- مراحل دورة اليوريا
- الطور الأول
- المرحلة الثانية
- المرحلة الثالثة
- المرحلة الرابعة
- المرحلة الخامسة
- أهمية دورة اليوريا
- اضطرابات في دورة اليوريا
- علاج او معاملة
- المراجع
في دورة اليوريا هو الإجراء الذي يحوله الجسم إلى الأمونيا واليوريا ويزيل من الجسم عن طريق البول.
الأمونيوم مركب ناتج عن استقلاب النيتروجين ، والذي يتم إطلاقه بواسطة الأحماض الأمينية من تحلل البروتين. الأمونيوم شديد السمية ولدى الجسم آلية طبيعية لإزالته من النظام.
تسمى دورة اليوريا أيضًا دورة Krebs-Henseleit ، تكريماً لعالم الكيمياء الحيوية الألماني هانز أدولف كريبس ، الذي اكتشف وتميز مراحل وخصائص هذه الدورة جنبًا إلى جنب مع عالم الكيمياء الحيوية Kurt Henseleit ، الألماني أيضًا ، الذي كان متعاونًا معه. تم هذا الاكتشاف في عام 1932.
تحتاج جميع الكائنات الحية إلى التخلص من النيتروجين الزائد من أجسامها. ومع ذلك ، لا يفرزها الجميع بنفس الطريقة. تتخلص الكائنات المائية من هذا المركب في شكل أمونيوم ؛ لهذا السبب يطلق عليهم اسم الكائنات الظهارية.
تطلق الزواحف ومعظم الطيور النيتروجين من الجسم على شكل حمض البوليك. بالنظر إلى هذه الخاصية ، يتم تصنيفها بين الكائنات الحية البولية.
في حالة الفقاريات الأرضية ، يتخلص معظمها من النيتروجين الزائد في شكل اليوريا ، وهذا هو السبب في تسميتها ureotelic.
إذا لم تتم إزالة الأمونيا من خلال دورة اليوريا ، يمكن أن تتراكم في الدم ، مما يؤدي إلى متلازمة تسمى فرط أمونيا الدم ، والتي يمكن أن تؤدي إلى عواقب وخيمة.
لهذا السبب ، من المهم جدًا وجود دورة سائلة من اليوريا ، وذلك لتجنب التفاعلات السامة في الجسم.
مراحل دورة اليوريا
تحدث دورة اليوريا في الكبد. وهو يتألف من خمس عمليات مختلفة وتشارك إنزيمات مختلفة في هذه الإجراءات التي تقوم بإجراء التحويلات اللازمة.
من خلال هذه التحويلات ، يتم طرد الأمونيوم المتولد في الجسم نتيجة التمثيل الغذائي للنيتروجين في الجسم.
سيتم تفصيل خصائص كل مرحلة من المراحل الخمس لدورة اليوريا أدناه:
الطور الأول
تبدأ العملية في الميتوكوندريا ، وهي عضو خلوي تتمثل وظيفته في إنتاج الطاقة أثناء عملية التنفس الخلوي.
يتم إنتاج أول مجموعة أمينية في الميتوكوندريا وهي مشتقة من الأمونيا. تحتوي الميتوكوندريا على البيكربونات التي تتولد نتيجة التنفس الخلوي.
يرتبط البيكربونات المذكورة بالأمونيا ومن خلال مشاركة إنزيم carbamoyl-phosphate-synthetase I ، الذي يولد كربامويل-فوسفات.
المرحلة الثانية
في هذه المرحلة يظهر مركب آخر: حمض أميني يسمى أورنيثين ، وظيفته الرئيسية هي العمل في إزالة السموم من الجسم.
يقوم الكاربامويل-فوسفات بتسليم الكربامويل إلى الأورنيثين ، ومن هذا الاندماج ، سيتولد سيترولين ، وهو حمض أميني آخر له وظيفة تعزيز توسع الأوعية ، من بين مهام أخرى. في هذه الحالة بالذات ، سيكون السيترولين وسيطًا في دورة اليوريا.
يتم تكوين السيترولين من خلال مشاركة إنزيم يسمى أورنيثين ترانسكارباميلاز والذي ، بالإضافة إلى إنتاج سيترولين ، يطلق الفوسفات أيضًا.
ينتقل السيترولين المنطلق في هذه المرحلة الثانية إلى سيتوبلازم الخلية.
المرحلة الثالثة
بالإضافة إلى الأمونيا ، تنشأ مجموعة أمينية ثانية مشتقة من الأسبارتات في الميتوكوندريا ، وهو حمض أميني له وظائف متعددة ، من بينها نقل النيتروجين.
يتم إنشاء روابط الأسبارتات بالسيترولين والأرجينينوساكسينات.
المرحلة الرابعة
في المرحلة الرابعة ، يتفاعل أرجينينوساكسينات نتيجة لعمل إنزيم argininosuccinate lyase ، الذي ينتج عنه مركبان: الأرجينين الحر ، والذي ، من بين وظائف أخرى ، مسؤول عن خفض ضغط الدم ؛ والفومارات ، وتسمى أيضًا حمض الفوماريك.
