- أسباب اعتلال بيضاء الدماغ
- التراث الجيني
- الفيروس
- مشاكل الأوعية الدموية
- التسمم أو تعاطي المخدرات أو المخدرات
- العلاج الكيميائي
- الأعراض العامة
- أنواع
- اعتلال الشرايين الدماغية الجسدية أو اعتلال الأوعية الدقيقة الدماغي
- اعتلال الدماغ مع المادة البيضاء الزائلة
- اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي
- اعتلال بيضاء الدماغ مع الأجسام الشبه الكروية المحورية
- اعتلال بيضاء الدماغ المصلب لدى فان بوغارت
- اعتلال بيضاء الدماغ السام
- اعتلال بيضاء الدماغ الضخم مع الخراجات تحت القشرية
- اعتلال بيضاء الدماغ الناتج عن ارتفاع ضغط الدم
- متلازمة اعتلال بيضاء الدماغ الخلفي القابل للانعكاس (RLS)
- تشخيص اعتلال بيضاء الدماغ
- علاج او معاملة
- المراجع
و اعتلال بيضاء الدماغ هو الاسم الذي يطلق على أي اضطراب يؤثر على المادة البيضاء في الدماغ، بغض النظر عن أسبابها. المادة البيضاء ، أو المادة البيضاء ، هي جزء من الجهاز العصبي المركزي الذي تُغطى خلاياه العصبية بمادة تسمى المايلين.
يتكون المايلين من طبقات من البروتينات الدهنية التي تعزز انتقال النبضات العصبية عبر الخلايا العصبية. أي أنه يتسبب في انتقال المعلومات بشكل أسرع عبر دماغنا.
قد يحدث أنه بسبب عوامل وراثية ، يبدأ الميالين في التطور بمجرد أن يبدأ في التدهور (ما يسمى حثل المادة البيضاء). في حين أن تلك الحالات التي توجد فيها مشاكل في تكوين المايلين تسمى أمراض إزالة الميالين.
ومع ذلك ، على الرغم من التقدم العلمي ، يبدو أن أكثر من 50 ٪ من المرضى الذين يعانون من اعتلال بيضاء الدماغ الوراثي لا يزالون غير مشخصين. هذا هو سبب اكتشاف أنواع جديدة وطرق أكثر دقة لتشخيصها حاليًا.
يمكن أن ينشأ اعتلال بيضاء الدماغ أيضًا من أسباب مكتسبة مثل الالتهابات أو الأورام أو السموم ؛ ويمكن أن تظهر في أي وقت في الحياة ، من مراحل حديثي الولادة إلى مرحلة البلوغ.
مهما كان السبب ، فإن هذا يؤدي إلى مجموعة متنوعة من الأعراض مثل العجز المعرفي ، والنوبات ، والرنح. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تظل ثابتة أو تتحسن بمرور الوقت أو تتفاقم تدريجيًا.
أما فيما يتعلق بانتشار اعتلال بيضاء الدماغ ، بسبب الأنواع المختلفة التي يشملها ، فلم يتم إثباته بعد. اعتمادًا على نوع الحالة التي نعالجها ، قد تكون أكثر أو أقل تكرارًا. على الرغم من أن هذه الأمراض بشكل عام ليست منتشرة بشكل كبير.
أسباب اعتلال بيضاء الدماغ
نظرًا لأن اعتلالات الدم البيضاء هي أي حالة يتأثر فيها جزء من المادة البيضاء أو يتم اكتسابها أو وراثتها ، فإن الأسباب عديدة جدًا.
بالإضافة إلى ذلك ، هناك أنواع مختلفة من اعتلالات الدماغ حسب أسبابها وخصائص الضرر. لذا فإن كل عامل مسبب يولد نوعًا مختلفًا من أضرار المادة البيضاء ، والتي ، نتيجة لذلك ، تنتج أعراضًا مختلفة.
هناك مؤلفون يقسمون أسباب اعتلال بيضاء الدماغ إلى 5 مجموعات: الالتهابات غير المعدية ، الالتهابية المعدية ، الأيض السام ، نقص الأكسجين ، والصدمات (Van der Knaap & Valk ، 2005).
ومع ذلك ، في بعض الأحيان لا تندرج بعض الأمراض في فئات محددة ، حيث يمكن أن يكون لها عدة أسباب مختلفة في نفس الوقت.
