- الأعراض
- الضعف الادراكي
- التقلبات المعرفية
- علامات المحرك
- الهلوسة
- الاختلافات بين مرض الزهايمر ومرض جسم ليوي
- الإحصاء
- الأسباب
- علم الوراثة
- محيط ب
- وكيف يمكن علاجها؟
- المراجع
و الخرف مع الهيئات ليوي هو مرض التنكسية، مثل الكثير من نوع الخرف الزهايمر، ولكن مع الخصائص المحددة التي تجعل من متلازمة الخرف خاصة جدا.
في الواقع ، حتى سنوات قليلة ماضية ، لم تكن "موجودة". بمعنى آخر ، لم يتم اكتشاف هذا النوع من الاضطراب وتم تشخيص الأشخاص الذين عانوا منه بمرض الزهايمر (AD).
ومع ذلك ، في عام 1980 ، صاغ الطبيب النفسي كينجي كوساكا مفهوم "مرض جسم ليوي" عندما شاهد نوعًا من الخرف يشبه إلى حد بعيد الخرف من نوع ألزهايمر ، ولكن مع بعض الاختلافات.
في الواقع ، يشير هذا الاسم المميز (أجسام ليوي) إلى الجسيمات التي تم اكتشافها في الخلايا العصبية للمرضى الذين يعانون من هذا النوع من الاضطراب ، وهي المسؤولة عن إنتاج انحطاط الدماغ.
على الرغم من أن خَرَف ألزهايمر وخرف أجسام ليوي يشتركان في العديد من الخصائص ، فإن هذه الجسيمات في مرض ألزهايمر غير موجودة في الخلايا العصبية ، لذلك يبدو أن سبب كلا النوعين من الخرف مختلف.
ومع ذلك ، لا يزال العديد من مرضى خَرَف أجسام ليوي "مشخصين خطأً" بمرض ألزهايمر اليوم. لمحاولة توضيح بعض خصائص خَرَف أجسام ليوي ، سنناقش أدناه جميع خصائصه وأي منها يجعله مختلفًا عن خَرَف ألزهايمر.
الأعراض
الضعف الادراكي
يتمثل العرض الرئيسي لخرف أجسام ليوي في الضعف الإدراكي ، والذي يتضمن مشاكل في الذاكرة وحل المشكلات والتخطيط والتفكير المجرد والقدرة على التركيز واللغة وما إلى ذلك.
التقلبات المعرفية
وبالمثل ، فإن التقلبات المعرفية سمة مهمة أخرى لهذا الاضطراب.
يشير هذا إلى حقيقة أن المرضى المصابين بخرف أجسام ليوي لا يتمتعون دائمًا بنفس الأداء المعرفي. وهذا يعني: في بعض الأحيان يبدو أنهم يتمتعون بقدرات عقلية وفكرية أكبر ، وفي بعض الأحيان يبدو أنهم يعانون من تدهور أكثر تقدمًا.
يتم تفسير هذه الاختلافات في أدائهم من خلال التغييرات في عمليات الانتباه والتركيز التي يعاني منها الأشخاص المصابون بهذا النوع من الخرف.
في خَرَف أجسام ليوي ، يخضع الانتباه والتركيز لتغييرات غير متوقعة. هناك أيام أو أوقات في اليوم يمكن أن يكون فيها الشخص منتبهًا ومركّزًا ، وهناك أيام أخرى يكون فيها تركيزه متوقفًا تمامًا.
بهذه الطريقة ، عندما يكون لدى الشخص المصاب بخرف أجسام ليوي مزيدًا من الاهتمام والتركيز ، يزداد أدائه المعرفي ، ويؤدي أنشطة عقلية بشكل أكثر فاعلية ، ويعمل بشكل أفضل ، ويتحدث بطلاقة ، وما إلى ذلك.
ومع ذلك ، عندما يكون الانتباه والتركيز أكثر ضعفًا ، ينخفض أدائهم المعرفي.
