و الميوجلوبين هو بروتين كروي داخل الخلايا الموجودة في العصارة الخلوية من خلايا عضلات الهيكل العظمي والقلب. وتتمثل وظيفتها الرئيسية في تكوين احتياطي الأكسجين وتعزيز النقل داخل الخلايا للأكسجين.
حصل جون كندرو وماكس بيروتز على جائزة نوبل في الكيمياء عام 1962 لدراساتهما حول البروتينات الكروية. أوضح هؤلاء المؤلفون البنية ثلاثية الأبعاد للميوغلوبين والهيموغلوبين ، على التوالي. تاريخيا ، كان الميوغلوبين أحد البروتينات الأولى التي تم من خلالها تحديد الهيكل ثلاثي الأبعاد.
تمثيل رسومي للتركيب الجزيئي لثلاثة بروتينات مؤكسجة: ليغيموغلوبين ، هيموغلوبين ، وميوغلوبين (المصدر: فيرونيكا ستافورد / CC BY-SA (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0) عبر ويكيميديا كومنز)
البروتينات الكروية هي جزيئات مضغوطة ذات شكل كروي ؛ وهي قابلة للذوبان في العصارة الخلوية أو في الجزء الدهني من أغشية الخلايا. هم مسؤولون عن الإجراءات البيولوجية الرئيسية ، على عكس البروتينات الليفية ، التي تكون وظائفها الرئيسية هيكلية.
يعطي الميوجلوبين اللحم الطازج لونه الأحمر. يحدث هذا عندما يتأكسج الميوجلوبين في شكل أوكسيميوجلوبين ويكون الحديد الذي يتكون منه على شكل حديد حديد: Mb-Fe2 + O2.
عندما يتعرض اللحم للبيئة ، يتأكسد الحديد غير المستقر ويصبح حديديًا وفي ظل هذه الظروف يتغير اللون إلى درجات اللون البني بسبب تكوين الميثاميوغلوبين (Mb-Fe3 + + O2-).
عادةً ما تكون مستويات الميوغلوبين في الدم صغيرة جدًا ، فهي في حدود ميكروغرام لكل لتر (ميكروغرام / لتر). تزداد هذه المستويات عندما يحدث تدمير العضلات كما هو الحال في انحلال الربيدات العضلية الهيكلية أو في احتشاء القلب مع تدمير الأنسجة وفي بعض الاعتلالات العضلية.
لوحظ وجوده في البول في ظروف معينة يكون فيها تلف الأنسجة مهمًا جدًا. قيمته التشخيصية المبكرة للأزمة القلبية قابلة للنقاش.
هيكل الميوجلوبين
يبلغ وزن الميوغلوبين الجزيئي حوالي 18 كيلو دالتون بما في ذلك مجموعة الهيم. وهي مكونة من أربعة أجزاء حلزونية مرتبطة بـ "منعطفات حادة". يتم حزم حلزونات الميوجلوبين هذه بإحكام وتحافظ على سلامتها الهيكلية حتى عند إزالة مجموعة الهيم.
إن بنية البروتينات الكروية ، وكذلك جميع البروتينات الخلوية ، هرمية ، لذا فإن بنية الميوجلوبين هي أيضًا هرمية. المستوى الأول هو الهيكل الأساسي الذي يتكون من التسلسل الخطي للأحماض الأمينية ويتكون الميوغلوبين من سلسلة من 153 حمضًا أمينيًا.
مخطط رسومي للهيكل الحلزوني والكروي للميوغلوبين (المصدر: Dcrjsr / CC BY (https://creativecommons.org/licenses/by/3.0) عبر Wikimedia Commons)
يتكون الهيكل الثانوي للميوغلوبين من تشكيل حلزونات ألفا. يحتوي الميوغلوبين على 8 حلزونات ألفا تتكون عن طريق تكرار أجزاء بولي ببتيد متصلة ببعضها البعض بواسطة أجزاء قصيرة من الترتيب غير الدوري.
يتكون الهيكل الثالث من التشكل ثلاثي الأبعاد مع النشاط البيولوجي. أهم خصائص هذا الهيكل هي الطيات. يشير الهيكل الرباعي إلى تجميع سلسلتين أو أكثر من سلاسل البولي ببتيد المفصولة والمرتبطة من خلال روابط أو تفاعلات غير تساهمية.
Myoglobin ومجموعته الاصطناعية للهيم (المصدر: Thomas Splettstoesser / CC BY-SA (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0) عبر ويكيميديا كومنز)
يحتوي الميوغلوبين على هيكل مضغوط للغاية ، مع وجود بقايا كارهة للماء موجهة إلى الداخل ومخلفات محبة للماء أو قطبية موجهة إلى الخارج. تتكون البقايا القطبية الداخلية من الليوسين ، والفالين ، والميثيونين ، والفينيل ألانين. البقايا القطبية الداخلية الوحيدة هي نوعان من الهيستدين لهما وظائف في الموقع النشط.
تقع مجموعة الهيم الاصطناعية في شق في الجزء الداخلي القطبي من سلسلة عديد الببتيد في الميوجلوبين. تحتوي هذه المجموعة على الحديد على شكل حديد ، والذي يرتبط بالأكسجين ليشكل أوكسي ميوجلوبين.