تتنوع الحالات التي يمكن أن تسبب اعتلال بيضاء الدماغ:
التراث الجيني
هناك سلسلة من الطفرات الجينية التي يمكن أن تكون موروثة من الآباء إلى الأبناء والتي تسهل تطور اعتلال بيضاء الدماغ. قد يكون اعتلال الشرايين الدماغي السائد وراثيًا مع احتشاءات تحت القشرية واعتلال بيضاء الدماغ (CADASIL) مثالاً ، حيث يتم إنتاجه عن طريق تورط جين Notch3.
هناك مؤلفون يطلقون على "حثل المادة البيضاء" تنكس المادة البيضاء بسبب العوامل الوراثية. ومع ذلك ، في بعض الأحيان يكون التمييز بين الحالات التي لها أسباب وراثية وتلك التي لها أسباب مكتسبة غير واضح تمامًا. في الواقع ، هناك حالات يمكن أن ينشأ فيها المرض من كلا النوعين من الأسباب.
الفيروس
لقد وجد أن اعتلال الدم البيضاء يمكن أن يتطور إذا كان الجسم غير قادر على محاربة فيروس معين ، بسبب خلل أو ضعف في جهاز المناعة.
هذا ما يحدث في اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التدريجي ، والذي يظهر بسبب وجود فيروس JC. هناك أيضًا حالات يبدو فيها أن فيروس الحصبة هو سبب تدهور المادة البيضاء ، مثل اعتلال بيضاء الدماغ المتصلب لدى فان بوغارت.
مشاكل الأوعية الدموية
يمكن لبعض السكتات الدماغية وارتفاع ضغط الدم أو اعتلال الدماغ الإقفاري بنقص الأكسجة (نقص الأكسجين أو تدفق الدم في دماغ الوليد) أن تؤثر على سلامة المادة البيضاء في الدماغ.
التسمم أو تعاطي المخدرات أو المخدرات
العلاج الكيميائي
يمكن أن تتسبب العلاجات الكيميائية ، مثل العلاج الإشعاعي ، في زيادة آفات المادة البيضاء بشكل تدريجي. هذه هي: سيسبلاتين ، 5-فلورورسيل ، 5-فلوراسيل ، ليفاميزول ، و Ara-C.
الأعراض العامة
- عند الأطفال نمط مميز لتنمية المهارات والقدرات. وهي تتكون من فترة من التطور الطبيعي يتبعها ركود في اكتساب المهارات ، وأخيراً ، تراجع أو تراجع. علامة أخرى هي أن هذا يحدث بعد الإصابات أو الالتهابات أو أي تلف في الدماغ.
- نوبات صرع أو نوبات صرع.
- التشنج التدريجي ، أو زيادة تيبس وتشنج العضلات.
- ترنح أو صعوبات في تنسيق الحركات التي لها أصل عصبي.
- عدم التوازن الذي يسبب مشاكل في المشي.
- القصور المعرفي أو البطء المعرفي في عمليات الانتباه والذاكرة والتعلم.
- صعوبات بصرية. غالبًا ما تؤثر على القرنية أو الشبكية أو العدسة أو العصب البصري.
- في بعض الأطفال الذين يعانون من اعتلال بيضاء الدماغ ، يكون محيط الجمجمة أكبر من الطبيعي ، وهو ما يسمى كبر الرأس.
- نوبات متتالية من جلطات دماغية أو جلطات دماغية.
- التهيج.
أنواع
هناك العديد من الأمراض التي يمكن تصنيفها تحت مصطلح اعتلال بيضاء الدماغ. ومنهم:
اعتلال الشرايين الدماغية الجسدية أو اعتلال الأوعية الدقيقة الدماغي
إنه مرض وراثي ينتج عنه جلطات متعددة في الشرايين الصغيرة ، مما يؤثر على جزء من المادة البيضاء في الدماغ. تظهر الأعراض الأولى عند حوالي 20 عامًا وتتكون من الصداع النصفي والاضطرابات النفسية والسكتات الدماغية المتكررة.
اعتلال الدماغ مع المادة البيضاء الزائلة
يُطلق عليه أيضًا ترنح الأطفال مع نقص نخاع الجهاز العصبي المركزي (CACH). إنها حالة وراثية وراثية متنحية. هذا يعني أنه يظهر عندما ينقل كلا الوالدين نفس الطفرة الجينية إلى طفلهما. يمكن العثور على الطفرة في أي من هذه الجينات الخمسة: EIF2B1 أو EIF2B2 أو EIF2B3 أو EIF2B4 أو EIF2B5.