علامات المحرك
من الأعراض الأخرى ذات الصلة بخرف أجسام ليوي العلامات الحركية: تصلب وتيبس العضلات والرعشة وبطء الحركة ، والتي تظهر بطريقة مماثلة تقريبًا لمرض باركنسون.
الهلوسة
أخيرًا ، من الأعراض الرئيسية الأخرى لخرف أجسام ليوي الهلوسة ، والتي عادةً ما تكون بصرية. غالبًا ما يسمع كبار السن المصابون بخَرَف أجسام ليوي ويترجمون أصواتًا غير موجودة ، وفي بعض الأحيان يرون العناصر بطريقة هلوسة.
ومع ذلك ، قد تظهر أعراض أخرى في خَرَف أجسام ليوي ، مثل:
- اضطراب نوم حركة العين السريعة: يتميز هذا الاضطراب بحياة الأحلام بشكل مكثف للغاية ، والتي يمكن أن تتحول إلى سلوكيات وأفعال عنيفة.
- تغييرات كبيرة في الجهاز العصبي اللاإرادي: تنظيم درجة الحرارة ، وضغط الدم ، والهضم ، والدوخة ، والإغماء ، والحساسية للحرارة والبرودة ، والضعف الجنسي ، وسلس البول ، إلخ.
- النعاس المفرط أثناء النهار ، واضطرابات المزاج المحتملة ، وفقدان الوعي ، واللامبالاة ، والقلق ، أو الأوهام.
الاختلافات بين مرض الزهايمر ومرض جسم ليوي
على الرغم من أوجه التشابه المتعددة ، هناك أيضًا جوانب متباينة بين كلا المرضين ، وبالتالي ، في كثير من الحالات ، من الممكن التمييز بين خَرَف أجسام ليوي والخرف من نوع ألزهايمر.
الاختلافات الرئيسية هي:
- في مرض الزهايمر ، يكون ضعف الذاكرة مبكرًا وبارزًا ؛ وفي خَرَف أجسام ليوي ، يكون فقدان الذاكرة أكثر تنوعًا وأقل أهمية بشكل عام.
- في خَرَف أجسام ليوي ، تتأثر القدرات الحركية الإبصارية (مثل الكتابة أو حمل شيء ما) بشدة ، بينما في مرض الزهايمر ، لا يكون هذا العجز ملحوظًا في العادة.
- يحدث الشيء نفسه مع عيوب البناء البصري (القدرة على تخطيط وتنفيذ الحركات). تظهر بشكل ملحوظ في خرف أجسام ليوي وأقل أهمية في مرض الزهايمر.
- في المقابل ، يميل مرضى خَرَف أجسام ليوي إلى التمتع بذاكرة لفظية أفضل طوال فترة مرضهم مقارنة بمرضى الزهايمر.
- يتميز خَرَف أجسام ليوي بخاصية فريدة تتمثل في ظهور تقلبات في الضعف الإدراكي ، وهذا لا يحدث في مرض الزهايمر.
- في خَرَف أجسام ليوي ، تحدث الهلوسة بشكل متكرر ، وهي شائعة جدًا ، وقد تكون موجودة في وقت مبكر من بداية المرض. في مرض الزهايمر تكون نادرة وعادة ما تظهر فقط في مراحل متقدمة جدا.
- وينطبق الشيء نفسه على الأوهام ، وهي شائعة جدًا في خَرَف أجسام ليوي ، ونادرًا ما تُشاهد في خرف ألزهايمر.
- الأعراض الرئيسية الأخرى لخرف أجسام ليوي هي التيبس والرعشة والعلامات النموذجية لمرض باركنسون. نادرًا ما تظهر هذه الأعراض على مرضى الزهايمر ، وإذا ظهرت ، فإنهم يظهرون في مراحل متقدمة جدًا من المرض.
- يصاب المرضى المجنونون أحيانًا بالهلوسة ، وهي حقيقة تتطلب عادةً استخدام مضادات الذهان. عندما يأخذ الشخص المصاب بمرض الزهايمر عقارًا مضادًا للذهان ، فإنه عادةً ما يكون لديه استجابة علاجية جيدة ، وعندما يتناوله الشخص المصاب بخرف أجسام ليوي ، فإنه عادةً ما يكون لديه رد فعل بدني ونفسي سيئ للغاية.
