نقص الصباغ: الأعراض والأسباب والعلاج - الدواء - 2026

و نقص الانصباغ وانخفض اللون أو شحوب كريات الدم الحمراء أو خلايا الدم الحمراء. سبب هذا الانخفاض في اللون هو انخفاض تركيز الهيموجلوبين داخل خلايا الدم الحمراء ، مما يقلل من نقل الأكسجين في الدم وينتج حالة مرضية فيزيولوجية تسمى "فقر الدم".

تشمل التعديلات في وظيفة خلايا الدم الحمراء تغييرًا في عدد كريات الدم الحمراء المنتشرة أو تغيرات في مكوناتها ، بما في ذلك نقص الصباغ.

أعراض فقر الدم (المصدر: Mikael Häggström عبر Wikimedia Commons)

يشير فقر الدم بشكل صارم إلى انخفاض في عدد أو حجم خلايا الدم الحمراء المنتشرة ، أو انخفاض في جودة أو كمية الهيموجلوبين الموجود داخل تلك الخلايا.

يمكن أن يكون فقر الدم نتيجة لمشاكل في تكوين خلايا الدم الحمراء و / أو الهيموغلوبين ، أو فقدان الدم الحاد أو المزمن ، أو الزيادة في تدمير خلايا الدم الحمراء أو بسبب مجموعة من هذه العوامل.

يتم تصنيف فقر الدم وفقًا لمسبباته أو وفقًا لتشكله. التصنيف المورفولوجي ، وهو التصنيف المتعلق بنقص الصباغ ، له علاقة بالحجم الكروي ومحتوى الهيموجلوبين.

يتم تحديد الحجم الكروي بواسطة اللاحقة "citic" ويتم التعرف على محتوى الهيموجلوبين بواسطة اللاحقة "cromic". هذه هي الطريقة التي يتم بها وصف فقر الدم الناقص الصبغي ، وسوي الصبغة ، وفقر الدم مفرط اللون ؛ ميكروسيتيك ، سوي الخلايا و macrocytic. يرتبط نقص الصباغ بشكل عام بفقر الدم الناقص الصغر.

أعراض نقص الصباغ

تم بالفعل توضيح أن فقر الدم مرتبط بانخفاض الهيموجلوبين أو عدد خلايا الدم الحمراء. يؤدي انخفاض عدد هذه الخلايا ، بدوره ، إلى انخفاض في دوران الهيموجلوبين ، وانخفاض محتوى الهيموجلوبين في كل خلية دم حمراء له نفس التأثير.

الهيموغلوبين هو بروتين موجود داخل كريات الدم الحمراء وتتمثل وظيفته في العمل كجزيء لنقل الأكسجين في الدم.

ترجع المظاهر السريرية لفقر الدم إلى انخفاض قدرة الدورة الدموية على نقل الأكسجين إلى الأنسجة وإمكانية إنتاج نقص الأكسجة في الأنسجة (نقص إمداد الأنسجة بالأكسجين).

تختلف أعراض فقر الدم الناقص الصبغي بشكل كبير وتعتمد على شدة فقر الدم وقدرة الجسم على تعويض هذه القدرة المنخفضة.

إذا تطور فقر الدم تدريجيًا وكان الانخفاض في خلايا الدم الحمراء أو الهيموجلوبين معتدلاً ، يمكن أن تكون الآليات التعويضية فعالة للغاية بحيث لا توجد أعراض أثناء الراحة ، ولكنها تظهر أثناء فترات التمرين البدني.

مع استمرار فقدان كريات الدم الحمراء أو الهيموجلوبين ، تصبح الأعراض واضحة وتكون التغييرات التعويضية في بعض الأعضاء والأنظمة صريحة. الأنظمة المشاركة في التعويض هي نظام القلب والأوعية الدموية والجهاز التنفسي ونظام الدم أو نظام تكوين الدم.

