أمراض الجهاز العصبي المركزي: الأسباب والأنواع - علم النفس العصبي

و أمراض الجهاز العصبي المركزي ويمكن تقسيم نوعين: عيوب والتعديلات. يتبع تطور نظامنا العصبي (NS) قبل الولادة وبعدها عملية معقدة للغاية تستند إلى العديد من الأحداث الكيميائية العصبية ، المبرمجة وراثياً والمعرضة بالفعل للعوامل الخارجية ، مثل التأثير البيئي.

عندما يحدث تشوه خلقي ، يتوقف التطور الطبيعي والفعال لسلسلة الأحداث التنموية ويمكن أن تظهر أمراض الجهاز العصبي. لذلك ، ستبدأ الهياكل و / أو الوظائف في التطور بطريقة غير طبيعية ، ولها عواقب وخيمة على الفرد ، جسديًا ومعرفيًا.

تقدر منظمة الصحة العالمية (WHO) أن ما يقرب من 276000 طفل حديث الولادة يموتون خلال الأسابيع الأربعة الأولى من الحياة نتيجة معاناتهم من نوع من الأمراض الخلقية. تتميز بتأثيرها الكبير على مستوى المتضررين وعائلاتهم وأنظمتهم الصحية والمجتمع ، وتشوهات القلب وعيوب الأنبوب العصبي ومتلازمة داون.

يمكن اعتبار التشوهات الخلقية التي تنطوي على تغييرات في الجهاز العصبي المركزي أحد الأسباب الرئيسية لمراضة الجنين ووفاته (Piro ، Alongi et al. ، 2013). يمكن أن تمثل حوالي 40٪ من وفيات الرضع خلال السنة الأولى من العمر.

بالإضافة إلى ذلك ، تعد هذه الأنواع من التشوهات سببًا مهمًا لضعف الوظائف لدى الأطفال ، مما يؤدي إلى مجموعة متنوعة من الاضطرابات العصبية (Herman-Sucharska et al ، 2009).

يقدر معدل تكرار المعاناة من هذا النوع من الشذوذ بين 2٪ و 3٪ تقريبًا (Herman-Sucharska et al، 2009). بينما ضمن هذا النطاق ، يعاني ما بين 0.8 ٪ و 1.3 ٪ من الأطفال المولودين أحياء منه (Jiménez-León et al. ، 2013).

تشتمل التشوهات الخلقية للجهاز العصبي على مجموعة غير متجانسة جدًا من الحالات الشاذة ، والتي يمكن أن تظهر بمعزل عن غيرها أو كجزء من متلازمة وراثية أكبر (Piro ، Alongi et al. ، 2013). ما يقرب من 30 ٪ من الحالات مرتبطة بالاضطرابات الوراثية (Herman-Sucharska et al ، 2009).

الأسباب

تقسيم تطور الجنين إلى فترات مختلفة ، الأسباب التي من شأنها أن تؤثر على تكوين الجهاز العصبي هي كالتالي:

الثلث الأول من الحمل: تشوهات في تكوين الأنبوب العصبي.
الثلث الثاني من الحمل: تشوهات في تكاثر الخلايا العصبية والهجرة.
الثلث الثالث من الحمل: شذوذ في التنظيم العصبي وتكوين النخاع.
الجلد: الجيب الجلدي القحفي والتشوهات الوعائية (تمدد الأوعية الدموية الحريدية ، الجيوب الأنفية pericranii).
الجمجمة: تضيق القحف ، والتشوهات القحفية ، وعيوب عظام الجمجمة.
الدماغ: خلل الكتابة (قيلة الدماغ) ، استسقاء الرأس (قناة تضيق سيلفيو ، متلازمة داندي ووكر) ، الخراجات الخلقية والورم البلعومي).
العمود الفقري: الانزلاق الغضروفي ، الحبل الشوكي (السنسنة المشقوقة بدون أعراض ، العمود الفقري المصحوب بأعراض ، القيلة السحائية ، القيلة النخاعية المشقوقة ، القيلة النخاعية السحائية).

وبالتالي ، اعتمادًا على وقت الحدوث ومدة وكثافة التعرض الضار ، ستحدث آفات مورفولوجية ووظيفية مختلفة (Herman-Sucharska et al ، 2009).

