متلازمة الغرب: الأعراض والأسباب والعلاج - علم النفس العصبي - 2025

ل متلازمة الغربية هو نوع من العمر الصرع الطفولة التابع. وهو عبارة عن اعتلال دماغي صرع يتميز بثالوث أعراض: تشنجات طفولية ونقص ضربات القلب وتأخر في التطور النفسي الحركي.

بشكل عام ، يحدث التطور النموذجي للصورة السريرية لمتلازمة ويست حوالي 4-8 أشهر من العمر. يختلف كل من معدل الإصابة والانتشار بشكل كبير اعتمادًا على المنطقة الجغرافية ، ومع ذلك ، فقد أظهرت الدراسات الإحصائية المختلفة حدوثًا أعلى عند الرجال.

يمكن تصنيف متلازمة الغرب بطرق مختلفة بناءً على السبب المسبب للمرض (الأعراض ، والثانوي ، والتشفير ، ومجهول السبب) ، ومع ذلك ، فإن الأكثر شيوعًا تتعلق بأحداث ما قبل الولادة.

على الرغم من عدم وجود علاج لمتلازمة ويست ، إلا أن التدخل العلاجي بهرمون قشر الكظر (ACTH) وفيغاباترين (GBV) عادة ما يتقدم بشكل إيجابي.

خصائص متلازمة الغرب

متلازمة ويست هي نوع من صرع الأطفال يعتمد على العمر ويرتبط بثلاثة أعراض كلاسيكية: التشنجات الطفولية ، ونقص ضربات القلب ، والتأخير العام في النمو الحركي النفسي.

الصرع هو اضطراب عصبي يتسم بتطور نوبات متكررة من نشاط عصبي غير عادي ، تسمى نوبات الصرع.

علاوة على ذلك ، يعد الصرع أحد أكثر الأمراض العصبية المزمنة شيوعًا بين عامة السكان. يعاني حوالي 50 مليون شخص من الصرع في جميع أنحاء العالم.

في حالة الأطفال ، فإن أحد أكثر أشكال الصرع خطورة وشيوعًا هو متلازمة ويست ، وهو نوع من اعتلال الدماغ الصرع.

يستخدم مصطلح اعتلال الدماغ للإشارة إلى أمراض الدماغ المختلفة التي تغير هيكلها وأدائها الفعال. في حالة اعتلال الدماغ الصرع ، ستشمل التغيرات العصبية: نشاط الدماغ غير الطبيعي ، والنوبات ، والعجز المعرفي والسلوكي ، من بين أمور أخرى.

التاريخ

تم وصف متلازمة ويست لأول مرة في عام 1841 من قبل ويليام ج.ويست ، من خلال حالة ابنه البالغ من العمر 4 أشهر. وأشار ويليام جيه ويست ، إلى النوبات النادرة والفريدة من نوعها التي تصيب الأطفال والتي حدثت في هذه الحالة الطبية.

في وقت لاحق ، وصف بعض المؤلفين مثل Lennox و Davis أو Vasquez and Turner (1951) بدقة الأعراض المميزة لمتلازمة ويست ، ثم أطلق عليها اسم "Little Variant Evil".

بمرور الوقت ، تم استخدام أسماء مختلفة ، مثل "التشنجات الطفولية" أو "التشنجات الصرعية" ، ومع ذلك ، فإن مصطلح "متلازمة الغرب" يجعل المجموعة الأكثر ملاءمة المسببة والسريرية والتاريخية.

الإحصاء

تتكرر متلازمة ويست بحوالي 2-10٪ من جميع حالات صرع الأطفال المشخصة ، وهي أكثر أشكال الصرع شيوعًا خلال السنة الأولى من العمر.

تم تقدير الإصابة بحوالي حالة واحدة لكل 4000 طفل ، بينما يتراوح عمر البداية النموذجي بين 4 و 10 أشهر.

فيما يتعلق بالجنس ، أظهرت بعض الدراسات الإحصائية أن الذكور أكثر تأثرًا بمتلازمة ويست.

العلامات والأعراض

ترتبط متلازمة ويست بثالوث كلاسيكي من الأعراض: التشنجات الطفولية ، وتتبع الدماغ المصحوب بنظم ضربات القلب ، والتأخير أو توقف النمو الحركي النفسي.

التشنجات الطفولية

تشنجات الأطفال هي نوع من النوبات التي تظهر في متلازمات الصرع المختلفة في مرحلة الطفولة. تظهر عادة في وقت مبكر جدًا من الحياة ، بين 4 و 8 أشهر من العمر.

هذه الأنواع من النوبات هي من النوع myclonic (هزات قوية ومفاجئة في الذراعين والساقين) ويمكن أن تحدث في مجموعات تصل إلى 100 حلقة.

على وجه التحديد ، تتميز التشنجات الطفولية بانحناء الجسم للأمام ، مصحوبًا بصلابة في الأطراف (الذراعين والساقين). بالإضافة إلى ذلك ، يميل العديد من الأطفال إلى تقويس أسفل الظهر أثناء مد أذرعهم وأرجلهم.

هذه التشنجات العضلية ناتجة عن إفرازات كهربائية غير طبيعية على مستوى الدماغ ، وعادة ما تبدأ فجأة ويمكن أن تستمر من ثوانٍ إلى دقائق ، بين 10 و 20.

بشكل عام ، تميل التشنجات الطفولية إلى الظهور في الساعات الأولى من اليوم (عند الاستيقاظ) أو بعد الوجبة. بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن أيضًا أن تكون التشنجات العضلية مصحوبة بأحداث أخرى مثل:

• تغيير في وظائف الجهاز التنفسي.
• صراخ أو احمرار الوجه.
• حركات العين غير الطبيعية أو المضطربة
• التجهم أو الابتسامات اللاإرادية.