- في خَرَف أجسام ليوي ، تُرى أجسام ليوي الشهيرة (التضمينات السيتوبلازمية) في الخلايا العصبية ، مما يتسبب في موت الخلايا العصبية وضعف إدراكي. هذا لا يحدث في مرض الزهايمر.
الإحصاء
خَرَف أجسام ليوي هو السبب الرئيسي الثالث للخرف بعد مرض الزهايمر والخرف الوعائي. في الواقع ، شوهدت جثث ليوي في الخلايا العصبية لمرضى الخرف في حوالي 20-30٪ من عمليات التشريح التي أجريت.
وجدت الدراسات أن معدل انتشار الاختلال المعرفي المعتدل بين الأشخاص فوق 65 هو 0.7٪. يتراوح ظهور المرض بين 50 و 90 عامًا ، وعادةً ما يكون معدل انتشار المرضى المصابين بهذا النوع من الخرف على مدى الحياة قصيرًا جدًا.
في الأشخاص المصابين بالاختلال المعرفي المعتدل ، عادة ما تنقضي 6 إلى 10 سنوات بين بداية مرضهم ووفاتهم ، وبالتالي يكون أحد أنواع الخرف مع أسوأ تشخيص.
الأسباب
يبدأ خَرَف أجسام ليوي عندما تظهر أجسام ليوي الشهيرة في الخلايا العصبية للشخص. أجسام ليوي عبارة عن شوائب هيولي تتكون من بروتينات مختلفة ، خاصةً ألفا سينوكلين.
أي أن دماغ المرضى المصابين بخرف أجسام ليوي يعاني من تغيير في تركيب هذا البروتين ، وبالتالي ، فإنه يرتبط بنواة الخلايا العصبية ، وبالتالي يشكل أجسام ليوي.
لذلك ، في الخلايا العصبية للمريض ، تبدأ هذه الأجسام في الظهور ، والتي تتعاون في موت الخلايا العصبية نفسها وتبدأ التدهور المعرفي.
وبالمثل ، يتم توزيع أجسام ليوي عن طريق الخلايا العصبية في مناطق مختلفة من الدماغ ، مما يؤدي إلى حدوث عدد كبير من التغييرات ويسبب عجزًا معرفيًا في العديد من المناطق المختلفة.
سبب خَرَف أجسام ليوي ، أي سبب بدء أجسام ليوي في "الالتصاق معًا" في الخلايا العصبية ، غير معروف حاليًا. ومع ذلك ، يبدو أن هناك بعض الإجماع على وجود مكون وراثي في تطور هذا المرض.
علم الوراثة
يبدو أن جينات مثل جين البروتين الشحمي أو جين السيتوكروم P450 متورطة في خَرَف أجسام ليوي.
وبالمثل ، يبدو أن الأول مرتبط أيضًا بمرض الزهايمر والثاني بمرض باركنسون ، وهي حقيقة يمكن أن تفسر الأعراض المميزة لمرض الزهايمر وباركنسون التي تحدث أيضًا في خَرَف أجسام ليوي.
ومع ذلك ، فإن هذه الأنماط الجينية وحدها لا تفسر تطور الاضطراب.
محيط ب
فيما يتعلق بالبيئة ، لا توجد دراسات قاطعة حول عوامل الخطر المحتملة لخرف أجسام ليوي ، ولكن يبدو أن ما يلي مرتبط:
- العمر: كما هو الحال في معظم متلازمات الخرف ، كلما تقدمت في العمر ، زادت احتمالية إصابتك بالاختلال المعرفي المعتدل.
- الكوليسترول: على الرغم من عدم وجود دراسات توضح ذلك بوضوح ، إلا أن وجود الكوليسترول في الدم يمكن أن يكون عامل خطر.
