الصرع مجهول السبب: الأعراض والأسباب والعلاج - علم النفس العصبي - 2026

و مجهول السبب الصرع نوع أو الأساسي الصرع هو أصل وراثي في الغالب التي تحدث النوبات، ولكن لوحظ اضطرابات لا عصبية أو الآفات الهيكلية في الدماغ.

الصرع مرض عصبي يتميز بنوبات من الزيادات القوية في الإثارة العصبية. تنتج هذه النوبات ، المعروفة أيضًا باسم نوبات الصرع. خلال هذه النوبات ، قد يعاني المرضى من نوبات وتشوش وتغير في الوعي.

الصرع هو أكثر الأمراض العصبية شيوعًا. في البلدان المتقدمة ، يبلغ معدل انتشاره حوالي 0.2 ٪ ، بينما يكون معدل انتشاره في البلدان النامية أعلى.

وفقًا لمنظمة الصحة العالمية ، الصرع مجهول السبب هو أكثر أنواع الصرع شيوعًا ، حيث يصيب 60٪ من مرضى الصرع. ما يميز هذه الحالة أنه ليس لها سبب محدد ، على عكس الصرع الثانوي أو العرضي.

ومع ذلك ، يبدو أن لدى الأطفال يشكلون 30٪ من جميع حالات الصرع لدى الأطفال ، على الرغم من أن النسبة تتفاوت وفقًا للباحثين.

متلازمات الصرع التي هي جزء من الصرع مجهول السبب هي صرع وراثي وراثي يشمل عدة جينات مختلفة ، والتي لم يتم تحديدها بالتفصيل في الوقت الحاضر. يتم أيضًا تضمين أنواع الصرع النادرة التي يكون فيها جين واحد متورطًا والصرع هو الميزة الوحيدة أو السائدة.

نظرًا لعدم معرفة السبب الدقيق بعد ، لا يمكن منع الصرع مجهول السبب. ومع ذلك ، يبدو أن العديد من الحالات تحل نفسها بنفسها. وهكذا تظهر نوبات الصرع في الطفولة ، لكنها تختفي مع تطورها.

لعلاجه ، عادة ما يتم اختيار الأدوية المضادة للصرع.

أنواع الصرع مجهول السبب

هناك نوعان رئيسيان من الصرع مجهول السبب ، معمم ومركّز أو جزئي. الفرق الرئيسي بينهما هو نوع النوبة.

بشكل عام ، التغيرات في النشاط الكهربائي للدماغ تشغل الدماغ بأكمله. بينما في التركيز البؤري ، يتركز النشاط المتغير في منطقة معينة (على الأقل في معظم الأوقات).

ومع ذلك ، تجدر الإشارة إلى أن هذا التمييز نسبي من الناحية الفسيولوجية. هذا لأن بعض أنواع الصرع مجهول السبب والتي تعتبر بؤرية قد يكون لها تغيرات فسيولوجية عامة ، ولكن من الصعب تحديدها.

المعممة

الصرع المعمم مجهول السبب هو الصرع الأكثر شيوعًا في الأدبيات ، حيث يبدو أنه الشكل الأكثر شيوعًا لهذا النوع من الصرع. يمثل هذا النوع حوالي 40٪ من جميع أشكال الصرع حتى سن 40 عامًا.

غالبًا ما يكون هناك تاريخ عائلي للإصابة بالصرع المصاحب ويميل إلى الظهور أثناء الطفولة أو المراهقة.

في EEG (اختبار يقيس النبضات الكهربائية في الدماغ) ، قد يصاب هؤلاء المرضى بإفرازات صرع تؤثر على مناطق متعددة من الدماغ.

يمكن للمرضى الذين يعانون من هذه الحالة تطوير أنواع فرعية مختلفة من النوبات المعممة. على سبيل المثال ، نوبات الصرع الرمعية العامة (يمكن تقسيمها إلى "ذكر كبير عشوائي" أو "ذكر كبير مستيقظ") ، أو غيابات طفولية ، أو غياب الأحداث ، أو صرع رمعي عضلي للأحداث.

مستهدف أو جزئي

ويسمى أيضًا الصرع البؤري الحميد. الصرع الأكثر شيوعًا مجهول السبب المركّز هو الصرع الجزئي الحميد مع طفرات مركزية صدغية. يُعرف أيضًا باسم صرع رولاند ، لأنه عند فحص هؤلاء المرضى من خلال مخطط كهربية الدماغ ، يتم ملاحظة النوبات المرتبطة بمنطقة من الدماغ تسمى شق رولاندو.

