- أسباب متلازمة بهجت
- الأعراض
- أنواع
- انتشار
- التشخيص
- ما هو التكهن الخاص بك؟
- العلاجات
- الأدوية المثبطة للمناعة
- منع المخدرات
- تحليل
- المراجع
تتميز متلازمة بهجت بالتهاب الأوعية الدموية في جميع أنحاء الجسم ، إلى جانب عدد من العلامات التي يمكن تجاهلها. مثل تقرحات الفم والأعضاء التناسلية والتهاب العين والطفح الجلدي. ومع ذلك ، تختلف الأعراض حسب كل مريض ، وفي بعض الحالات ، يمكن أن يتعافى تلقائيًا.
في الوقت الحالي ، الأسباب الدقيقة لهذا المرض غير معروفة ، على الرغم من أنه يبدو أن هناك استعدادًا وراثيًا له. لهذا السبب ، يهدف العلاج إلى تخفيف العلامات والأعراض ومنع حدوث مضاعفات خطيرة.
ظهرت متلازمة بهجت ، التي تظهر أيضًا في الأدبيات الطبية باسم "BD" لاختصارها باللغة الإنجليزية "مرض بهجت" ، في عام 1937 عندما وصف طبيب الأمراض الجلدية التركي المسمى خلوصي بهجت أعراضه لأول مرة. على الرغم من أنه وفقًا لرابينوفيتش (2016) ، من الممكن أن يكون أبقراط قد وصفه بالفعل في القرن الخامس.
يغطي هذا المرض سلسلة من الجوانب ، ولهذا يطلق عليه اسم متعدد النظم وينقسم إلى عصبي بهجت وعيني بهجت وعائي بهجت وفقًا للأنظمة المصابة.
أسباب متلازمة بهجت
لم يتم الكشف عن السبب الدقيق لهذه المتلازمة. يبدو أن لها خلفية وراثية ، حيث يكون بعض الناس أكثر استعدادًا لتقديمها من غيرهم. إن الاستعداد للإصابة بالمتلازمة يعني أنه إذا كان الشخص يحمل الجين المرتبط بالمرض ، فيمكن أن ينشأ إذا تعرض لبيئات محفزة معينة.
من ناحية أخرى ، يبدو أن المرضى الذين أصيب والدهم أو والدتهم بهذا المرض يصابون بمتلازمة بهجت في سن مبكرة ، والتي تسمى التوقع الجيني.
لقد ثبت أن العديد من مرضى متلازمة بهجت لديهم HLA (مستضدات خلايا الدم البيضاء البشرية) في دمائهم أكثر من الأشخاص الأصحاء ، وخاصة أليل جين HLA-B51.
ليس معروفًا حقًا الدور الذي تلعبه مستضدات HLAs في المرض ، ولكن معرفة دور هذه المستضدات يمكن أن يعطينا دليلًا ؛ والتي تتكون من المشاركة في الاستجابة المناعية ، وحماية الجسم من العوامل الخارجية التي يحتمل أن تكون خطرة.
بهذه الطريقة ، قد يكون مرتبطًا باضطرابات المناعة الذاتية ، والتي تتكون من خلل في جهاز المناعة. بهذه الطريقة ، بدلاً من حماية الجسم من التهديدات المحتملة ، تتعرض الخلايا السليمة للهجوم والتلف.
يتم حاليًا التحقيق في الأسباب المحتملة ، مع الأخذ في الاعتبار دور العلامات الجينية الأخرى أو العدوى البكتيرية أو الفيروسات ، وحتى التفكير في أنها قد تكون اضطرابًا ذاتي التهابي. أي حالة يكون فيها الجسم غير قادر على تنظيم العمليات الالتهابية.
في الواقع ، لقد ثبت أن العدوى يمكن أن تشارك في ظهور المرض ، حيث أن المصابين بمتلازمة بهجت لديهم نسبة أعلى من الأجسام المضادة لفيروس التهاب الكبد C ، وفيروس الهربس البسيط ، وفيروس بارفو البشري B19 ، بالإضافة إلى مستضدات المكورات العقدية. كل هذا ، إلى جانب العوامل البيئية ، يمكن أن يؤدي إلى ظهور المرض.
الأعراض
تختلف أعراض متلازمة بهجت باختلاف كل شخص والمناطق المصابة من الجسم ، ويمكن أن تختفي وتعاود الظهور دون سبب واضح. بشكل عام ، يبدو أن الأعراض تصبح أقل حدة بمرور الوقت.