أنواع أمراض الجهاز العصبي المركزي

يمكن تقسيم أمراض الجهاز العصبي المركزي إلى نوعين (Piro ، Alongi et al. ، 2013):

تشوهات

تؤدي التشوهات إلى تشوهات في نمو الدماغ. يمكن أن تكون سببًا لعيوب جينية مثل تشوهات الكروموسومات أو اختلال توازن العوامل التي تتحكم في التعبير الجيني ، ويمكن أن تحدث في وقت الإخصاب وفي المراحل الجنينية اللاحقة. بالإضافة إلى ذلك ، قد يتكرر.

الانقطاعات

يحدث اضطراب في التطور الطبيعي للجهاز العصبي نتيجة لعوامل بيئية متعددة ، مثل التعرض قبل الولادة للمواد الكيميائية أو الإشعاع أو العدوى أو نقص الأكسجة.

بشكل عام ، لا تتكرر بمجرد تجنب التعرض للعوامل الضارة. ومع ذلك ، فإن توقيت التعرض ضروري ، فكلما كان التعرض مبكرًا ، كانت العواقب أكثر خطورة.

اللحظة الأكثر أهمية هي الفترة من الأسبوع الثالث إلى الأسبوع الثامن من الحمل ، حيث تتطور معظم الأعضاء والبنى الدماغية (Piro ، Alongi et al. ، 2013). فمثلا:

يمكن أن تؤدي عدوى الفيروس المضخم للخلايا قبل منتصف فترة الحمل إلى تطور صغر الرأس أو تعدد الخلايا.
يمكن أن تسبب عدوى الفيروس المضخم للخلايا خلال الأشهر الثلاثة الأخيرة من الحمل التهاب الدماغ ، وهو سبب أمراض أخرى مثل الصمم.

تعديلات في تكوين الأنبوب العصبي

عادة ما يحدث اندماج هذا الهيكل في اليومين 18 و 26 وستؤدي المنطقة الذيلية للأنبوب العصبي إلى ظهور العمود الفقري. سيشكل الجزء المنقاري الدماغ وسيشكل التجويف الجهاز البطيني. (Jiménez-León et al. ، 2013).

تحدث التعديلات في تكوين الأنبوب العصبي نتيجة لخلل في إغلاقه. عندما يكون هناك فشل عام في إغلاق الأنبوب العصبي ، يحدث انعدام الدماغ. من ناحية أخرى ، عندما يحدث إغلاق معيب للمنطقة الخلفية ، فإنه سيؤدي إلى تأثرات مثل القيلة الدماغية والسنسنة المشقوقة الخفية.

السنسنة المشقوقة وانعدام الدماغ هما أكثر تشوهات الأنبوب العصبي شيوعًا ، حيث تؤثر على 1-2 من كل 1000 ولادة حية (Jiménez-León et al. ، 2013).

انعدام الدماغ

انعدام الدماغ هو اضطراب قاتل لا يتوافق مع الحياة. يتميز بوجود خلل في تطور نصفي الكرة المخية (غياب جزئي أو كامل ، مع غياب جزئي أو كامل لعظام الجمجمة وفروة الرأس). (هيرمان سوتشارسكا وآخرون ، 2009).

يمكن لبعض الأطفال حديثي الولادة البقاء على قيد الحياة لبضعة أيام أو أسابيع وإظهار بعض ردود فعل المص أو الإسكات أو التشنج. (Jiménez-León et al. ، 2013).

يمكننا التمييز بين نوعين من انعدام الدماغ بناءً على شدتهما:

انعدام الدماغ الكلي: يحدث نتيجة تلف الصفيحة العصبية أو عدم تحريض الأنبوب العصبي بين الأسبوع الثاني والثالث من الحمل. يظهر مع عدم وجود الحويصلات الدماغية الثلاث ، وغياب الدماغ المؤخر وبدون تطور كل من سقف الجمجمة والحويصلات البصرية (Herman-Sucharska et al ، 2009).
انعدام الدماغ الجزئي: هناك تطور جزئي للحويصلات البصرية والدماغ المؤخر (Herman-Sucharska et al ، 2009).

