و cerebrosides هي مجموعة من الشحميات السفنغولية السكرية تعمل داخل جسم الإنسان وغشاء الخلية الحيوانية ومكونات العضلات والأعصاب وكذلك (المركزية والطرفية) الجهاز العصبي بشكل عام.
داخل الشحميات السفينغولية ، تسمى المبيدات الحشرية بشكل رسمي أحادي الجليكوزيل سيراميد. تم العثور على هذه المكونات الجزيئية بكثرة في غمد الميالين للأعصاب ، وهو طلاء متعدد الطبقات يتكون من مكونات بروتينية تحيط بالمحاور العصبية في الجهاز العصبي البشري.
β-D-Galactosylceramide ، a galactocerebroside.
تعد المبيدات الحشرية جزءًا من مجموعة كبيرة من الدهون التي تعمل داخل الجهاز العصبي. تلعب مجموعة الشحميات السفينجولية دورًا مهمًا كمكونات للأغشية ، حيث تنظم ديناميكياتها وتشكل جزءًا من هياكلها الداخلية بوظائفها الخاصة.
بصرف النظر عن cerebrosides ، فقد ثبت أن sphingolipids أخرى ذات أهمية كبيرة لنقل الإشارات العصبية والتعرف على سطح الخلية.
اكتشف الألماني يوهان LW Thudichum مع مجموعة أخرى من sphingolipids في عام 1884. بحلول ذلك الوقت لم يكن من الممكن العثور على الوظيفة التي تؤديها على وجه التحديد ، لكنهم بدأوا في الحصول على فكرة حول الهياكل التي تتكون منها هذه المركبات الجزيئية.
في البشر ، يمكن أن يتسبب تآكل المكونات الدهنية مثل cerebrosides في حدوث أمراض مختلة يمكن أن تؤثر على أعضاء أخرى من الجسم.
تُعزى أمراض مثل الطاعون الدبلي أو الطاعون الأسود إلى الأعراض الناجمة عن تدهور وتدهور الجالاكتوزيل سيريبروسيدات.
هيكل cerebrosides
إن العنصر الأساسي والأهم في بنية cerebrosides هو سيراميد ، وهي عائلة من الدهون تتكون من الأحماض الدهنية ومتغيرات الكربون التي تعمل كجزيء أساسي لبقية الدهون السفينغولية.
وبسبب هذا ، فإن أسماء الأنواع المختلفة من cerebrosides لها سيراميد موجود في الاسم ، مثل glucosylceramides (glucosylcerebrosides) أو galactosylceramides (galactosylcerebrosides).
تعتبر المبيدات الحشرية أحادية السكريات. يرتبط السكر المتبقي بجزيء السيراميد الذي يتكون منها من خلال رابطة الجلوكوزيد.
اعتمادًا على ما إذا كانت وحدة السكر عبارة عن جلوكوز أو جالاكتوز ، يمكن إنشاء نوعين من السريبروسيدات: الجلوكوزيل سيريبروسيدات (الجلوكوز) والجالاكتوزيل سيريبروسيدات (الجالاكتوز).
من هذين النوعين ، الجلوكوزيل سيريبروسيدات هي تلك التي تكون بقايا السكاريد الأحادي هي الجلوكوز وعادة ما توجد وتوزع في الأنسجة غير العصبية.
يبدأ تراكمه المفرط في مكان واحد (خلايا أو أعضاء) في ظهور أعراض مرض جوشر ، الذي يولد حالات مثل التعب وفقر الدم وتضخم الأعضاء مثل الكبد.
يحتوي Galactosylcerebrosides على تركيبة مشابهة لتلك السابقة ، باستثناء وجود الجالاكتوز كسكاريد أحادي متبقي بدلاً من الجلوكوز.
عادة ما يتم توزيعها في جميع أنحاء الأنسجة العصبية (تمثل 2٪ مادة رمادية وما يصل إلى 12٪ مادة بيضاء) وتعمل كواسمات لعمل الخلايا قليلة التغصن ، وهي الخلايا المسؤولة عن تكوين المايلين.
يمكن أيضًا تمييز الجليكوزيل سيريبروسيدات و galactosylcebrosides عن طريق أنواع الأحماض الدهنية الموجودة في جزيئاتها: lignoceric (الكيروسين) ، cerebronic (brain) ، neuronic (nervon) ، oxinervonic (oxinervon).
يمكن أن تكمل المبيدات الحشرية وظائفها بصحبة عناصر أخرى ، خاصة في الأنسجة غير العصبية.
مثال على ذلك هو وجود الجليكوزيل سيريبروسيدات في دهون الجلد ، والتي تساعد على ضمان نفاذية الجلد ضد الماء.