تشمل الأعراض الرئيسية للمرض التهاب الأوعية الدموية ، والآفات الجلدية ، وتقرحات في الفم والأعضاء التناسلية ، ومشاكل في العين يمكن أن تؤدي إلى العمى. نصف أعراض متلازمة بهجت بمزيد من التفصيل أدناه:
- آفات (آفة قروح أو تقرحات مؤلمة) على البطانة الداخلية للفم وتقرحات على الأعضاء التناسلية. تلتئم قروح كانكر من تلقاء نفسها في حوالي 3 أسابيع ، على الرغم من أنها تميل إلى الظهور مرة أخرى في هذه المتلازمة. هذه هي أكثر علامات المرض شيوعًا.
- مشاكل الجلد التي يمكن أن تكون متغيرة ، تظهر عند بعض الأشخاص مثل الطفح الجلدي مثل حب الشباب ، وفي البعض الآخر ، العقيدات الحمراء التي تظهر بشكل رئيسي على الساقين. يمكن أن يحدث التهاب الجريبات أو التهاب بصيلات الشعر أيضًا.
- التهاب العين أو التهاب القزحية والتهاب العنبية الغشاء الوعائي الذي يغطي العين. يمكن أن يحدث التهاب القزحية الأمامي (عندما تتضخم مقدمة العين أو القزحية) ، أو الخلفي (الجزء الخلفي من العين) ، أو التهاب العنبية (عندما يصيب العنبية بالكامل).
سيؤدي ذلك إلى احمرار العينين وفقدان المزيد والمزيد من حدة البصر ؛ بالإضافة إلى الألم والتمزق والخوف من الضوء (عدم تحمل الضوء). في الأشخاص الذين يعانون من هذه المتلازمة ، يعتبر هذا التورط العيني مجرد عرض يمكن أن يأتي ويذهب.
- مشاكل المفاصل وخاصة آلام وتورم الركبتين. على الرغم من أن الرسغين أو المرفقين أو الكاحلين يصابون أيضًا بشكل شائع. في هذه الحالة ، هي أيضًا أعراض تظهر وتختفي ، وتستمر لمدة 3 أسابيع في كل مرة. في النهاية يمكن أن يؤدي إلى التهاب المفاصل.
- إصابة الأوعية الدموية ، والتي تتميز بشكل أكثر تحديدًا بالتهاب الشرايين والأوردة التي تتسبب في احمرار الذراعين أو الساقين وتورمها وتسبب الألم للشخص. يمكن أن يتسبب أيضًا في حدوث جلطات دموية ، مما يؤدي إلى مضاعفات خطيرة مثل تمدد الأوعية الدموية ، وتجلط الدم ، وتضيق أو انسداد الأوعية الدموية.
في كثير من الأحيان يمكن أن تكون هذه الآفات الوعائية مصحوبة بفرط تخثر ، والذي يحدث عندما يتجلط دم الشخص المصاب بشكل أسرع من المعتاد.
- التغيرات في الجهاز العصبي المركزي التي يمكن أن تحدث في ما يصل إلى 25٪ من الأطفال ، وهي أخطر عواقب المتلازمة. على وجه التحديد ، يحدث التهاب الدماغ الذي يؤدي إلى زيادة الضغط داخل الجمجمة ، مما يؤدي إلى الصداع والارتباك والحمى وفقدان التوازن.
يمكن أن يسبب حتى التهاب السحايا والدماغ والاضطرابات العصبية البؤرية والأعراض العصبية والنفسية مثل الهلوسة أو السكتة الدماغية.
تم العثور على تلف في جذع المخ والمخيخ أو شلل العصب القحفي أو أورام الدماغ الكاذبة في هؤلاء المرضى.
- التهاب الأوعية الدموية الرئوي ، صعوبات التنفس ، آلام الصدر ، السعال ، إلخ.
- مشاكل في الجهاز الهضمي مثل آلام في البطن أو إسهال أو نزيف في البراز.
- دراسة أجراها Ilhan et al. (2016) تبين أن المرضى النشطين والمعانين من هذه المتلازمة يكونون أكثر إرهاقا من المصابين غير النشطين. بالإضافة إلى ذلك ، وجدوا أن التعب مرتبط بالاكتئاب والقلق.
أنواع
يمكننا تصنيف مرض بهجت إلى أنواع مختلفة وفقًا لأبرز مظاهره ، والتي يمكن أن تختلف لأسباب وراثية وعرقية. نحن نميز بين:
- بصري (60-80٪ من المرضى). حيث يسود التهاب القزحية ومضاعفات أخرى في الرؤية من شأنها أن تشير إلى احتمالية تطور العمى.
- Neuro-Behçet (10-30٪ من المرضى) يشمل الجهاز العصبي المركزي بشكل تدريجي ؛ مما يؤدي إلى سوء التشخيص. ويغطي التهاب السحايا أو التهاب السحايا ، والأعراض النفسية ، والعجز العصبي ، والشلل النصفي ، وأعراض جذع الدماغ. يصاب بعض المرضى بالخرف.