قيلة دماغية

يوجد في القيلة الدماغية خلل في نسيج الأديم المتوسط مع فتق في هياكل الدماغ المختلفة وأغلفةها (Jiménez-León et al. ، 2013).

ضمن هذا النوع من التعديلات ، يمكننا التمييز بين: الجمجمة المشقوقة ، والقيلة الدماغية السحائية (بروز الطبقات السحائية) ، والقيلة الدماغية الأمامية (الأخلاقيات ، والوتدية ، والأنفية الأنفية ، والجبهية الأنفية) ، والقيلة الدماغية الخلفية (تشوه أرنول-خياري ، وتشوهات الوصل العيني-عنق الرحم) ، التشوهات البصرية ، تشوهات الغدد الصماء ، وناسور السائل النخاعي.

بشكل عام ، هذه هي التغييرات التي يبرز فيها رتج أنسجة المخ والسحايا من خلال عيوب في قبو الجمجمة ، أي خلل في الدماغ حيث تبقى البطانة والسائل الواقي في الخارج ، مما يشكل نتوء في كل من المنطقة القذالية والمنطقة الأمامية والخلفية (Roselli et al. ، 2010)

السنسنة المشقوقة

عادةً ما يستخدم مصطلح السنسنة المشقوقة لوصف مجموعة متنوعة من التشوهات التي يحددها عيب في إغلاق الأقواس الفقرية ، مما يؤثر على الأنسجة السطحية وهياكل القناة الشوكية (Triapu-Ustarroz et al. ، 2001).

عادة ما تكون السنسنة المشقوقة الخفية بدون أعراض. تتميز حالة السنسنة المشقوقة المفتوحة بانغلاق معيب للجلد ويؤدي إلى ظهور القيلة النخاعية السحائية.

في هذه الحالة ، لا يتم إغلاق الخط الفقري للعمود الفقري والقناة الشوكية بشكل صحيح. وبالتالي ، يمكن أن يبرز اللب والسحايا إلى الخارج.

بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يرتبط السنسنة المشقوقة باستسقاء الرأس ، والذي يتميز بتراكم السائل النخاعي (CSF) مما يؤدي إلى تضخم غير طبيعي في البطينين وضغط أنسجة المخ (Triapu Ustarroz et al. ، 2001).

من ناحية أخرى ، عندما تتطور المنطقة الأمامية من الأنبوب العصبي والتركيبات المرتبطة به بشكل غير طبيعي ، ستحدث تغييرات في أقسام الحويصلات الدماغية وفي خط الوسط القحفي والوجهي (Jiménez-León et al. ، 2013).

أحد أخطر المظاهر هو التهاب الدماغ الشامل ، حيث يوجد خلل في الانقسام النصف كروي للدماغ البدائي ، باعتباره اضطرابًا قشريًا كبيرًا.

تعديلات في التطور القشري

التصنيفات الحالية لاضطرابات النمو القشرية تشمل التشوهات المتعلقة بتكاثر الخلايا ، والهجرة العصبية ، والتنظيم القشري.

اضطرابات تكاثر الخلايا

من أجل الأداء السليم لجهازنا العصبي ، من الضروري أن تصل هياكلنا إلى العدد الأمثل من الخلايا العصبية ، وهذا بدوره يمر بعملية تمايز الخلايا التي تحدد بدقة كل وظيفة من وظائفها.

عند حدوث عيوب في تكاثر الخلايا وتمايزها ، قد تحدث تغييرات مثل صغر الرأس وكبر الرأس ونصيف الدماغ (Jiménez-León et al. ، 2013).

صغر الرأس: في هذا النوع من التعديلات ، هناك اختلال واضح في الجمجمة والدماغ بسبب فقدان الخلايا العصبية (Jiménez-León et al. ، 2013). يبلغ محيط الرأس تقريبًا أكثر من انحرافين معياريين عن متوسط العمر والجنس. (Piro، Alongi et al.، 2013).
تضخم الدماغ الضخم في الرأس: هناك حجم أكبر للدماغ بسبب تكاثر الخلايا غير الطبيعي (Jiménez-León et al. ، 2013). محيط الرأس له محيط أكبر من انحرافين معياريين فوق المتوسط. عندما يُطلق على تضخم الرأس بدون استسقاء الرأس أو تمدد الفضاء تحت العنكبوتية اسم Megalencephaly (Herman-Sucharska et al ، 2009).
Hemimegalencephaly: هناك تضخم في أحد نصفي الكرة المخية أو المخيخية (Herman-Sucharska et al ، 2009).

