- أسباب متلازمة سانديفر
- الأعراض
- صعر متقطع
- خلل التوتر العضلي
- الارتجاع المعدي المريئي المهم
- مواقف غريبة
- انحراف الرأس
- فقر دم
- زيادة الأعراض عند تناول حليب البقر
- الاعاقة العقلية
- أعراض أخرى
- ما مدى انتشاره؟
- توقعات
- التشخيص
- علاج او معاملة
- حمية
- المخدرات
- جراحة
- المراجع
و متلازمة Sandifer هو اضطراب في الجهاز الهضمي العلوي الذي لديه أعراض عصبية ويظهر عادة في الأطفال والمراهقين. يتكون بشكل أساسي من مشاكل ارتجاع المريء المصحوبة بحركات متوترة وأوضاع غير طبيعية
يبدو أن لها علاقة مهمة في بعض الحالات مع عدم تحمل بروتين حليب البقر. على الرغم من وصف متلازمة سانديفر لأول مرة في عام 1964 من قبل كينسبورن ، إلا أن طبيب الأعصاب بول سانديفر شرحها على نطاق أوسع. ولهذا يحمل اسمه.
يبدو أن هذه المتلازمة هي أحد مضاعفات مرض الجزر المعدي المريئي (GERD) ، وهي حالة تتميز بارتجاع الطعام من المعدة إلى المريء ، مما يتسبب في تلف بطانة المريء.
يتميز بحركات متوترة مفاجئة ، مع تيبس وتقوس بشكل رئيسي في الرقبة والظهر والأطراف العلوية ؛ بالإضافة إلى حركات العين غير الطبيعية.
في حالة التوتر العضلي نشير إلى الانقباضات المستمرة لبعض العضلات التي تسبب وضعيات ملتوية وحركات متكررة غير إرادية تصبح مؤلمة. هذا جزء من اضطرابات الحركة التي يعود أصلها إلى الجهاز العصبي
ومع ذلك ، فإن 1٪ فقط أو أقل من الأطفال المصابين بمرض الارتجاع المعدي المريئي يصابون بمتلازمة ساندير. من ناحية أخرى ، غالبًا ما يرتبط أيضًا بوجود فتق حجابي. هذا الأخير هو مشكلة تتكون من جزء من المعدة بارز من خلال الحجاب الحاجز ويتجلى بألم في الصدر ، وحرقان أو عدم راحة عند البلع.
ترتبط حركات الجسم غير الطبيعية والتواءات الرقبة ، مثل الصعر مع التشنجات اللاإرادية ، بعدم الراحة في البطن ، ويقترح بعض المؤلفين أن بعض المواقف التي يتبناها المصابون يبدو أنها تهدف إلى تخفيف الانزعاج الناجم عن ارتجاع المعدة.
أسباب متلازمة سانديفر
الأصل الدقيق لهذه المتلازمة غير معروف. يبدو أن العامل المترسب الأكثر شيوعًا هو اختلال وظيفي في الجزء السفلي من المريء ، مما يتسبب في ارتجاع الطعام المبتلع. قد يكون السبب ، على الرغم من أنه ليس متكررًا جدًا ، وجود مرض الجزر المعدي المريئي (GERD) أو فتق الحجاب الحاجز.
يُعتقد أن وضعيات الرأس والرقبة الغريبة والحركات المتوترة ناتجة عن طريقة مكتسبة لتخفيف الألم من مشاكل الارتجاع. إذن ، الطفل بعد أن قام بحركة بالصدفة ؛ يجد راحة مؤقتة من الانزعاج المرتبط بالمرض ، مما يجعل مثل هذه الحركات من المرجح أن تتكرر.
أبلغ Nalbantoglu و Metin و Nalbantoglu (2013) عن حالة مريض يبدو أنه أصيب بمتلازمة ساندير بسبب الحساسية من حليب البقر ، مما يشير إلى أن تناول البروتين من قبل الأم المرضعة يمكن أن يؤدي إلى الحساسية الغذائية عند الأطفال الرضع في وقت لاحق تسهيل ارتجاع المعدة.
الأعراض
تبدأ الأعراض عادةً في مرحلة الرضاعة أو الطفولة المبكرة ، وتكون أكثر تكرارًا في حوالي 18-36 شهرًا من العمر ، على الرغم من أن ظهورها يمكن أن يمتد حتى المراهقة.
بعد ذلك ، سنصف الأعراض الأكثر تميزًا لمتلازمة ساندير. ويبدو أن هذه الأعراض تظهر بشكل رئيسي أثناء وبعد الأكل ، وتختفي حيث يقضي الطفل وقتًا أطول دون تناول الطعام ، وكذلك أثناء النوم.
صعر متقطع
هو تقلص غير طبيعي لعضلات الرقبة بشكل لا إرادي ، مما يؤدي إلى إمالة الرأس. قد تكون هناك حركات متكررة للرقبة بشكل مستمر أو ببساطة تصلب. عادة ما يكون هذا مصحوبًا بألم.