من ناحية أخرى ، هناك عدد من حالات الصرع والمتلازمات الجزئية النادرة مجهول السبب والتي لها أسباب وراثية.

الأسباب

الآلية الدقيقة التي يتطور بها هذا النوع من الصرع غير معروفة تمامًا ، ولكن يبدو أن كل شيء يشير إلى أن أسبابه وراثية.

هذا لا يعني أن الصرع مجهول السبب موروث في حد ذاته ، ولكن ربما ما يورث هو استعداد أو قابلية لتطويره. يمكن أن يرث هذا الاستعداد من أحد الوالدين أو كليهما ، ويحدث من خلال بعض التعديلات الجينية قبل ولادة الشخص المصاب.

قد يرتبط هذا الميل الجيني للإصابة بالصرع بوجود عتبة نوبة منخفضة. هذه العتبة هي جزء من تركيبتنا الجينية ويمكن أن تنتقل من الأب إلى الطفل ، وهي مستوى مقاومتنا الفردية لنوبات الصرع أو اختلالات الدماغ الكهربائية.

أي شخص لديه القدرة على حدوث نوبات ، على الرغم من أن بعض الأفراد أكثر عرضة من غيرهم. من المرجح أن يبدأ الأشخاص الذين يعانون من عتبات نوبات منخفضة في الإصابة بنوبات الصرع أكثر من غيرهم ممن لديهم عتبات أعلى.

ومع ذلك ، من المهم أن نلاحظ هنا أن النوبات لا تعني بالضرورة وجود الصرع.

سيكون الموضع الوراثي المحتمل للصرع الرمعي للأحداث (نوع فرعي من الصرع مجهول السبب) هو 6p21.2 في جين EJM1 ، 8q24 للصرع المعمم مجهول السبب ؛ وفي نوبات حديثي الولادة الحميدة ، 20q13.2 في جين EBN1.

في دراسة أجريت في جامعة كولونيا في ألمانيا ، قاموا بوصف العلاقة بين الصرع مجهول السبب والحذف في منطقة من الكروموسوم 15. يبدو أن هذه المنطقة مرتبطة بمجموعة متنوعة من الحالات العصبية مثل التوحد والفصام والتخلف العقلي ، كونها صرع مجهول السبب المعمم الأكثر شيوعًا. أحد الجينات المعنية هو CHRNA7 ، والذي يبدو أنه يشارك في تنظيم المشابك العصبية.

الأعراض

الصرع مجهول السبب ، مثل العديد من أنواع الصرع ، يرتبط بنشاط غير معتاد إلى حد ما في مخطط كهربية الدماغ والبدء المفاجئ لنوبات الصرع. لا توجد عقابيل حركية ولا للقدرات المعرفية والذكاء. في الواقع ، فإن العديد من حالات الصرع مجهول السبب تنتقل تلقائيًا.

أثناء النوبات ، يمكن أن تحدث أنواع مختلفة من النوبات عند مرضى الصرع مجهول السبب:

- نوبات الرمع العضلي: وهي نوبات مفاجئة وقصيرة الأمد وتتميز باهتزاز الأطراف.

- أزمة الغياب: وتتميز بفقدان الوعي والنظرة الثابتة وعدم الاستجابة للمثيرات.

- أزمة التوتر الرمعي: تتميز بفقدان مفاجئ للوعي ، وتيبس بالجسم (طور منشط) ثم نفضات إيقاعية (طور رمعي). تتحول الشفتان إلى اللون الأزرق ، وقد يكون هناك عض من داخل الفم واللسان ، وسلس بول.

ومع ذلك ، تختلف الأعراض قليلاً حسب المتلازمة الدقيقة التي نتحدث عنها. تم وصفها بمزيد من التفصيل في القسم التالي.

الحالات والمتلازمات ذات الصلة

هناك مجموعة متنوعة من حالات الصرع التي تندرج ضمن فئة الصرع مجهول السبب. لوصف كل منها بشكل أفضل ، تم تصنيف المتلازمات وفقًا لما إذا كانت معممة أو جزئية.

متلازمات الصرع المعممة مجهولة السبب

تميل جميعًا إلى أن تشترك جميعها في عدم وجود اضطرابات نفسية عصبية ، وتاريخ عائلي متكرر للنوبات الحموية و / أو الصرع. بالإضافة إلى تخطيط كهربية الدماغ (EEG) مع نشاط خط الأساس الطبيعي ، ولكن مع مجمعات الموجات السفلية الثنائية (POC).

