبب ترنح المخيخ.
- إصابات الرأس: تحدث عند حدوث أضرار جسدية للدماغ تصيب المخيخ. يظهر عادةً بسبب الحوادث أو الضربات أو السقوط أو عوامل خارجية أخرى.
- أورام المخ: ورم المخ هو كتلة من الأنسجة تنمو في الدماغ ويمكن أن تؤثر على المخيخ وتضغط عليه.
- نزيف في المخيخ.
- التعرض للسموم مثل الزئبق أو الرصاص.
- نقص الفيتامينات المكتسبة أو اضطرابات التمثيل الغذائي.
- تعاطي الكحول أو الأدوية المضادة للصرع.
- جدري الماء: وهو مرض معد يسببه فيروس الحماق النطاقي. يحدث عادة عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 1 و 9 سنوات.
على الرغم من أنه يظهر في البداية على شكل طفح جلدي وحميدة ، إلا أنه يمكن أن يكون له مضاعفات أكثر خطورة مثل ترنح المخيخ.
- فيروس ابشتاين بار: هو فيروس من عائلة فيروس الهربس ومن أعراضه التهاب الغدد الليمفاوية. على الرغم من أنه يمكن أن يظهر في مرحلة الطفولة بدون أعراض ، إلا أنه قد يكون أكثر خطورة عند البالغين. أحد مضاعفاته هو ترنح المخيخ.
- فيروس كوكساكي: وهو فيروس يعيش في الجهاز الهضمي للإنسان. تزدهر في المناخات الاستوائية. يصيب الأطفال بشكل رئيسي وأهم أعراضه الحمى ، على الرغم من أنه في الحالات الشديدة يمكن أن يسبب ترنح المخيخ.
- التنكس المخيخي المصاحب للأورام: نادر جدًا ويصعب تشخيص المرض حيث يوجد تنكس مخيخي تدريجي. السبب الأكثر شيوعًا لهذا الاضطراب هو سرطان الرئة.
الأعراض
يتميز رنح المخيخ بالأعراض التالية:
- الهزات: تظهر عندما يحاول المريض القيام بوضعية أو الحفاظ عليها.
- خلل التنسج: عدم القدرة على تحريك المفاصل في آن واحد.
- خلل في القياس: لا يستطيع المريض التحكم في نطاق الحركة ، وليس لديه توازن كافٍ للوقوف. لا يستطيع أداء المهام الحركية الدقيقة مثل الكتابة أو الأكل.
-Adiadochokinesia: عدم القدرة على أداء الحركات المتناوبة والمتعاقبة السريعة. قد يواجهون مشكلة في تثبيط دافع واحد واستبداله بآخر معاكس.
وبالتالي ، فإنه يواجه صعوبة في التناوب بين حركات الاستلقاء (راحة اليد) والكب (لأسفل) في اليد.
- الوهن : يتميز بضعف العضلات والإرهاق الجسدي.
- نقص التوتر العضلي : انخفاض توتر العضلات (درجة تقلص العضلات). هذا يسبب مشاكل في الوقوف (الوقوف منتصبا وعلى الساقين). وكذلك المشي.
- مشية متعثرة وغير مستقرة.
- الرأرأة: حركات العين التي لا يمكن السيطرة عليها أو المتكررة.
- عسر التلفظ: اضطرابات الكلام ، هناك صعوبة في نطق الأصوات والكلمات. قد يحدث بطء في إنتاج الصوت ، والتشديد المفرط والتلعثم الزائف.
- التعديلات في الوظائف التنفيذية مثل التخطيط والمرونة والتفكير المجرد والذاكرة العاملة.
- تغيرات في السلوك مثل البلادة أو التنكر أو السلوك غير اللائق.
- الصداع.
- دوار
التشخيص
يجب على الطبيب إجراء فحص شامل قد يشمل فحصًا جسديًا وكذلك فحوصات عصبية متخصصة.
يعد الفحص البدني ضروريًا للتحقق من السمع والذاكرة والتوازن والرؤية والتنسيق والتركيز. تشمل الاختبارات المتخصصة:
- تخطيط كهربية العضل ودراسة التوصيل العصبي: للتحقق من النشاط الكهربائي للعضلات.