عادة ما يتم تشخيصه في مرحلة الطفولة بين 2 و 6 سنوات من العمر ، على الرغم من وجود حالات ظهور في مرحلة البلوغ.
تتمثل الأعراض في ترنح المخيخ (فقدان التحكم في العضلات بسبب تدهور المخيخ) والتشنج (ضيق العضلات غير الطبيعي) والصرع والقيء والغيبوبة ومشاكل الحركة وحتى الحمى.
اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي
يظهر في الأشخاص الذين يعانون من نقص كبير في جهاز المناعة لديهم ، لأنه غير قادر على إيقاف فيروس JC. يسبب نشاطه عددًا كبيرًا من الآفات الدقيقة التقدمية التي تنتج إزالة الميالين من الدماغ.
تظهر الأعراض بشكل تدريجي ، كما يوحي اسمها ، وتتكون من ضعف إدراكي ، وفقدان بصري بسبب إصابة الفص القذالي (جزء من الدماغ يشارك في الرؤية) ، وخزل نصفي. كما أنه يرتبط بشكل شائع بالتهاب العصب البصري.
اعتلال بيضاء الدماغ مع الأجسام الشبه الكروية المحورية
إنها حالة وراثية تأتي من طفرات في جين CSF1R. الأعراض المرتبطة به هي الهزات ، والنوبات ، والصلابة ، وترنح المشي ، والضعف التدريجي للذاكرة والوظائف التنفيذية ، والاكتئاب.
اعتلال بيضاء الدماغ المصلب لدى فان بوغارت
إنه يتعلق بإزالة الميالين من القشرة الدماغية التي تظهر بعد بضع سنوات من فيروس الحصبة. تشمل الأعراض تدهورًا عصبيًا بطيئًا وتدريجيًا يؤدي إلى مشاكل في العين ، والتشنج ، وتغيرات في الشخصية ، وحساسية للضوء ، وترنح.
اعتلال بيضاء الدماغ السام
في هذه الحالة ، يعود فقدان المادة البيضاء إلى تناول بعض الأدوية أو الأدوية أو الاستنشاق أو الحقن في الوريد ، وكذلك التعرض للسموم في البيئة أو العلاج الكيميائي.
يمكن أن يظهر أيضًا من التسمم بأول أكسيد الكربون أو التسمم بالإيثانول أو تناول الميثانول أو الإيثيلين أو النشوة.
تعتمد الأعراض على كل سم والكمية المتلقاة ووقت التعرض والتاريخ الطبي والجينات. بشكل عام ، تميل إلى أن تكون صعوبات في الانتباه والذاكرة ، ومشاكل في التوازن ، والخرف وحتى الموت.
في كثير من هذه الحالات ، يمكن عكس الآثار عند إزالة السم الذي يسبب المشكلة.
اعتلال بيضاء الدماغ الضخم مع الخراجات تحت القشرية
وهي حالة وراثية وراثية متنحية تنتج عن طفرات في جينات MLC1 و HEPACAM. تتميز بتضخم الرأس (الجمجمة المفرطة النمو) في سن مبكرة ، والتدهور العقلي والحركي التدريجي ، والنوبات والرنح.
اعتلال بيضاء الدماغ الناتج عن ارتفاع ضغط الدم
إنه تنكس المادة البيضاء بسبب الارتفاع المفاجئ في ضغط الدم. يسبب حالة ارتباك حادة ، بالإضافة إلى الصداع والنوبات والقيء. من الشائع حدوث نزيف في شبكية العين.
يمكن علاجه بشكل فعال بالأدوية الخافضة للضغط.
متلازمة اعتلال بيضاء الدماغ الخلفي القابل للانعكاس (RLS)
تتمثل الأعراض المصاحبة لهذه المتلازمة في فقدان البصر والنوبات والصداع والارتباك.
يمكن أن ينتج عن ذلك مجموعة متنوعة من الأسباب ، مثل ارتفاع ضغط الدم الخبيث (ارتفاع سريع جدًا ومفاجئ في ضغط الدم ، الذئبة الحمامية الجهازية ، تسمم الحمل (النوبات أو الغيبوبة عند النساء الحوامل المصاحبة لارتفاع ضغط الدم) ، أو بعض العلاجات الطبية التي تثبط نشاط الجهاز المناعي (مثل الأدوية المثبطة للمناعة ، مثل السيكلوسبورين).
في فحص الدماغ ، يمكن رؤية الوذمة ، أي تراكم غير عادي للسوائل في الأنسجة.
