- خصائص متلازمة رامزي هانت
- تأثر العصب الوجهي
- تكرر
- العلامات والأعراض
- شلل في الوجه
- تصنيف
- الأسباب
- التشخيص
- العلاجات
- توقعات
- المراجع
و متلازمة رامزي هانت هو نوع الشلل المحيطي الوجه (PFP)، التي يسببها فيروس الحلأ النطاقي. بالإضافة إلى ذلك ، يرتبط بتدخل القناة السمعية الخارجية والغشاء الطبلي.
متلازمة رامزي هانت هي حالة طبية معدية وهي أيضًا السبب الثاني لشلل الوجه المحيطي بدون سبب مؤلم. يتنوع العرض السريري لهذه الحالة المرضية بشكل كبير ، حيث يتم تصنيفها إلى أربع مراحل بشكل متكرر.

ومع ذلك ، فإن بعض الأعراض والمضاعفات الطبية التي تحدث نتيجة لمتلازمة رامزي هانت قد تشمل: شلل الوجه ، والصداع ، والغثيان ، وارتفاع درجة حرارة الجسم ، وفقدان السمع ، وطنين الأذن ، والدوار ، وغيرها.
من ناحية أخرى ، في حالة تشخيص هذا المرض ، فإن التاريخ السريري والفحص البدني ضروريان. بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن أيضًا إجراء اختبارات تكميلية مختلفة لتحديد النتائج السريرية.
عادة ما يشمل علاج متلازمة رامزي هانت إعطاء الكورتيكوستيرويدات والأدوية المضادة للفيروسات. الهدف الأساسي من التدخلات الطبية هو تجنب العواقب الطبية الثانوية.
خصائص متلازمة رامزي هانت
وهو اضطراب عصبي نادر يتميز بشلل في الوجه وتأثر القناة السمعية الخارجية والغشاء الطبلي.
تم استخدام أسماء مختلفة في الأدبيات الطبية لتعيين هذه الحالة المرضية. حاليًا ، متلازمة رامزي هانت (SRH) هو المصطلح المستخدم للإشارة إلى مجموعة الأعراض التي تحدث كسلسلة من تأثر العصب الوجهي بسبب عدوى الهربس النطاقي.
تم وصف هذه الحالة الطبية في البداية من قبل الطبيب جيمس رامزي هانت في عام 1907. في أحد تقاريره السريرية ، قدموا حالة تتميز بشلل في الوجه وآفات هربسية في قناة الأذن.
يمكن أيضًا تسمية هذا المرض باسم الهربس النطاقي الأذني ويعتبر اعتلال الأعصاب المتعدد الناجم عن فيروس التغذية العصبية.
يستخدم مصطلح اعتلال الأعصاب للإشارة إلى وجود إصابة في واحد أو أكثر من الأعصاب ، بغض النظر عن نوع الإصابة والمنطقة التشريحية المصابة. من ناحية أخرى ، فإن الفيروسات الموجهة للأعصاب هي عوامل مرضية تهاجم بشكل أساسي الجهاز العصبي (SN).
تأثر العصب الوجهي
وبالتالي ، فإن متلازمة رامزي هانت تؤثر بشكل خاص على العصب الوجهي. العصب الوجهي أو العصب القحفي السابع ، هو بنية عصبية لها وظيفة التحكم في جزء كبير من وظائف منطقة الوجه.
بالإضافة إلى ذلك ، فإن العصب الوجهي عبارة عن هيكل مزدوج يمر عبر قناة عظمية ، في الجمجمة ، أسفل منطقة الأذن ، باتجاه عضلات الوجه.
عندما يؤدي أي حدث مرضي (صدمة ، تنكس ، عدوى ، إلخ) إلى ظهور آفات أو التهاب في العصب الوجهي ، يمكن أن تصبح العضلات المسؤولة عن التحكم في تعبيرات الوجه مشلولة أو ضعيفة.
عندما يصل فيروس الهربس النطاقي إلى العصب الوجهي والمناطق المجاورة ، قد تظهر مجموعة متنوعة من العلامات والأعراض الجلد والعضلات والحسية وما إلى ذلك.