شحوب لون الجلد لدى مريض مصاب بفقر الدم مقارنة بتلوين الجلد الطبيعي. (المصدر: James Heilman، MD عبر ويكيميديا ​​كومنز)

إذا فشلت الآليات التعويضية ، فإن ضيق التنفس (ضيق التنفس) ، وعدم انتظام دقات القلب ، والخفقان ، والصداع النابض ، والدوخة ، والإرهاق تظهر بسرعة حتى في حالة الراحة. يمكن أن يؤدي نقص إمداد الأكسجين إلى أنسجة الهيكل العظمي والعضلات إلى الألم والعرج والذبحة الصدرية.

عندما تكون مستويات الهيموجلوبين بين 7 و 8٪ ، يظهر شحوب شديد في راحة اليدين والقدمين ، والجلد والأغشية المخاطية (خاصة في الملتحمة العينية) ، وكذلك في شحمة الأذن. تصبح الأظافر لامعة ورقيقة وهشة ، مع تقعر على شكل ملعقة (koilonicia) بسبب عجز الشعيرات الدموية.

يصبح اللسان أحمر ، مؤلمًا ، متورمًا ، ويظهر ضمورًا حليميًا. ترتبط شدة الألم (ألم اللسان) بدرجة نقص الحديد كسبب لفقر الدم.

الأسباب

فقر الدم الناقص الصغر الشديد (المصدر: SpicyMilkBoy عبر ويكيميديا ​​كومنز)

يمكن أن يحدث فقر الدم الناقص الصبغية من أسباب مختلفة ، بما في ذلك:

- تغييرات في استقلاب الحديد.

- فشل في تخليق البورفيرينات ومجموعة "الهيم".

- فشل في تخليق الغلوبين.

من بين هذه التغييرات ، يمكن تسمية بعض الأسباب المحددة مثل فقر الدم الناجم عن نقص الحديد وفقر الدم الحديدي الأرومات والثلاسيميا.

نقص الحديد أو فقر الدم بسبب نقص الحديد

فقر الدم الناجم عن نقص الحديد (نقص الحديد) هو الأكثر شيوعًا في جميع أنحاء العالم. وهناك بعض الظروف التي تؤهب له ، مثل أن تكون أمًا وأطفالًا يرضعون ويعيشون في حالة فقر مزمن.

في البلدان المتقدمة ، يتعلق الأمر بالحمل وفقدان الدم المزمن بسبب قرحة الاثني عشر أو المعدة ، وكذلك الأورام.

من الناحية الفيزيولوجية ، يتم وصف ثلاث مراحل في فقر الدم الناجم عن نقص الحديد. الأول هو استنفاد مخازن الحديد ، ولكن يتم تكوين الهيموجلوبين المناسب. في المرحلة الثانية ، ينخفض ​​إمداد النخاع العظمي بالحديد ويتغير تكوين الدم.

في المرحلة الثالثة ، أخيرًا ، يحدث انخفاض في تخليق الهيموجلوبين ويظهر نقص الصباغ.

فقر الدم الحديدي

وهي مجموعة غير متجانسة من الاضطرابات التي تتميز بفقر الدم الذي يتفاوت في شدته وينتج عن امتصاص الحديد غير الفعال ، مما يؤدي إلى خلل في تخليق الهيموجلوبين.

يعطي وجود الأرومات الحديدية الحلقية في نخاع العظم تشخيصًا لفقر الدم الأرومي الحديدي. أرومات عصير التفاح الحلقية هي أرومات حمراء تحتوي على حبيبات الحديد التي لا تشارك في تخليق الهيموجلوبين وتشكل طوقًا حول النواة.

تم وصف العديد من الأسباب الموروثة والمكتسبة. في حالة المكتسبة ، يمكن عكس بعضها ، مثل تلك المتعلقة بإدمان الكحول ، مع رد فعل على بعض الأدوية ، مع نقص النحاس وانخفاض درجة حرارة الجسم. الحالات المكتسبة الأخرى مجهولة السبب والبعض الآخر مرتبط بعمليات التكاثر النقوي (الانتشار غير المنضبط للخلايا المكونة للدم).

تحدث الأشكال الوراثية فقط عند الرجال ، لأنها مرتبطة بالانتقال المتنحي على كروموسوم الجنس X.