الصرع الغائب (AE)

وهي حالة تظهر بين سن الثالثة والبلوغ. إنها تبرز للأزمات اليومية التي تبدأ وتنتهي بشكل مفاجئ ، حيث يحدث تغيير قصير في الوعي. يعكس مخطط كهربية الدماغ تصريفات موجات ارتفاع معممة سريعة.

الصرع الغيابي عادة ما يختفي من تلقاء نفسه وفي 80٪ من الحالات يتم علاجه بفعالية باستخدام الأدوية المضادة للصرع.

يمكن أن تظهر أيضًا بين سن 10 و 17 عامًا ، وتسمى غيابات الأحداث الصرع. يشير كل من Nieto Barrera و Fernández Mensaque و Nieto Jiménez (2008) إلى أن 11.5٪ من الحالات لديها تاريخ عائلي للإصابة بالصرع. تنشأ النوبات بسهولة أكبر إذا كان المريض ينام أقل مما ينبغي أو مع فرط التنفس.

صرع رمع عضلي للأحداث

يُعرف أيضًا باسم مرض جانز (JME) ، ويشكل ما بين 5 و 10 ٪ من جميع حالات الصرع. عادة ما يكون مساره حميدًا ، دون التأثير على القدرات العقلية.

تتميز بهزات مفاجئة يمكن أن تؤثر في الغالب على الأطراف العلوية ، ولكن أيضًا على الأطراف السفلية. لا تؤثر عادة على الوجه. غالبًا ما تحدث عند الاستيقاظ ، على الرغم من أن الحرمان من النوم وتناول الكحول يسهلان ذلك أيضًا.

يصيب كلا الجنسين ويظهر بين 8 و 26 سنة. نظرًا لأنه يتكرر في العائلات في 25٪ من الحالات ، يبدو أن هذه الحالة مرتبطة بالعوامل الوراثية. على وجه التحديد ، تم ربطه بعلامة موجودة على الكروموسوم 6p.

صرع مرض اليقظة الكبرى (GMD)

يُطلق عليه أيضًا "الصرع مع النوبات التوترية الارتجاجية المعممة" ، وهو في الغالب ذكر ويبدأ بين سن 9 و 18 عامًا. 15٪ من هؤلاء المرضى لديهم تاريخ عائلي واضح للإصابة بالصرع.

تستمر نوباتهم حوالي 30 إلى 60 ثانية. تبدأ بالتيبس ، ثم الهزات الرمعية من جميع الأطراف ، مصحوبة بالتنفس غير المنتظم والضوضاء الحلقية. يمكن للشخص المصاب أن يعض لسانه أو داخل الفم خلال هذه الفترة ، بل ويفقد السيطرة على العضلة العاصرة.

لحسن الحظ ، الهجمات ليست شائعة جدًا ، حيث يشكل الحرمان من النوم والتوتر والكحول عوامل الخطر.

متلازمات الصرع الجزئي مجهول السبب

تشترك هذه المتلازمات في أنها محددة وراثيًا ، وغياب التغيرات العصبية والنفسية ؛ وتطور جيد. تتباين الأعراض وتواتر النوبات وتشوهات مخطط كهربية الدماغ بشكل كبير.

صرع رولاندي أو صرع جزئي حميد مع طفرات مركزية-زمانية

يتميز بظهوره حصريًا في مرحلة الطفولة الثانية (ما بين 3 و 12 عامًا) ، في غياب آفات الدماغ من أي نوع. تؤثر النوبات جزئيًا على الدماغ في 75٪ من الحالات ، وغالبًا ما تحدث أثناء النوم (عند النوم ، في منتصف الليل ، وعند الاستيقاظ). تؤثر هذه الهجمات بشكل رئيسي على منطقة الحركة الفموية والوجهية. ومع ذلك ، فإن هذه الأزمات لا تتكرر بعد سن الثانية عشرة.

السبب الرئيسي لهذا المرض هو استعداد وراثي معين. يعاني معظم آباء و / أو إخوة هؤلاء الأطفال من نوبات صرع في مرحلة الطفولة.

صرع الدوران الحميد

يظهر بين سن 8 و 17 عامًا عند الأطفال الذين لديهم تاريخ عائلي من النوبات الحموية. تحدث النوبات عادةً مع دوران الرأس والعينين إلى جانب واحد.

وعادة ما يكون مصحوبًا أيضًا بانعطاف مفاجئ للجسم كله بمقدار 180 درجة على الأقل ، وقد يكون هناك أو لا يكون هناك فقدان للوعي. عادة ما يستجيب هؤلاء المرضى جيدًا للأدوية المضادة للصرع.