خلل التوتر العضلي
هذه اضطرابات حركية مختلفة تؤدي إلى تقلصات لا إرادية للعضلات يمكن أن تتكرر.
الارتجاع المعدي المريئي المهم
إذا كان الأمر خطيرًا جدًا ، فقد يعاني الأطفال الصغار من تهيج في الجهاز التنفسي بالإضافة إلى السعال والصفير (ضجيج يصدره الهواء عند مروره عبر الجهاز التنفسي عند تلفها).
مواقف غريبة
يتخذون مواقف غريبة بصلابة ، من النوع القصير الانتيابي ، أي اضطرابات الحركة التي تظهر بشكل مفاجئ ومتقطع. قد تبدو مثل النوبات ، لكنها في الحقيقة ليست كذلك ؛ ولا تحدث عند نوم الطفل.
انحراف الرأس
مرتبطًا بما سبق ، يمكن ملاحظة انحراف مفاجئ في الرأس والرقبة إلى جانب واحد ، بينما تمتد الأرجل إلى الجانب الآخر. عادةً ما تقوس الظهر بعد فرط التمدد للعمود الفقري ، أثناء ثني المرفقين.
فقر دم
الحد من خلايا الدم الحمراء ، ربما بسبب خلل في الجهاز الهضمي لا يمتص العناصر الغذائية من الطعام.
زيادة الأعراض عند تناول حليب البقر
تزداد الأعراض عند تناول الأطعمة التي تحتوي على بروتين حليب البقر ، حيث يبدو أن الحساسية تجاه هذه المادة هي مصدر المرض في كثير من الحالات.
الاعاقة العقلية
قد يكون لديهم إعاقات عقلية ، في هذه الحالة ترتبط ارتباطًا وثيقًا بالتشنج (أي العضلات التي تظل متعاقدًا بشكل دائم) والشلل الدماغي. من الشائع أن تظهر كل هذه الأعراض عند حدوث متلازمة ساندير عند الأطفال الأكبر سنًا.
أعراض أخرى
- انزعاج شرسوفي وقيء (قد يحتوي في بعض الأحيان على دم).
- تستمر التقلصات ما بين دقيقة و 3 دقائق ويمكن أن تحدث حتى 10 مرات في نفس اليوم.
- تأرجح وتدوير الرأس.
- قرقرة المعدة ، والتي يمكن أن تكون علامة على ضعف الهضم.
- حركات التواء الأطراف.
- ظهور عدم الراحة مع كثرة البكاء. التهيج وعدم الراحة عند تغيير الوضع.
- في بعض الحالات ، قد يحدث نقص شديد في التوتر. مما يعني أن هناك درجة منخفضة من التوتر العضلي (أي تقلص العضلات).
- حركات غير طبيعية للعين تترافق عادة مع حركات الرأس أو الأطراف.
- زيادة طفيفة في الوزن ، خاصة في حالة وجود مرض ارتجاع معدي مريئي مستمر أو شديد.
- صعوبة النوم.
- إذا حدث عند الأطفال غير المصابين بضعف عقلي ، فقد يبدو كل شيء طبيعيًا عند الفحص الطبي.
ما مدى انتشاره؟
معدل الإصابة غير معروف ، لكن يُقدر أنه نادر جدًا. على سبيل المثال ، تم وصف ما بين 40 و 65 حالة من متلازمة سانديفر فقط في الأدبيات.
بشكل عام ، يكون ظهوره في مرحلة الطفولة أو الطفولة المبكرة ؛ كونها أعلى معدل انتشار عندما يكون أقل من 24 شهرًا.
يبدو أنه يؤثر على نفس الشيء بين الأجناس وبين الجنسين.
توقعات
يبدو أن متلازمة سانديفر حميدة في طبيعتها. عادة ما يكون هناك شفاء جيد من متلازمة ساندير ، خاصة إذا تم علاجها مبكرًا. يمكنك أن تقول عمليا أنه لا يهدد الحياة.
التشخيص
التشخيص المبكر ضروري. غالبًا ما يذهب الآباء إلى أطباء أعصاب الأطفال مع طفلهم المصاب لأنهم يعتقدون أنها نوبة صرع. ولكن هذا ليس هو الحال.
هناك بعض القرائن التشخيصية التي تميز هذه المتلازمة عن غيرها من الحالات التي غالبًا ما يتم الخلط بينها ، مثل التشنجات الطفولية الحميدة أو نوبات الصرع. على سبيل المثال ، يمكن أن نشتبه بمتلازمة ساندير لدى الطفل الذي تظهر عليه حركات هذا المرض ، والتي تختفي عندما يكون نائمًا.
عنصر آخر مهم للتشخيص التفريقي هو أن التشنجات تحدث أثناء أو بعد فترة وجيزة من تناول الطعام ، مما يقلل من تناول الطعام.
سيكون التشخيص نهائيًا إذا كانت أعراض الارتجاع المعدي المريئي مصحوبة باضطرابات حركية نموذجية ، بينما يكون الفحص العصبي ضمن الحالة الطبيعية.