التلاسيمية

باسم "الثلاسيميا" ، يتم تجميعها في مجموعة غير متجانسة للغاية من التعديلات الخلقية التي تتمثل صفتها المشتركة في وجود خلل في تركيب واحد أو أكثر من سلاسل الغلوبين. إنها ناتجة عن طفرات في الجينات التي ترمز إلى سلاسل الغلوبين ، مما يقلل من تركيبها.

يمكن أن يؤثر مرض الثلاسيميا على سلسلة ألفا أو سلسلة بيتا من الغلوبين ، وهذا هو سبب تسميتها بالثلاسيميا "ألفا" أو "بيتا" على التوالي.

عندما ينخفض ​​تخليق سلسلة واحدة ، تتراكم السلسلة الأخرى ؛ وهكذا في ثلاسيميا ألفا تتراكم سلاسل بيتا وتتراكم سلاسل ألفا في ثلاسيميا بيتا. وهي مرتبطة بفقر الدم الحاد ، وهي متكررة جدًا ولها نمط وراثي سائد وراثي.

العلاجات

بعد إجراء التشخيص ، عندما يكون السبب هو نقص الحديد ، يجب تصحيح الإصابات التي تسبب فقدان الدم الحاد أو المزمن. تبدأ مكملات الحديد وتعافي مستويات الهيموجلوبين بسرعة (1 إلى 2 جم / ديسيلتر في الأسابيع الأولى). هذا يؤكد تشخيص نقص الحديد.

الشكل الأكثر شيوعًا لإعطاء الحديد هو كبريتات الحديدوز بمعدل 150 إلى 200 مجم / يوم ولمدة تتراوح من شهر إلى شهرين ، ويمكن تمديدها لمدة تصل إلى ثلاثة أشهر.

ما يقرب من ثلث حالات الأشخاص المصابين بفقر الدم الورمي الحديدي الوراثي عادة ما يستجيبون للعلاج بالبيريدوكسين بمعدل 50-200 مجم / يوم ، على الرغم من وجود استجابات متغيرة. بالنسبة لأولئك الذين لا يستجيبون لهذا العلاج ، فإن عمليات نقل الدم ضرورية لضمان النمو والتطور.

يتكون علاج مرض الثلاسيميا عادةً من نظام نقل الدم حسب الحاجة. في بعض الأحيان يكون استئصال الطحال (استئصال الطحال) ضروريًا.

المراجع

1. Borges، E.، Wenning، MRSC، Kimura، EM، Gervásio، SA، Costa، ​​FF، & Sonati، MF (2001). ارتفاع معدل انتشار الثلاسيميا ألفا بين الأفراد المصابين بكثرة الخلايا الصغرى ونقص الصباغ دون فقر الدم. المجلة البرازيلية للبحوث الطبية والبيولوجية، 34 (6) ، 759-762.
2. جولوبي ، أوم (2013). يعتبر نقص الصبغيات أكثر انتشارًا من كثرة الخلايا الدقيقة في فقر الدم الناجم عن نقص الحديد. المجلة الأوروبية للطب الباطني، 24 (1)، e9.
3. Schaefer، RM، & Schaefer، L. (1999). خلايا الدم الحمراء وخلايا الشبكية ناقصة الصباغ. الكلى الدولية ، 55 ، S44-S48.
4. Simbaqueba ، C. ، Shrestha ، K. ، Patarroyo ، M. ، Troughton ، RW ، Borowski ، AG ، Klein ، AL ، & Wilson Tang ، WH (2013). الآثار التنبؤية لنقص الصباغ النسبي في المرضى المتنقلين الذين يعانون من قصور القلب الانقباضي المزمن. قصور القلب الاحتقاني ، 19 (4) ، 180-185.
5. Urrechaga ، E. (2009). كثرة كريات الدم الحمراء ونقص الصباغ في التشخيص التفريقي لنقص الحديد وبيتا ثلاسيميا. المجلة الدولية لأمراض الدم المختبرية، 31 (5) ، 528-534.
6. Urrechaga ، E. ، Borque ، L. ، & Escanero ، JF (2013). المؤشرات الحيوية لنقص اللون: التقييم المعاصر لحالة الحديد وتكوين الكريات الحمر. BioMed Research International ، 2013.