- الأوعية الدموية. تحدث مضاعفات الأوعية الدموية في 7٪ إلى 40٪ من المرضى ، وتشمل الخثار الشرياني والوريدي وانسداد الأوعية الدموية والتضيق وتمدد الأوعية الدموية.
انتشار
متلازمة بهجت مرض نادر ، خاصة في الولايات المتحدة وأوروبا الغربية. يحدث انتشاره بشكل خاص في آسيا والشرق الأوسط ، وتحديداً على طريق الحرير.
يوجد في تركيا أعلى معدل انتشار لهذا المرض ، حيث يتراوح بين 80-370 حالة لكل 100.000 فرد. تليها اليابان وكوريا والصين وإيران والمملكة العربية السعودية بمعدل انتشار 13-20 حالة لكل 100،000 نسمة ؛ كونه السبب الرئيسي للعمى في اليابان.
في شمال إسبانيا ، تم تقدير معدل انتشار 0.66 حالة لكل 100000 فرد ، بينما في ألمانيا هو 2.26 حالة لكل 100000 نسمة.
من ناحية أخرى ، فإن إصابة الجهاز العصبي المركزي أكثر شيوعًا في الولايات المتحدة وشمال أوروبا.
يبدأ عادةً بين 30 و 40 عامًا ، وهو نادر جدًا عند الأطفال الصغار. يبلغ متوسط عمر ظهور متلازمة بهجت في تركيا 11.7 عامًا ، بينما يبلغ متغيرها العصبي 13 عامًا.
فيما يتعلق بالجنس ، في الولايات المتحدة واليابان وكوريا ، تكون هذه المتلازمة أكثر شيوعًا عند النساء منها عند الرجال (امرأتان لكل رجل) ، على الرغم من أن الأعراض عادة ما تكون أقل حدة عندهن. يحدث العكس في بلدان الشرق الأوسط ، حيث يتأثر الرجال أكثر وأكثر خطورة من النساء.
التشخيص
لتشخيص متلازمة بهجت ، يجب توخي الحذر ، حيث يمكن أن تحدث بعض الأعراض في العديد من الحالات والأمراض الأخرى التي لا تشكل بالضرورة هذه المتلازمة.
من ناحية أخرى ، من المهم معرفة أنه لا توجد اختبارات مصممة خصيصًا للكشف عن مرض بهجت.
ومع ذلك ، هناك سلسلة من معايير التشخيص تعتمد على مظاهر هذه الحالة للتمكن من اكتشافها. يوصى أيضًا بإجراء فحوصات طبية أخرى لاستبعاد أمراض أخرى مماثلة أو مستوى إصابة المرض. تشمل هذه الاختبارات:
- فحص الدم.
- تحليل بول.
- الأشعة السينية ، التصوير المقطعي (CT) أو الرنين المغناطيسي (MRI).
- خزعة الجلد.
- اختبار Pathergy (الموصوف أدناه).
معايير التشخيص المستخدمة لمتلازمة بهجت هي كما يلي:
- من العلامات الضرورية للتشخيص تقرحات الفم التي ظهرت ثلاث مرات على الأقل خلال فترة عام.
بالإضافة إلى ذلك ، من الضروري تقديم علامتين على الأقل لما يلي:
- القرح التناسلية التي تتكرر بمرور الوقت.
- مشاكل في العين بسبب التهاب العين أو التهاب القزحية.
- طفح جلدي يشبه حب الشباب أو تقرحات على الجلد.
- إعطاء إيجابية في اختبار باثرجي الجلدي ، والذي يتكون من حقن المريض في الساعد بكمية قليلة من المصل الفسيولوجي ، والذي يجب أن يكون آمنًا للشخص.
ثم يتم ملاحظة رد الفعل بعد يوم أو يومين ، ويكون إيجابيًا إذا تشكلت نتوء أحمر على الجلد ، مما يشير إلى أن جهاز المناعة لا يتفاعل بالطريقة الصحيحة. الأشخاص المصابون بهذا المرض لا يشفيون القرح والجروح بشكل جيد.
ومع ذلك ، يمكن أن تكون هذه المعايير صارمة بشكل مفرط ، خاصة عند بعض الأطفال الذين قد يعانون من هذه المتلازمة والذين عادة لا يصابون بقرح في الفم أو الأعضاء التناسلية.
من ناحية أخرى ، يجب محاولة إجراء تشخيص تفريقي مع أمراض أخرى يمكن الخلط بينها ، مثل الذئبة الحمامية الجهازية ، أو مرض التهاب الأمعاء ، أو متلازمة رايتر ، أو عدوى الهربس.