تكرر
تعد متلازمة رامزي هانت السبب الرئيسي الثاني لشلل الوجه المحيطي اللا رضحي (PFP). تقدر الدراسات الإحصائية أن متلازمة رامزي هانت تغطي 12٪ من شلل الوجه ، أي ما يقرب من 5 حالات لكل 100.000 نسمة في السنة.
فيما يتعلق بالجنس ، لا توجد فروق ذات دلالة إحصائية ، وبالتالي فهو يؤثر على الرجال والنساء على حد سواء.
على الرغم من أن أي شخص مصاب بالجدري يمكن أن يصاب بهذه الحالة المرضية ، إلا أنه أكثر شيوعًا بين البالغين. على وجه التحديد ، يمكن رؤيته بشكل متكرر في العقدين الثاني والثالث من العمر.
تعد متلازمة رامزي هانت من الأمراض النادرة أو النادرة عند الأطفال.
العلامات والأعراض
تتنوع المظاهر السريرية لمتلازمة رامزي هانت ، ويمكن تصنيف الأعراض في عدة فئات:
- الأعراض العامة: حمى ، صداع ، غثيان ، فقدان الشهية ، وهن.
- الأعراض الحسية: طفح جلدي ، فقدان السمع ، إلخ.
- شلل الوجه المحيطي
- الأعراض المصاحبة: عدم الاستقرار ، الدوار ، طنين الأذن ، إلخ.
بصرف النظر عن هذه المجموعة ، تختلف الأعراض المميزة لمتلازمة رامزي هانت عادةً من حالة إلى أخرى. في معظم الحالات ، قد تكون هناك مرحلة بادرية تتميز بوجود:
- الصداع: صداع شديد ومستمر.
- الوهن العضلي: ضعف العضلات ، التعب ، التعب المستمر ، الإرهاق الجسدي والنفسي.
- Adynamia: انخفاض النشاط البدني بسبب وجود ضعف كبير في العضلات.
- فقدان الشهية: يُستخدم فقدان الشهية كأحد الأعراض للإشارة إلى وجود نقص في الشهية أو فقدان الشهية المصاحب لمجموعة متنوعة من الحالات الطبية.
- الحمى: زيادة أو ارتفاع غير طبيعي في درجة حرارة الجسم.
- استفراغ و غثيان
- شديد ألم الأذن: هذا هو نوع من وجع الأذن التي تظهر نتيجة الضغط الذي تراكم السوائل في مناطق يمارس الأذن الوسطى على طبلة الأذن وهياكل أخرى مجاورة.
من ناحية أخرى ، تظهر آفات جلدية مختلفة أيضًا على دبوس السمع الخارجي وفي المناطق الخلفية من الغشاء الطبلي:
- البقع الحمامية: الحمامي هي بقع حمراء على الجلد تحدث نتيجة عمليات المناعة ، مثل الالتهاب.
- الحويصلات: عبارة عن بثور صغيرة على الجلد تتكون من سائل بداخلها. تظهر عادة بعد حوالي 12 أو 24 ساعة من تطور العملية المعدية وتتحول عادة إلى بثور.
شلل في الوجه
بالإضافة إلى العلامات والأعراض المفصلة أعلاه ، يعتبر شلل الوجه من أخطرها وأبرزها.
في المريض المصاب بمتلازمة رامزي - هانت ، من الممكن ملاحظة انخفاض أو عدم حركة الوجه ، حيث يكون نصف الوجه مشلولًا أو "متدليًا".
لذلك ، يميل الكثير من الناس إلى العديد من النواقص المرتبطة بالعضلات التي تتحكم في تعبيرات الوجه: عدم القدرة على إغلاق العينين ، الابتسام ، العبوس ، رفع الحاجبين ، التحدث و / أو الأكل.
من ناحية أخرى ، يمكن أن يؤثر فيروس الهربس النطاقي ، بالإضافة إلى العصب الوجهي أو العصب القحفي السابع ، على العصب الدهليزي القوقعي ، العصب القحفي الثامن.