تميل الأعراض إلى الزوال بعد فترة ، على الرغم من أن مشاكل الرؤية يمكن أن تكون دائمة.
تشخيص اعتلال بيضاء الدماغ
في حالة حدوث أعراض مثل النوبات أو الصعوبات الحركية أو عدم تنسيق الحركات ، فمن المرجح أن يقرر أخصائي الرعاية الصحية إجراء فحص للدماغ.
يعد التصوير بالرنين المغناطيسي أحد أفضل تقنيات التصوير العصبي ، حيث يمكن الحصول على صور عالية الجودة للدماغ بفضل التعرض للمجالات المغناطيسية.
إذا لوحظت في هذه الصور أنماط معينة من التلف الموضعي في المادة البيضاء للدماغ ، فقد يستنتج الاختصاصي أن هناك اعتلال بيضاء في الدماغ.
يُنصح بإجراء فحص طب العيون ، لأن العين ، كما يقولون ، نافذة على دماغنا. يجب أن نتذكر أن التشوهات أو التغيرات العينية شائعة جدًا في حالات اعتلال بيضاء الدماغ.
يعد الفحص العصبي ضروريًا أيضًا للكشف عن وجود تشنج أو توتر عضلي مفرط ، وقد يحدث أيضًا نقص التوتر (على العكس تمامًا).
في ظل ظروف معينة ، مثل اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي ، يمكن إجراء تحليل السائل النخاعي. تسمى هذه التقنية PCR (تفاعل البلمرة المتسلسل) ، ويتم إجراؤها للكشف عن فيروس JC ؛ وهو سبب هذا المرض.
علاج او معاملة
سيركز العلاج على الأسباب الكامنة وراء تلف المادة البيضاء. نظرًا لأن الأسباب متنوعة جدًا ، فإن العلاجات المختلفة أيضًا.
وبالتالي ، إذا كانت العوامل التي تسببت في المرض لها أصول وعائية أو مرتبطة بارتفاع ضغط الدم ، فإن إبقاء هذا الأمر بعيدًا قد يكون مفيدًا للغاية.
بالنسبة لاعتلال بيضاء الدماغ الناجم عن نقص المناعة ، سيركز العلاج على عكس هذه الحالة ، مثل استخدام الأدوية المضادة للفيروسات القهقرية في فيروس نقص المناعة البشرية.
إذا كان ، على العكس من ذلك ، بسبب التعرض للسموم أو الأدوية أو الأدوية ؛ أفضل طريقة للتعافي هي التوقف عن ملامسة هذه المواد.
يوصى أيضًا باستكمال علاج أسباب اعتلال بيضاء الدماغ بأمراض أخرى ذات طبيعة أعراض تعمل على تخفيف الضرر الحالي. أي إعادة التأهيل العصبي النفسي للعمل على الضعف الإدراكي ، والمساعدة النفسية لمساعدة المريض على التأقلم عاطفياً مع وضعه ، والتدريب البدني لتحسين قوة العضلات ، إلخ.
إذا ظهر اعتلال بيضاء الدماغ بسبب طفرات جينية موروثة ، فستركز العلاجات على منع تطور المرض وتحسين نوعية حياة الشخص وطرق الوقاية الأخرى.
يمكن أن يكون أحد أشكال الوقاية هو إجراء اختبار جيني إذا كان الأقارب الآخرون قد عانوا من أي من هذه الحالات. للتحقق مما إذا كنت حاملًا لأي خلل وراثي متعلق باعتلال الدم البيضاء يمكن أن ينتقل إلى أطفال المستقبل.
المراجع
- ديبورا ، ل. (2012). النهج السريري لاعتلال الدماغ. ندوات في علم الأعصاب ، 32 (1): 29-33.
- التشخيص التفريقي لمرض التصلب العصبي المتعدد (II). (13 يونيو 2013). تم الحصول عليها من Empapers.
- اعتلال بيضاء الدماغ الناتج عن ارتفاع ضغط الدم. (سادس). تم الاسترجاع في 26 أكتوبر 2016 ، من ويكيبيديا.
- اعتلال بيضاء الدماغ. (سادس). تم الاسترجاع في 26 أكتوبر 2016 ، من ويكيبيديا.
- Marjo S. van der Knaap and Jaap Valk، eds. (2005). الرنين المغناطيسي للميالين واضطرابات النخاعين ، الطبعة الثالثة. نيويورك: سبرينغر.
- قضايا الناجين: اعتلال الدماغ. (17 أبريل 2011). تم الحصول عليها من مركز موارد Ped-Onc.