تعديلات الهجرة

من الضروري للخلايا العصبية أن تشرع في عملية الترحيل ، أي التحرك نحو مواقعها النهائية للوصول إلى المناطق القشرية وبدء نشاطها الوظيفي (Piro ، Alongi et al. ، 2013).

عندما يحدث تغيير في هذا الإزاحة ، تحدث التعديلات ؛ قد يظهر lissencephaly في أشد أشكاله ، وفي أشكال أكثر اعتدالًا ، يظهر تصفيح غير طبيعي للقشرة المخية الحديثة أو التكوّن الدقيق (Jiménez-León et al. ، 2013).

Lissencephaly: هذا هو التغيير الذي يكون فيه السطح القشري أملسًا وبدون أخاديد. كما أنه يقدم متغيرًا أقل خطورة ، حيث يتم تكثيف القشرة مع وجود القليل من الأخاديد.

التعديلات في التنظيم القشري

تشير شذوذ التنظيم القشري إلى التغييرات في تنظيم الطبقات المختلفة للقشرة وقد تكون على المستوى المجهري والعياني.

عادة ما تكون أحادية الجانب وترتبط بتشوهات أخرى في الجهاز العصبي مثل استسقاء الرأس ، أو تأكل الدماغ أو عدم تكوين الجسم الثفني. اعتمادًا على التغيير الذي يحدث ، قد يصابون بأعراض أو تخلف عقلي أو ترنح أو شلل دماغي رنح (Jiménez-León et al. ، 2013).

من بين التغييرات في التنظيم القشري ، تعد polymicrogyria عبارة عن تغيير يؤثر على تنظيم الطبقات العميقة للقشرة ، مما يؤدي إلى ظهور عدد كبير من التلافيف الصغيرة (Kline-Fath & Clavo García ، 2011).

التشخيص

يعد الكشف المبكر عن هذا النوع من التعديلات ضروريًا لنهجها اللاحق. توصي منظمة الصحة العالمية بالرعاية في كل من فترات ما قبل الحمل وما بعد الحمل بممارسات الصحة الإنجابية أو الاختبارات الجينية للكشف العام عن الأمراض الخلقية.

وبالتالي ، تشير منظمة الصحة العالمية إلى تدخلات مختلفة يمكن تنفيذها في ثلاث فترات:

قبل الحمل: في هذه الفترة ، تُستخدم الاختبارات لتحديد مخاطر المعاناة من أنواع معينة من التغييرات ونقلها خلقيًا إلى ذريتهم. يتم استخدام تاريخ العائلة واكتشاف حالة الناقل.
أثناء الحمل: يجب تحديد أنسب رعاية بناءً على عوامل الخطر المكتشفة (العمر المبكر أو المتقدم للأم ، استهلاك الكحول ، التبغ أو المواد ذات التأثير النفساني). بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يساعد استخدام الموجات فوق الصوتية أو بزل السلى في الكشف عن العيوب المتعلقة بالتشوهات الكروموسومية والجهاز العصبي.
فترة حديثي الولادة: في هذه المرحلة ، يعد الفحص البدني والاختبارات للكشف عن التغيرات في أمراض الدم والأيض والهرمونات والقلب والجهاز العصبي ضرورية لبدء العلاج في وقت مبكر.

في الأمراض الخلقية للجهاز العصبي ، يعتبر الفحص بالموجات فوق الصوتية خلال فترة الحمل أهم طريقة للكشف عن التشوهات السابقة للولادة. تكمن أهميته في طبيعته الآمنة وغير الغازية (Herman-Sucharska et al ، 2009).