يلعب العصب الدهليزي القوقعي دورًا أساسيًا في التحكم في الوظيفة الإضافية والتوازن. وبالتالي ، عند إصابة بعض فرعيها (القوقعة أو الدهليزي) ، قد تظهر أعراض حسية مختلفة:
- إصابة فرع القوقعة: فقدان السمع وطنين الأذن.
- إصابة الفرع الدهليزي: دوار ، غثيان ، رأرأة.
على وجه التحديد ، فإن الأعراض الناتجة عن إصابة العصب الدهليزي القوقعي هي:
- فقدان السمع: انخفاض كلي أو جزئي في القدرة السمعية.
- طنين الأذن: وجود أزيز سمعي أو أزيز أو صفير.
- الدوار: هو نوع محدد من الدوخة نصنفه غالبًا على أنه إحساس بالحركة والدوران.
- الغثيان: الشعور بعدم الراحة في المعدة ، الرغبة في التقيؤ.
- رأرأة: حركات غير منتظمة ولا إرادية لإحدى العينين أو كلتيهما.
تصنيف
نظرًا للتنوع الشديد في العرض السريري لمتلازمة رامزي هانت ، يتم تصنيفها عادةً إلى 4 مراحل (تصنيف رامزي هانت السريري):
- المرحلة الأولى: تطور الطفح الجلدي (حويصلات في منطقة العصب الوجهي) ، والمتلازمة المعدية (الحمى ، والصداع ، وما إلى ذلك) وألم الأذن.
- المرحلة الثانية: تظهر أعراض المرحلة الأولى ويبدأ شلل الوجه بالتطور.
- المرحلة الثالثة: جميع الأعراض المذكورة أعلاه بالإضافة إلى ضعف السمع والدوار.
- المرحلة الرابعة: زيادة إصابة العصب القحفي وتطور الأعراض الطبية الثانوية.
الأسباب
تحدث متلازمة رامزي هانت بسبب فيروس فاريسيلا زوستر (VZV). هذا الفيروس هو سبب جدري الماء والهربس النطاقي.
تشير العديد من الدراسات التجريبية إلى أنه بمجرد الإصابة بجدري الماء ، يمكن للفيروس أن يظل كامنًا لعقود. ومع ذلك ، بسبب بعض الحالات (الإجهاد ، الحمى ، تلف الأنسجة ، العلاج الإشعاعي ، كبت المناعة) ، يمكن إعادة تنشيطه ، وفي بعض الحالات ، يؤدي إلى تطور متلازمة رامزي هانت.
التشخيص
عادة ما يتم تأكيد تشخيص متلازمة رامزي هانت من خلال التاريخ والفحص السريري والاختبارات التكميلية وتقنيات التصوير العصبي.
يجب أن يتضمن التاريخ الطبي للمريض التاريخ الطبي للعائلة والشخصية ، وسجل الأعراض ، ولحظة تقديم المرض وتطوره ، بالإضافة إلى جوانب أخرى.
يجب أن يعتمد الفحص السريري على فحص شامل للأعراض الموجودة. بالإضافة إلى ذلك ، يعد الفحص العصبي ضروريًا أيضًا لتحديد وجود تلف الأعصاب.
أما بالنسبة للاختبارات التكميلية التي تستخدم عادة ، والتشخيص الخلوي أو الدراسة السيرولوجية للفيروس ، فهي ضرورية لتحديد وجود عدوى يسببها فيروس varicella-zoster.
في حالة اختبارات التصوير أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب ، فهي مفيدة لتأكيد وجود ضرر عصبي.
بالإضافة إلى ذلك ، تُستخدم أيضًا أنواع أخرى من الاختبارات التكميلية ، مثل قياس السمع ، والجهد المحفز لجذع الدماغ ، أو التصوير الكهربي للعصب الوجهي ، لتقييم درجة ضعف السمع ودرجة تأثر العصب الوجهي.
العلاجات
يركز العلاج المستخدم في متلازمة رامزي هانت على وقف العملية المعدية ، وتقليل الأعراض والألم ، وكذلك تقليل مخاطر الإصابة بالعواقب العصبية والجسدية على المدى الطويل.
تشمل التدخلات الدوائية عادة:
- الأدوية المضادة للفيروسات: الهدف هو إبطاء تقدم العامل الفيروسي. بعض الأدوية التي يستخدمها الأخصائيون الطبيون هي Zovirax أو Famvir أو Valtrex.