تخليق وخصائص cerebrosides
يتم تكوين وتركيب cerebrosides من خلال عملية الالتصاق أو النقل المباشر للسكر (الجلوكوز أو الجالاكتوز) من النيوكليوتيد إلى جزيء السيراميد.
يحدث التخليق الحيوي للجلوكوزيل سيريبروسيدات أو galactosylcerebrosides في الشبكة الإندوبلازمية (لخلية حقيقية النواة) وفي أغشية جهاز جولجي.
جسديًا ، أظهرت المبيدات المخية سماتها وسلوكياتها الحرارية. عادة ما يكون لديهم نقطة انصهار أعلى بكثير من متوسط درجة حرارة جسم الإنسان ، مما يمثل بنية بلورية سائلة.
تمتلك المبيدات الحشرية القدرة على تكوين ما يصل إلى ثمانية روابط هيدروجينية بدءًا من العناصر الأساسية للسيراميد ، مثل السفينجوزين. يسمح هذا الخلق بمستوى أعلى من الضغط بين الجزيئات ، مما يولد مستويات درجة الحرارة الداخلية الخاصة بها.
جنبا إلى جنب مع مواد مثل الكوليسترول ، تتعاون cerebrosides في دمج البروتينات والإنزيمات.
يتكون التحلل الطبيعي للمبيدات المخية من عملية تفكيك أو فصل مكوناتها. يحدث في الليزوزوم ، المسؤول عن فصل المخ إلى سكر وسفينجوزين وحمض دهني.
المبيدات الدماغية والأمراض
كما ذكرنا سابقًا ، يمكن أن يؤدي تآكل المبيدات الدماغية ، بالإضافة إلى تراكمها المفرط في مكان واحد من النظام العضوي والخلوي للإنسان والحيوان ، إلى خلق ظروف قد تؤدي في ذلك الوقت إلى القضاء على ثلث سكان القارة في أوروبا. ، فمثلا.
تعتبر بعض الأمراض التي تسببها عيوب في عمل المبيدات الدماغية وراثية.
في حالة مرض غوشيه ، فإن أحد أسبابه الرئيسية هو عدم وجود الجلوكوسيريبروسيداز ، وهو إنزيم يساعد في مواجهة تراكم الدهون.
لا يُنظر إلى هذا المرض على أنه علاج ، وفي بعض الحالات ، يكون ظهوره المبكر (عند الأطفال حديثي الولادة ، على سبيل المثال) دائمًا تقريبًا نتيجة مميتة.
يعد مرض كرابيه من أكثر الأمراض شيوعًا ، نتيجة لعيوب في الجالاكتوزيل سيريبروسيدات ، والذي يُعرَّف بأنه خلل وظيفي في الرواسب الليزوزومية ، مما يؤدي إلى تراكم الجالاكتوزيل سيريبروسيدات التي تؤثر على غمد المايلين ، وبالتالي المادة البيضاء في الجهاز العصبي ، مما تسبب في اضطراب تنكسي جامح.
تعتبر وراثيًا ، يمكن أن تولد مصابًا بمرض كرابيه وتبدأ في إظهار الأعراض بين الأشهر الثلاثة والستة أشهر الأولى من العمر. والأكثر شيوعًا هي: تصلب الأطراف ، والحمى ، والتهيج ، والنوبات ، والتطور البطيء في المهارات الحركية والعقلية.
بمعدلات مختلفة تمامًا بين الشباب والبالغين ، يمكن أن يؤدي مرض كرابيه أيضًا إلى أمراض أكثر حدة مثل ضعف العضلات والصمم وضمور العصب والعمى والشلل.
لم يتم تحديد العلاج ، على الرغم من أنه يعتقد أن زرع نخاع العظم يساعد في العلاج. الأطفال في سن مبكرة لديهم مستوى منخفض من البقاء على قيد الحياة.
المراجع
- ميدلاين بلس. (سادس). مرض جوشر. تم الاسترجاع من Medline Plus: medlineplus.gov
- O'Brien، JS، & Rouser، G. (1964). تكوين الأحماض الدهنية للدماغ سفينجوليبيد: سفينجوميلين ، سيراميد ، سيريبروسيد ، وكبريتات سيريبروسايد. مجلة أبحاث الدهون ، 339-342.
- O'Brien، JS، Fillerup، DL، & Mead، JF (1964). الدهون في الدماغ: 1. القياس الكمي وتكوين الأحماض الدهنية لكبريتات سيريبروسايد في المادة الرمادية والبيضاء في الدماغ البشري. مجلة أبحاث الدهون ، 109-116.
- مكتب الاتصالات والاتصال العام ؛ المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية. المعاهد الوطنية للصحة. (20 ديسمبر 2016). صفحة معلومات أمراض تخزين الدهون. تم الحصول عليها من المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية: ninds.nih.gov
- راميل ، شبيبة (الثانية). الدهون