الصرع البؤري المسيطر ذو البؤر المتغيرة

تظهر النوبات عادة خلال النهار ، وتبدأ في حوالي 12 سنة من العمر. عادة ما تكون جزئية (تؤثر على مناطق معينة من الدماغ) وتختلف الأعراض حسب المناطق النشطة في الدماغ.

الصرع البؤري العائلي مع الأعراض السمعية

يتراوح عمر البدء بين 4 و 50 عامًا ، ولكنه يظهر عادةً في مرحلة المراهقة أو مرحلة البلوغ المبكرة. يرتبط بعلامة جزيئية على الكروموسوم 10q22-24.

يرجع اسمه إلى حقيقة أن مظاهره الرئيسية هي أعراض سمعية. أي أن المريض يسمع ضوضاء غامضة أو أزيز أو رنين. يوجد لدى بعض الأشخاص تشوهات مثل تغييرات مستوى الصوت والأصوات المعقدة (يسمعون أصواتًا أو أغانٍ محددة).

في بعض الأحيان يكون مصحوبًا بفقدان القدرة على الكلام ، أي عدم القدرة المفاجئة على فهم اللغة. ومن المثير للاهتمام أن بعض الهجمات تظهر بعد سماع صوت ، مثل رنين الهاتف. مساره حميدة ويستجيب جيدًا للأدوية (Ottman ، 2007).

الصرع الجبهي الليلي الجسمي السائد

هذا النوع أكثر شيوعًا عند النساء ، ويظهر لأول مرة في سن 12 عامًا. وهو مرتبط بطفرة 20q13.2 ، وتتميز النوبات بأحاسيس الاختناق ، وعدم الراحة الشرسوفي ، والخوف ، وحركات الأطراف غير المنتظمة والمتكررة في الليل.

صرع الفص الصدغي العائلي

يبدأ بين سن 10 و 30 وله وراثة سائدة وراثية. ترتبط بأماكن معينة على الكروموسومات 4q و 18q و 1q و 12q.

النوبات مصحوبة بإحساس "deja vu" ، الخوف ، الهلوسة البصرية ، السمعية و / أو حاسة الشم.

علاج او معاملة

كما ذكرنا ، فإن العديد من متلازمات الصرع مجهول السبب حميدة. أي أنهم يقررون بأنفسهم في سن معينة. ومع ذلك ، في حالات أخرى ، قد يحتاج المريض إلى تناول الأدوية المضادة للصرع مدى الحياة.

الراحة الكافية ، والحد من استهلاك الكحول والتعامل مع الإجهاد أمر مهم ؛ لأن هذه العوامل تؤدي بسهولة إلى نوبات الصرع. الأكثر شيوعًا في هذه الحالات هو استخدام الأدوية المضادة للصرع ، والتي عادة ما تكون فعالة جدًا في السيطرة على النوبات.

بالنسبة للصرع المعمم في جميع أنحاء النشاط الكهربائي للدماغ ، يتم استخدام الفالبروات. وفقًا لنييتو وفرنانديز ونييتو (2008) ؛ في النساء يميل إلى التحول إلى لاموتريجين.

من ناحية أخرى ، إذا كان الصرع مجهول السبب ، فمن المستحسن انتظار النوبة الثانية أو الثالثة. لتكييف العلاج مع تواتره أو جدوله الزمني أو خصائصه أو تداعياته. الأدوية الأكثر شيوعًا هي كاربامازيبين ، أوكسكاربازيبين ، لاموتريجين ، وكذلك فالبروات.

المراجع

1. Arcos-Burgos، OM، Palacios، LG، Sánchez، JL، & Jiménez، I. (2000). الجوانب الجينية-الجزيئية للقابلية لتطوير الصرع مجهول السبب. القس نيورول ، 30 (2) ، 0173.
2. أسباب الصرع. (مارس 2016). تم الحصول عليها من جمعية الصرع.
3. Díaz، A.، Calle، P.، Meza، M. and Trelles، L. (1999). الصرع الدوار: الارتباط التشريحي السريري. القس لكل. نيورول. 5 (3): 114-6.
4. صرع رولانديك. (سادس). تم الاسترجاع في 24 نوفمبر 2016 ، من APICE (جمعية الصرع الأندلسية).
5. مركز الصرع الصحي. (سادس). تم الاسترجاع في 24 نوفمبر 2016 ، من WebMD.