قد يكشف الفحص البدني عن عدم زيادة الوزن أو انخفاضه عن المعدل الطبيعي أو سوء التغذية أو الدم في البراز ؛ على الرغم من أنه في مناسبات أخرى لم يتم العثور على شيء غريب. من المهم ، قبل تقديم العديد من الأعراض المذكورة أعلاه ، أن تذهب إلى أطباء الأطفال وأطباء الأعصاب وأطباء الجهاز الهضمي.
للكشف عن هذه المتلازمة أو تشخيص الاضطرابات المحتملة الأخرى ، اختبارات مثل التصوير بالرنين المغناطيسي في الجمجمة وعنق الرحم ، ومخطط كهربية الدماغ (EEG) ، واختبار تحمل حليب البقر ، واختبار وخز الجلد ، وتنظير الجهاز الهضمي العلوي ، وخزعة المريء ومراجعة دكتوراه المريء.
ومع ذلك ، مع العروض التقديمية التي ليست نموذجية للغاية ، يجب توخي الحذر لأنه يمكن تشخيصها بشكل غير صحيح. في الواقع ، يبدو أن هذا الاضطراب ضئيل ويتم تشخيصه بشكل خاطئ ، ويتم التغاضي عن الحالات.
هناك حاجة إلى مزيد من البحث حول المرض لتحديد أصله وخصائصه ، وبالتالي تحسين إجراءات التشخيص.
علاج او معاملة
بالنسبة لهذه المتلازمة ، يتم التدخل بطريقة تقلل من آثار الاضطراب الأساسي المصاحب ، كما في حالة مرض الجزر المعدي المريئي أو الفتق الحجابي. بهذه الطريقة يتم تخفيف أعراض متلازمة ساندير.
حمية
نظرًا لأنه يبدو أنه يرتبط ارتباطًا وثيقًا بالحساسية لبروتين حليب البقر ، فقد ثبت أن علاج هذه الحساسية فعال في قمع أعراض متلازمة ساندير. يوصى بشكل أساسي بإزالة هذا العنصر من النظام الغذائي للحصول على نتائج جيدة.
المخدرات
العلاج الدوائي بمضادات الجريان ، مثل دومبيريدون أو لانسوبرازول ، مفيد أيضًا. أكثر الأدوية المستخدمة حاليًا هي مثبطات مضخة البروتون ، وهي المسؤولة عن تقليل الحمض في عصارات المعدة.
جراحة
إذا لم تتحسن الأعراض ، على الرغم من المؤشرات الطبية التالية ، يمكن اختيار الجراحة المضادة لتدفق الدم. يتكون أحدها من تثنية قاع نيسن ، والتي تستخدم لعلاج الارتجاع المعدي المريئي من خلال التدخل الجراحي.
تجرى العملية تحت التخدير ، وتتكون من طي الجزء العلوي من المعدة (يسمى قاع المعدة) وتضييق فجوة المريء بالخيوط. في حالة وجود فتق حجابي بالفعل ، يتم إصلاحه أولاً.
هناك أيضًا عملية تثنية القاع Toupet ، ولكنها جزئية أكثر من عملية Nissen ؛ محيط المعدة 270 درجة بينما نيسن 360 درجة.
ليهوالد وآخرون. (2007) وصف حالة طفل تعافى في 3 أشهر من هذا المرض (الذي ارتبط بمتلازمة الارتجاع المعدي المريئي) بفضل العلاج الطبي وجراحة تثنية قاع نيسن.
هنا يمكننا مشاهدة مقطع فيديو لطفل يظهر أعراضًا مميزة لمتلازمة ساندير:
المراجع
- Bamji، N.، Berezin، S.، Bostwick، H.، & Medow، MS (2015). علاج متلازمة سانديفر بتركيبة أساسها الأحماض الأمينية. تقارير AJP، 5 (1)، e51-e52
- Eslami، P. (11 تشرين الثاني 2015). عرض سريري لمتلازمة سانديف. تم الحصول عليها من Medscape.
- Fejerman، N. and Fernández Álvarez، E. (2007). طب أعصاب الأطفال ، 3 طبعة مدريد: ميديكا باناميريكانا.
- Lehwald، N.، Krausch، M.، Franke، C.، Knoefel، W.، Assmann، B. & Adam، R. (2007). متلازمة سانديفر - تحدي تشخيصي وعلاجي متعدد التخصصات. المجلة الأوروبية لجراحة الأطفال ، 17 (3) ، 203-206.
- Nalbantoglu، B.، Metin، DM، & Nalbantoglu، A. (2013). متلازمة ساندير: اضطراب غامض التشخيص. المجلة الإيرانية لطب الأطفال ، 23 (6) ، 715-716.
- Nuysink ، J. ، van Haastert ، I. ، Takken ، T. ، & Helders ، P. (nd). عدم تناسق الأعراض في الأشهر الستة الأولى من الحياة: التشخيص التفريقي. المجلة الأوروبية لطب الأطفال ، 167 (6) ، 613-619.
- متلازمة سانديفر. (سادس). تم الاسترجاع في 29 يونيو 2016 ، من كتاب Living with reflux.