- الكورتيكوستيرويدات: تُستخدم عادةً بجرعات عالية لفترات زمنية قصيرة لزيادة تأثير الأدوية المضادة للفيروسات. واحدة من أكثرها استخداما هي التسامح. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما تستخدم الستيرويدات لتقليل الالتهاب وبالتالي احتمالية حدوث عواقب طبية.
- المسكنات: من الممكن أن يكون الألم المصاحب للدبوس السمعي شديدًا ، لذلك غالبًا ما يستخدم بعض المتخصصين الأدوية التي تحتوي على الأوكسيكودون أو الهيدروكودون ، لعلاج المسكنات.
من ناحية أخرى ، يمكن أيضًا استخدام التدخلات العلاجية غير الدوائية ، مثل تخفيف الضغط الجراحي.
لا يزال هذا النوع من النهج الجراحي مثيرًا للجدل للغاية ، وعادة ما يقتصر على الحالات التي لا تستجيب للعلاج بالعقاقير لمدة تزيد عن 6 أسابيع على الأقل.
بشكل عام ، فإن العلاج المفضل لمعظم حالات متلازمة رامزي هانت هو الأدوية المضادة للفيروسات والكورتيكوستيرويدات.
توقعات
عادةً ما يكون التطور السريري لمتلازمة رامزي هانت أسوأ من المتوقع في حالات شلل الوجه الأخرى. تقريبًا ، تظهر مجموعة من الحالات التي تتراوح بين 24-90٪ من الإجمالي ، عواقب طبية كبيرة.
على الرغم من التدخل الطبي الجيد ، فإن كلا من الشلل الوجهي وفقدان السمع مؤقتان ، إلا أنه في بعض الحالات يمكن أن يصبح دائمًا.
بالإضافة إلى ذلك ، فإن ضعف العضلات الناتج عن شلل الوجه يمنع الإغلاق الفعال للجفن ، وبالتالي يمكن أن تسبب العوامل الخارجية إصابات العين. قد يظهر ألم العين أو عدم وضوح الرؤية كأحد الآثار الطبية.
بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تسبب إصابة العصب القحفي الحاد أيضًا ألمًا مستمرًا ، بعد فترة طويلة من حل العلامات والأعراض الأخرى.
المراجع
- أرانا-ألونسو ، إي ، كونتين-بيسكاسين ، إم ، جيليرمو-روبرتي ، إيه ، وموريا كولميناريس ، إي (2011). متلازمة رامزي هانت: ما العلاج الذي تحتاجه؟ سيميرجن ، 436-440.
- Boemo، R.، Navarrete، M.، García-Aurmí، A.، Lareo Copa، S.، Graterol، D.، & Parelló Scherdel، E. (2010). متلازمة رامزي هانت: تجربتنا. أكتا أوتورينولارينجول إسب ، 418-421.
- دي بينيا أورتيز ، أل ، جوتيريز أوليفيروس ، ت. ، غوارنيروس كامبوس ، إيه ، وسوتومايور لوبيز ، د. (2007). متلازمة رامزي هانت. القس مكس ، 190-195.
- شلل الوجه في المملكة المتحدة. (2016). متلازمة رامزي هانت. تم الاسترجاع من شلل الوجه.
- جوميز توريس ، أ. ، ميدينيلا فاليجو ، أ. ، أبرانتي خيمينيز ، أ. ، إستيبان أورتيجا ، ص. (2013). متلازمة رامزي هانت تسبب الشلل الحنجري. أكتا أوتورينولارينجول إسب ، 72-74.
- مايو كلينيك. (2014). متلازمة رامزي هانت. تم الحصول عليها من Mayo Clinic.
- نورد. (2011). متلازمة رامزي هانت. تم الحصول عليها من المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة.
- Plaza-Mayor ، G. ، López Estebaranz ، J. ، López Lafuente ، J. ، & de los Santos Granados، G. (2016). متلازمة رامزي هانت. تم الحصول عليها من المجلة الطبية الإسبانية.
- مصدر الصورة 1