- البزل القطني: لفحص السائل الدماغي الشوكي.
- دراسات التصوير مثل التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي للبحث عن الأضرار التي لحقت بالدماغ.
- تعداد الدم الكامل أو مخطط الدم: لمراقبة ما إذا كان هناك شذوذ في عدد خلايا الدم وفحص الصحة العامة.
علاج او معاملة
عندما يظهر رنح المخيخ بسبب مرض كامن ، فسيهدف العلاج إلى التخفيف من السبب الرئيسي. يُنصح أيضًا باتخاذ تدابير لتحسين نوعية حياة المريض وحركته ووظائفه المعرفية قدر الإمكان.
الفيروس كسبب
عندما يكون سبب ترنح المخيخ هو فيروس ، فعادة لا يوجد علاج محدد. يتم تحقيق الشفاء التام في غضون بضعة أشهر.
إذا كانت هناك أسباب أخرى ، فإن العلاج الذي سيختلف حسب الحالة. وبالتالي ، قد تكون الجراحة ضرورية إذا كان الرنح ناتجًا عن نزيف في المخيخ. بدلاً من ذلك ، إذا كنت مصابًا بعدوى ، فيمكن وصف أدوية المضادات الحيوية.
نقص فيتامين هـ
أيضًا ، إذا كان الرنح ناتجًا عن نقص فيتامين E ، فيمكن إعطاء جرعات عالية من المكملات الغذائية للتخفيف من هذا النقص. هذا علاج فعال ، على الرغم من أن الشفاء بطيء وغير كامل.
الأدوية المضادة للتخثر
يمكن الإشارة إلى الأدوية المضادة للتخثر عند الإصابة بالسكتات الدماغية. هناك أيضًا أدوية محددة لعلاج التهاب المخيخ.
رنح المخيخي العصبي
عندما يتعلق الأمر بالرنح المخيخي التنكسي العصبي ، مثل الأمراض التنكسية الأخرى للجهاز العصبي ، فلا يوجد علاج أو علاج يحل المشكلة. بدلاً من ذلك ، يتم اتخاذ خطوات لإبطاء تطور الضرر. وكذلك تحسين حياة المريض قدر الإمكان.
الامتحانات
يصر العلماء على ضرورة إجراء اختبارات شاملة لتحديد السبب ، حيث إن التقدم في معرفة التسبب في المرض (الأسباب) سيساعد في تصميم علاجات جديدة.
إعادة التأهيل العصبي
يوجد حاليًا العديد من الدراسات التي تشير إلى إعادة التأهيل العصبي ، مما يمثل تحديًا كبيرًا. والمطلوب هو تحسين القدرة الوظيفية للمريض من خلال تعويض العجز الذي يعاني منه ، من خلال التقنيات التي تعمل على تحسين التكيف والتعافي.
يتم تحقيق ذلك باستخدام إعادة التأهيل العصبي النفسي ، والعلاجات الجسدية أو المهنية ، بالإضافة إلى العلاجات الأخرى التي تساعد على النطق والبلع. يمكن أن يكون استخدام المعدات التكيفية لمساعدة المريض على المساعدة الذاتية ، بالإضافة إلى الاستشارة الغذائية ، مفيدًا جدًا أيضًا.
أدوية لعلاج الأعراض
هناك بعض الأدوية التي يبدو أنها فعالة في تحسين التوازن وعدم التناسق أو عسر التلفظ. على سبيل المثال ، amantine و buspirone و acetazolamide.
يمكن أيضًا علاج الهزات باستخدام كلونازيبام أو بروبانونول. كما تم وصف جابابنتين أو باكلوفين أو كلونازيبام لعلاج الرأرأة.
مساعدة في المهام اليومية
قد يحتاج الشخص الذي يعاني من رنح المخيخ إلى المساعدة في مهامه اليومية بسبب ضعف المهارات الحركية. قد تحتاج إلى آليات تأقلم للأكل والتنقل والتحدث.