المرحلة الخامسة
في المرحلة الأخيرة من دورة اليوريا ، يتفاعل الأرجينين مع عمل إنزيم أرجيناز ، مما يؤدي إلى ظهور اليوريا والأورنيثين.
قد يعود Ornithine إلى الميتوكوندريا ، لبدء الدورة من المرحلة الأولى ، واليوريا جاهزة للطرد من الجسم.
أهمية دورة اليوريا
كما رأينا بالفعل ، يتم تحويل الأمونيا إلى يوريا من خلال الدورة الموضحة أعلاه. الأمونيا شديدة السمية للجسم ، لذلك يجب طردها من الجسم.
بفضل عمل الإنزيمات في دورة اليوريا ، يستطيع الجسم التخلص من الأمونيا وتجنب الصعوبات ، القاتلة في كثير من الحالات ، والتي ترتبط بتراكم هذا العنصر شديد السمية للجسم.
اضطرابات في دورة اليوريا
قد يحدث أن الإنزيمات المهينة للأمونيوم لا تعمل بشكل صحيح. إذا حدث هذا ، فإن الجسم يواجه صعوبة في التخلص من الأمونيا وينتهي به الأمر إلى تراكمها في الدم والدماغ.
تُعرف هذه الظاهرة باسم فرط أمونيا الدم ، وهي تشير إلى ارتفاع مستويات الأمونيا في الجسم.
يعتبر الفشل في تخليق بعض الإنزيمات وراثيًا ، ولهذا يمكن أن يؤدي إلى اضطرابات خلقية في مجال التمثيل الغذائي. من الممكن أن يولد الطفل مصابًا باضطرابات دورة اليوريا نتيجة لمعلومات وراثية مضللة.
إذا حدث هذا ، فسيواجه الطفل صعوبة في التخلص من الأمونيا ، وسوف تتراكم وقد يتسمم بها.
يمكن أن تكون الأعراض التي ستظهر لك خفيفة ، مثل القيء أو رفض الطعام ، ولكنها قد تكون أيضًا أكثر خطورة ، حتى تؤدي إلى غيبوبة.
علاج او معاملة
لتجنب السيناريوهات القاتلة للأطفال الذين يعانون من اضطرابات في دورة اليوريا ، من الضروري تحديد الحالة في أقرب وقت ممكن ، وتجنب تسمم الأمونيوم عن طريق اختيار النظام الغذائي الذي سيكون أكثر ملاءمة لهم بعناية.
في هذا النظام الغذائي ، يجب تقييد البروتينات الطبيعية ، لأنه عندما يتناولها الطفل ، يتم إطلاق الأحماض الأمينية الخاصة به ، والتي ستطلق الأمونيا ولا يمكن للجسم تصنيعها بشكل طبيعي ، مما يؤدي إلى فرط أمونيا الدم.
يمكن للأشخاص الذين يعانون من متلازمات دورة اليوريا أن يعيشوا حياة طبيعية إلى حد ما ، فقط مع قيود غذائية.
المراجع
- Vásquez-Contreras، E. "Urea Cycle" (19 سبتمبر 2003) في قسم الكيمياء الحيوية UNAM. تم الاسترجاع في 12 سبتمبر 2017 من قسم الكيمياء الحيوية بجامعة UNAM: bq.facmed.unam.mx
- "دورة اليوريا" في الرابطة الكاتالونية لاضطرابات التمثيل الغذائي الوراثي. تم الاسترجاع في 12 سبتمبر 2017 من الرابطة الكاتالونية لاضطرابات التمثيل الغذائي الوراثية: pkuatm.org
- "مصير المجموعة الأمينية 2. دورة اليوريا: ردود الفعل والتنظيم" (2006) في جامعة الكالا. تم الاسترجاع في 12 سبتمبر 2017 من جامعة الكالا: uah.es
- "ما هو اضطراب دورة اليوريا؟" في المؤسسة الوطنية لاضطرابات دورة اليوريا. تم الاسترجاع في 12 سبتمبر 2017 من المؤسسة الوطنية لاضطرابات دورة اليوريا: nucdf.org
- Siegel، G.، Agranoff، B. and Albers، R. “الكيمياء العصبية الأساسية: الجوانب الجزيئية والخلوية والطبية. الطبعة السادسة "(1999) في المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية. تم الاسترجاع في 12 سبتمبر 2017 من المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية: ncbi.nlm.nih.gov
- "Citrulline: وظائف وموانع" (28 نوفمبر 2016) في متجر IAF. تم الاسترجاع في 12 سبتمبر 2017 من متجر IAF: blog.iafstore.com
- "أورنيثين" في الأحماض الأمينية. تم الاسترجاع في 12 سبتمبر 2017 من Aminoacido: aminoacido.eu
- "Aspartate" (20 أبريل 2017) في NaturSanix. تم الاسترجاع في 12 سبتمبر 2017 من NaturSanix: natursanix.com
- "أرجينين" في الأحماض الأمينية. تم الاسترجاع في 12 سبتمبر 2017 من Aminoacido: aminoacido.eu.