ما هو التكهن الخاص بك؟
يعتمد تشخيص متلازمة بهجت على علاماتك وأعراضك. عادة ما يكون مساره متقطعًا ، مع لحظات مغفرة وأخرى تظهر فيها الأعراض. ومع ذلك ، فإن المرض يميل بشكل طبيعي إلى الاختفاء.
في المرضى الذين يعانون من مشاكل في الرؤية ، يمكن أن يؤدي العلاج غير السليم إلى العمى بعد 3 إلى 4 سنوات من ظهور أعراض العين.
عادة ما يؤدي هذا المرض إلى انخفاض كبير في نوعية الحياة لمن يعانون منه.
العلاجات
في الوقت الحالي ، لا يوجد علاج لهذه المتلازمة ، حيث يركز العلاج على التخفيف من أعراض المتلازمة التي يعاني منها كل شخص. على سبيل المثال ، قد يصف طبيبك الأدوية التي تقلل الالتهاب والانزعاج الناجم عن الطفح الجلدي ، مثل كريمات الجلد أو المواد الهلامية أو المراهم.
الأدوية الأكثر استخدامًا هي تلك التي تحتوي على الكورتيكوستيرويدات ، والتي يمكن تطبيقها على الآفات الجلدية والقروح ، وغسول الفم لتخفيف آلام القروح ، وقطرات العين ، إلخ. هذا يساعد في تقليل الانزعاج عندما لا يكون المرض شديدًا.
إذا لم يكن للأدوية الموضعية تأثير كبير ، يمكنك اختيار دواء كولشيسين ، وهو دواء ثبت أنه مفيد في علاج التهاب المفاصل.
الأدوية المثبطة للمناعة
ومع ذلك ، فإن علامات وأعراض متلازمة بهجت تميل إلى التكرار ، والكورتيكوستيرويدات تقضي فقط على الانزعاج ، ولكن لا تقضي على أسبابه. لهذا السبب ، عادة ما يصف الأطباء أيضًا الأدوية المثبطة للمناعة (التي تتحكم في نشاط الجهاز المناعي ، حيث تهاجم الخلايا السليمة).
بعض هذه الأدوية هي: آزاثيوبرين ، سيكلوفوسفاميد أو سيكلوسبورين ، أيضًا باستخدام حقن إنترفيرون ألفا 2 ب. جميعها مفيدة في علاج اضطرابات الجهاز العصبي المركزي ، بينما ثبت أن الآزوثيوبرين فعال جدًا في علاج مشاكل العين الرئيسية.
من ناحية أخرى ، يجب أن نكون حذرين لأن هذه الأدوية عن طريق قمع عمل الجهاز المناعي يمكن أن تسبب إصابة الشخص بالعدوى بشكل متكرر. يمكن أن يؤدي أيضًا إلى آثار جانبية أخرى مثل ارتفاع ضغط الدم أو مشاكل في الكلى أو الكبد.
منع المخدرات
بالنسبة للمصابين بمستوى أعلى من الخطورة ، قد تكون الأدوية التي تمنع مادة تسمى عامل نخر الورم (TNF) مفيدة لبعض أعراض مرض بهجت. على سبيل المثال ، etanercept أو infliximab.
تحليل
إذا تم الكشف عن مشاكل في الأوعية الدموية أو الجهاز العصبي أو الجهاز الهضمي ، فمن المستحسن عادةً أن يخضع الشخص المصاب لتحليلات دورية في مختصين مختلفين للتحكم في حالتهم ومنعها من التدهور ، بالإضافة إلى معرفة ما إذا كانت العلاجات تعمل أم لا. من المهم أيضًا الحفاظ على هذا التحكم في مشاكل الرؤية.
المراجع
- مرض بهجت. (سادس). تم الاسترجاع في 13 يوليو 2016 ، من مركز جونز هوبكنز لالتهاب الأوعية الدموية
- متلازمة بهجت. (سادس). تم الاسترجاع في 13 يوليو 2016 ، من المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة (NORD)
- مرض بهجت. (سادس). تم الاسترجاع في 13 يوليو 2016 ، من Mayo Clinic
- مرض بهجت. (سادس). تم الاسترجاع في 13 يوليو 2016 ، من NHS
- إلهان ب ، كان إم ، عليباز أونر إف ، يلماز أونر إس ، بولات-كوركماز أو ، أوزين ج ، إت آل. (2016). التعب عند مرضى متلازمة بهجت: العلاقة مع نوعية الحياة والاكتئاب والقلق والعجز ونشاط المرض. إنت J ريوم ديس.
- مرض بهجت. (سادس). تم الاسترجاع في 13 يوليو 2016 ، من الجمعية الإسبانية لأمراض الروماتيزم
- رابينوفيتش ، إي (18 أبريل 2016). متلازمة بهجت.