توضيحات
يجب توضيح أن بعض المتلازمات المخيخية مرتبطة بخصائص أخرى تشمل أنظمة عصبية أخرى. يمكن أن يؤدي هذا إلى ضعف حركي أو مشاكل في الرؤية أو رعشة أو خرف.
هذا يمكن أن يجعل أعراض الرنح صعبة العلاج أو أن يزيد من سوء استخدام بعض الأدوية. على سبيل المثال ، بسبب الآثار الجانبية للأدوية.
على الرغم من عدم وجود علاج لمعظم حالات الرنح المخيخي ، إلا أن علاج الأعراض يمكن أن يكون مفيدًا جدًا في تحسين نوعية حياة المرضى ومنع المضاعفات التي قد تؤدي إلى الوفاة.
يجب أن يركز الدعم الذي يجب تقديمه للمريض على التثقيف حول المرض ، وكذلك دعم المجموعات والعائلات. كما قد تطلب بعض العائلات الاستشارة الوراثية.
المعلومات المضللة ، والخوف ، والاكتئاب ، واليأس ، وكذلك العزلة ، والقلق المالي ، والتوتر يمكن أن تسبب في كثير من الأحيان ضررًا أكبر للمريض ومقدم الرعاية له من الرنح نفسه.
لهذا السبب ، يجب أن يساعد العلاج النفسي الأسرة أيضًا ويكون جزءًا من شفاء المريض ، حتى يتمكن من التعامل مع حالته.
توقعات
إذا كان الرنح المخيخي ناتجًا عن سكتة دماغية أو عدوى أو نزيف في المخيخ ، فقد تصبح الأعراض دائمة.
المرضى معرضون لخطر الإصابة بالاكتئاب والقلق ، بسبب القيود الجسدية التي تنطوي عليها حالتهم.
يمكن أن تحدث مضاعفات ثانوية أيضًا والتي قد تشمل نقص الحالة الجسدية ، وعدم القدرة على الحركة ، وزيادة الوزن أو فقدانه ، وانهيار الجلد ، فضلاً عن التهابات الرئة أو المسالك البولية المتكررة.
يمكن أن تحدث أيضًا مشاكل في الجهاز التنفسي وانقطاع النفس الانسدادي النومي.
كما ذكر أعلاه ، يمكن أن تتحسن نوعية حياة المريض بشكل تدريجي إذا تم توفير الدعم الكافي.
المراجع
- Fernández Martínez، E.، Rodríguez، J.، Luis، J.، Rodríguez Pérez، D.، Crespo Moinelo، M.، & Fernández Paz، J. (2013). إعادة التأهيل العصبي كبديل أساسي في النهج العلاجي لرنح المخيخ. المجلة الكوبية للصحة العامة ، 39 (3) ، 489-500.
- García ، AV (2011). رنح مخيخي. REDUCA (التمريض والعلاج الطبيعي وطب القدم) ، 3 (1).
- مارسدن ، ج. ، وهاريس ، سي (2011). رنح المخيخ: الفيزيولوجيا المرضية وإعادة التأهيل. إعادة التأهيل السريري ، 25 (3) ، 195-216.
- ميتوما ، إتش ، ومانتو ، إم (2016). الأسس الفسيولوجية لعلاجات الرنح المخيخي. التطورات العلاجية في الاضطرابات العصبية ، 9 (5) ، 396-413.
- بيرلمان ، إس إل (2000) رنح مخيخي. خيارات العلاج بالعملة Neurol ، 2:155.
- راميريز - زامورا ، إيه ، زيجلر ، دبليو ، ديساي ، إن ، وبيلير ، جي (2015). أسباب قابلة للعلاج من ترنح المخيخ. اضطرابات الحركة ، 30 (5) ، 614-623.
- Smeets ، CJLM ، & Verbeek ، DS (2014). رنح المخيخ وعلم الجينوم الوظيفي: تحديد طرق التنكس العصبي المخيخي. Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - الأساس الجزيئي للمرض ، 1842 (10) ، 2030-2038.