الرنين المغناطيسي

من ناحية أخرى ، أجريت دراسات ومحاولات مختلفة لتطبيق التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للكشف عن تشوهات الجنين. على الرغم من أنها غير غازية ، إلا أنه تمت دراسة التأثير السلبي المحتمل للتعرض للمجال المغناطيسي على التطور الجنيني (Herman-Sucharska et al ، 2009).

على الرغم من ذلك ، فهي طريقة تكميلية مهمة للكشف عن التشوهات عندما يكون هناك شك واضح ، كونها اللحظة المثلى لأدائها بين الأسبوعين 20 و 30 من الحمل (Piro ، Alongi et al. ، 2013).

α فيتوبروتين

في حالة اكتشاف تغييرات في إغلاق الأنبوب العصبي ، يمكن إجراء ذلك من خلال قياس مستويات البروتين الجنيني ألفا ، في كل من مصل الأم والسائل الأمنيوسي من خلال تقنية بزل السلى داخل أول 18 أسبوعًا من الحمل.

إذا تم الحصول على نتيجة بمستويات عالية ، فيجب إجراء الموجات فوق الصوتية عالية الدقة لاكتشاف العيوب المحتملة في وقت مبكر قبل الأسبوع 20 (Jiménez-León et al. ، 2013).

سيكون الاكتشاف المبكر للتشوهات المعقدة والتشخيص المبكر مفتاح التحكم المناسب قبل الولادة لهذا النوع من التشوهات.

علاج او معاملة

العديد من أنواع التشوهات الخلقية للجهاز العصبي قابلة للتصحيح الجراحي ، بدءًا من التدخلات في الرحم لاستسقاء الرأس والقيلة النخاعية السحائية إلى تدخلات حديثي الولادة. ومع ذلك ، في حالات أخرى ، يكون التصحيح الجراحي دقيقًا ومثيرًا للجدل (Jiménez-León et al. ، 2013).

اعتمادًا على النتائج الوظيفية ، بالإضافة إلى النهج الجراحي أو الدوائي ، ستكون هناك حاجة أيضًا إلى تدخل متعدد التخصصات مع العلاج الطبيعي وجراحة العظام والمسالك البولية والعلاج النفسي (Jiménez-León et al. ، 2013).

على أي حال ، فإن النهج العلاجي سيعتمد على لحظة الاكتشاف ، وشدة الحالة الشاذة وتأثيرها الوظيفي.

المراجع

هيرمان-شوتشارسكا ، إ. ، بيكيسينسكا-فيجاتوسكا ، م ، وإوربانيك ، أ. (2009). تشوهات الجهاز العصبي المركزي للجنين على صور الرنين المغناطيسي. الدماغ والتنمية (31) ، 185-199.
Jiménez-León، J.، Betancourt-Fursow، Y.، & Jiménez-Betancourt، C. (2013). تشوهات الجهاز العصبي المركزي: الارتباط الجراحي العصبي. القس نيورول (57) ، S37-S45.
Olufemi Adeleye، A.، & Dairo، MD (2010). التشوهات الخلقية للجهاز العصبي المركزي في بلد دافيلوبينغ: قضايا وتحديات

للوقاية منها. تشايلدز نيرف سيستم (26) ، 919-929.
Piro، E.، Alongi، A.، Domianello، D.، Sanfilipo، C.، Serra، G.، Pepitone، L.،… كورسيلو ، ج. (2013). تشوهات الجهاز العصبي المركزي:

مشاكل عامة. قانون طب البحر الأبيض المتوسط (29).
مصقول ، P. (سادس). التشوهات الخلقية. تم الاسترجاع من www.neurorgs.com-RGS Neurosurgery Unit.
روسيلي ، مونيكا ؛ هوش ، إزميرالدا ؛ ألفريدو ، أرديلا. (2010). علم النفس العصبي لتنمية الطفل. المكسيك: الدليل الحديث.
Tirapu-Ustarroz، J.، Landa-González، N.، & Pelegrín-Valero، C. (2001). العجز العصبي النفسي في استسقاء الرأس المتعلق بالسنسنة المشقوقة. القس نيورول ، 32 (5) ، 489-497.

أمراض الجهاز العصبي المركزي: الأسباب والأنواع - علم النفس العصبي - 2025