- الكحول: يمكن أن يؤدي استهلاك الكحول بكثرة إلى زيادة خطر الإصابة بالاختلال المعرفي المعتدل ، على الرغم من أن الاستهلاك المعتدل يمكن أن يقلل ذلك.
- داء السكري: بنفس الطريقة ، على الرغم من عدم وجود دليل مسبب للمرض ، هناك مؤلفون يدافعون عن أن مرض السكري قد يكون عاملاً مساهماً في تطور MCI.
- الضعف الإدراكي المعتدل: يزيد هذا الاضطراب بشكل كبير من خطر الإصابة بالخرف مع تقدم العمر. من سن 65 يمكن أن تزيد المخاطر بنسبة تصل إلى 40٪.
وكيف يمكن علاجها؟
لخرف أجسام ليوي مجموعة كبيرة من الأعراض ، ولهذا من المهم إجراء تدخلات علاجية مختلفة.
فيما يتعلق بالضعف المعرفي ، من المهم القيام بأنشطة التحفيز المعرفي لمحاولة إبطاء تقدم المرض قدر الإمكان.
العمل على عجز المريض مثل الانتباه والتركيز والذاكرة واللغة أو البناء البصري ، يمكن أن يساعد في الحفاظ على قدراتهم المعرفية.
فيما يتعلق بالهلوسة ، يجب علاجها فقط عندما تسبب القلق أو الانفعالات لدى المريض. مضادات الذهان التقليدية مثل هالوبيريدول هي بطلان بسبب آثارها الجانبية القوية.
في الحالات التي يكون فيها من الضروري علاج الهلوسة ، يمكن إعطاء مضادات الذهان غير التقليدية مثل ريسبيريدون.
أخيرًا ، غالبًا ما يكون من الصعب علاج أعراض مرض باركنسون لأن الأدوية المضادة لمرض باركنسون غالبًا ما تكون غير فعالة وتسبب العديد من الآثار الجانبية في المرضى المصابين بالاختلال المعرفي المعتدل.
عندما تكون الهزة أو الصلابة عالية جدًا ، يمكن إعطاء جرعات صغيرة من L-dopa.
المراجع
- ديل سير كويجانو ، ت. (2001). خَرَف أجسام ليوي. في A. Robles و JM Martinez، Alzheimer 2001: The theory and Practice (pp. 147-157) مدريد: الفصول الطبية.
- ديمي ، أنا ، أليجري ، آر (2008). الخرف في مرض باركنسون وخرف أجسام ليوي. Revista Neurológica الأرجنتين ؛ 33: 3-21.
- كوفر ، دي (2003). أجسام الخرف وليوي. القس نيورول 37 (2): 127-130.
- مارتن ، م. (2004). الأدوية المضادة للذهان في علاج الأعراض النفسية للخرف. معلومات نفسية ، 176.
- مكيث الأول ، ديل سير تي ، سبانو بي إف ، وآخرون (2000). فعالية ريفاستيجمين في الخرف مع أجسام ليوي: دراسة دولية عشوائية ، مزدوجة التعمية ، بالغفل. لانسيت. 356: 2031 - 36.
- McKeith IG و Ballard CG و Perry RH وآخرون (2000). التحقق المحتمل من معايير الإجماع لتشخيص الخرف مع هيئات ليوي. علم الأعصاب. 54: 1050-1058.
- Rahkonen T، Eloniemi-Sulkava U، Rissanen S، Vatanen A، Viramo P، Sulkava R (2003). الخرف مع أجسام ليوي وفقًا لمعايير الإجماع لدى عموم السكان الذين يبلغون من العمر 75 عامًا أو أكبر. J الطب النفسي Neurol Neurosurg؛ 74: 720 - 24.
- شبكات العلم (22 مايو 2011) كاب 96: آفة مرض الزهايمر.. تم الاسترجاع من
- ستيفنز تي ، ليفينجستون جي ، كيتشن جي ، مانيلا إم ، ووكر زد ، كاتونا سي (2002). دراسة Islington لأنواع الخرف الفرعية في المجتمع. Br J الطب النفسي؛ 180: 270–76.