وظيفة
تتمثل وظيفة الميوجلوبين في ربط الأكسجين بمجموعة الهيم في بنيته وتكوين احتياطي أكسجين لوظيفة العضلات. نظرًا لأن الأكسجين محاصر في بنية الميوجلوبين في سيتوبلازم الخلية العضلية ، فإن ضغطه داخل الخلايا ، المحدد بواسطة الأكسجين الحر ، يظل منخفضًا.
يحافظ ضغط الأكسجين المنخفض داخل الخلايا على التدرج لدخول الأكسجين إلى الخلية. هذا يساعد على مرور الأكسجين من مجرى الدم إلى خلية العضلات. عندما يكون الميوغلوبين مشبعًا ، يزداد الأكسجين داخل الخلايا ، مما يقلل التدرج التدريجي وبالتالي يقلل من الانتقال.
منحنى ارتباط الأكسجين بالميوجلوبين هو قطعي. في الأجزاء الأولية من المنحنى ، تؤدي التغييرات الصغيرة في الضغط الجزئي للأكسجين إلى تغييرات كبيرة في تشبع الميوجلوبين بالأكسجين.
بعد ذلك ، مع زيادة الضغط الجزئي للأكسجين ، يستمر التشبع في الزيادة ، ولكن بشكل أبطأ ، أي أن هناك حاجة إلى زيادة أكبر في الضغط الجزئي للأكسجين لزيادة تشبع الميوجلوبين ، وتدريجيًا منحنى يتسطح.
يوجد متغير يقيس تقارب المنحنى المسمى P50 ، ويمثل هذا الضغط الجزئي للأكسجين الضروري لتشبع الميوجلوبين الموجود في المحلول بنسبة 50٪. وبالتالي ، إذا زاد P50 ، يُقال أن الميوغلوبين لديه تقارب أقل وإذا انخفض P50 ، يُقال أن الميوغلوبين لديه تقارب أعلى للأكسجين.
عندما يتم فحص منحنيات ربط الأكسجين للميوجلوبين والهيموجلوبين ، يلاحظ أنه بالنسبة لأي ضغط جزئي للأكسجين يتم فحصه ، يكون الميوغلوبين أكثر تشبعًا من الهيموجلوبين ، مما يشير إلى أن الميوجلوبين لديه تقارب أعلى للأكسجين من الهيموغلوبين.
أنواع ألياف العضلات والميوجلوبين
تحتوي عضلات الهيكل العظمي على أنواع مختلفة من الألياف العضلية في تكوينها ، بعضها يسمى نشل بطيء والبعض الآخر نفض سريع. تتكيف ألياف النتوء السريع هيكليًا وأيضًا لتتقلص بسرعة وقوة ولا هوائي.
تتكيف ألياف النتوء البطيء مع الانقباضات ذات السرعة البطيئة ، ولكن الأطول ، النموذجية لممارسة التمارين الهوائية المقاومة. أحد الاختلافات الهيكلية لهذه الألياف هو تركيز الميوغلوبين ، الذي يعطيها اسم الألياف البيضاء والحمراء.
تحتوي الألياف الحمراء على نسبة عالية من الميوجلوبين ، مما يمنحها اللون الأحمر ، ولكنه يسمح لها أيضًا بالحفاظ على كميات كبيرة من الأكسجين ، وهو أمر ضروري لوظيفتها.
القيم العادية
تتراوح قيم الدم الطبيعية للرجال من 19 إلى 92 ميكروجرام / لتر وللنساء من 12 إلى 76 ميكروجرام / لتر ، ومع ذلك ، هناك اختلافات في القيم في المختبرات المختلفة.
تزداد هذه القيم عند حدوث تدمير العضلات ، كما يحدث في انحلال الربيدات العضلية الهيكلية ، أو في الحروق الشديدة ، أو الصدمات الكهربائية ، أو في النخر العضلي الواسع بسبب انسداد الشرايين ، وفي احتشاء عضلة القلب وفي بعض حالات الاعتلال العضلي.
في ظل هذه الظروف ، يظهر الميوغلوبين في البول ويمنحه لونًا مميزًا.
المراجع
- Fauci، AS، Kasper، DL، Hauser، SL، Jameson، JL، & Loscalzo، J. (2012). مبادئ هاريسون للطب الباطني. دل لونغو (محرر). نيويورك: ماكجرو هيل
- جانونج دبليو إف: التنظيم المركزي للوظيفة الحشوية ، في مراجعة علم وظائف الأعضاء الطبية ، الطبعة الخامسة والعشرون. نيويورك ، McGraw-Hill Education ، 2016.
- Guyton AC، Hall JE: مقصورات السوائل في الجسم: السوائل خارج الخلايا وداخل الخلايا ؛ الوذمة ، في كتاب علم وظائف الأعضاء الطبي ، الطبعة الثالثة عشر ، إيه سي جايتون ، جي إي هول (محرران). فيلادلفيا ، شركة إلسفير ، 2016.
- McCance ، KL ، & Huether ، SE (2018). الفيزيولوجيا المرضية - الكتاب الإلكتروني: الأساس البيولوجي للمرض عند البالغين والأطفال. العلوم الصحية Elsevier.
- موراي ، آر كيه ، جرانر ، دي كيه ، مايز ، بنسلفانيا ، ورودويل ، فولكس فاجن (2014). الكيمياء الحيوية المصورة هاربر. ماكجرو هيل.