فرط ضربات القلب

أظهرت الدراسات التي أجريت على نشاط الدماغ من خلال تخطيط كهربية الدماغ (EGG) أن الأطفال المصابين بمتلازمة ويست لديهم نمط كهربائي غير طبيعي وفوضوي في الدماغ ، يسمى نقص ضربات القلب.

تُعرِّف عيادة جامعة نافارا نقص ضربات القلب على أنه نمط تخطيط كهربية الدماغ يتميز بإفرازات مستمرة من الموجات البطيئة والارتفاعات والموجات الحادة وغياب التزامن نصف كروي ، مما يعطي إحساسًا باضطراب مطلق في النشاط الكهربائي للدماغ عند مراقبة مخطط كهربية الدماغ.

التطور الحركي

يمكن أن تؤدي متلازمة الغرب إلى كل من الغياب والتأخير في نمو الطفل النفسي.

وبالتالي ، قد يظهر الأطفال المصابون تأخرًا كبيرًا في اكتساب المهارات المطلوبة لتنسيق العضلات والتحكم في الحركات الإرادية.

بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن أيضًا أن يظهر تأثير هذه المنطقة على أنه تراجع لهذه القدرات. من الممكن ملاحظة أن الطفل المصاب يتوقف عن الابتسام ، والإمساك برأسه ، والجلوس ، إلخ.

يمكن أن يؤدي فقدان المهارات المكتسبة سابقًا والتغيرات العصبية إلى تطور حالات طبية مختلفة مثل:

• شلل مزدوج: شلل في كلا الجزأين من الجسم.
• الشلل الرباعي أو الشلل الرباعي: شلل الأطراف الأربعة.
• الشلل النصفي: ضعف أو شلل خفيف في نصف الجسم.
• صغر الرأس: محيط الجمجمة ورأس الطفل أو الطفل أصغر في الحجم مقارنة بالفئة العمرية والجنس.

الأسباب

اعتمادًا على تحديد الحالة أو الحدث الذي أدى إلى تطور متلازمة الغرب ، من الممكن تصنيفها على أنها أعراض ومشفرة.

متلازمة الغرب العرضية أو الثانوية

يشير المصطلح الثانوي أو العرضي إلى حالات متلازمة ويست التي تكون فيها الخصائص السريرية نتاج تغيرات دماغية مختلفة يمكن اكتشافها.

في هذه المجموعة من الحالات ، من الممكن التمييز بين أسباب ما قبل الولادة وفترة ما حول الولادة وما بعدها ، اعتمادًا على اللحظة التي يحدث فيها تلف الدماغ:

• ما قبل الولادة (قبل الولادة): من بين أكثرها شيوعًا خلل التنسج الدماغي ، والتصلب الحدبي ، والتشوهات الصبغية ، والالتهابات ، وأمراض التمثيل الغذائي ، والمتلازمات الخلقية أو نوبات نقص التأكسج الإقفاري.
• الفترة المحيطة بالولادة (أثناء الولادة): أثناء الولادة ، من الأسباب المسببة الأكثر شيوعًا اعتلال الدماغ بنقص التأكسج ونقص السكر في الدم.
• ما بعد الولادة (بعد الولادة): من بين الأسباب الأكثر شيوعًا بعد الولادة الالتهابات ونزيف المخ وإصابات الرأس واعتلال الدماغ بنقص التأكسج وأورام الدماغ. بالإضافة إلى ذلك ، يمكننا أيضًا تصنيف هذه الأسباب إلى: إصابة الدماغ المحددة ، واعتلال الدماغ وأسباب أخرى.
• تأثير محدد للدماغ: ناتج عن أمراض التمثيل الغذائي - بيلة الفينيل كيتون ، ارتفاع السكر في الدم ، الهيستدين الدم - ؛ تشوهات الدماغ - Microgyria، pachyria، lissencephaly، hypoprosencephaly، agenesis of the corpus callosum-؛ أو ورم البلعمة.
• اعتلال الدماغ قبل التشنجات: هناك حالات يعاني فيها الأطفال المصابون سابقًا من تخلف حركي نفسي كبير وعلامات عصبية ونوبات صرع.
• الأسباب الأخرى: رضح الدماغ ، والأورام ، والحوادث الوعائية الدماغية ، ونقص الأكسجة ، وما إلى ذلك تم تحديدها أيضًا كأسباب مسببة محتملة لمتلازمة ويست.

متلازمة الغرب مجهول السبب أو مجهول السبب

باستخدام مصطلح مجهول السبب أو مجهول السبب ، نشير إلى حالات متلازمة ويست التي يكون فيها السبب الدقيق الذي يؤدي إلى ظهور المظاهر السريرية غير معروف بدقة أو لا يمكن تحديده.

بصرف النظر عن هذه التصنيفات للأسباب المسببة ، فقد أظهرت دراسات إحصائية مختلفة أن الأكثر شيوعًا هي الثانوية (83.8٪) وضمن هذه التصنيفات ، تسود أسباب ما قبل الولادة (59.5٪) ، ومن بينها التصلب. تشوهات الدماغ الدرنية والخلقية.

• التصلب الحدبي: هو مرض من أصل وراثي يتميز بظهور أو نمو أورام حميدة (أورام جلدي) وتشوهات في أعضاء مختلفة - الجلد والدماغ والقلب والعينين والرئتين والكلى- (Sáinz Hernández and Vallverdú Torón، x).
• تشوهات الدماغ الخلقية: التطور غير الطبيعي لبنية الدماغ نتيجة الانقطاع المعقد لعملية النمو قبل الولادة.

التشخيص

يعتمد التشخيص السريري لمتلازمة ويست على تحديد ثالوث الأعراض: التشنجات الطفولية ، والنشاط الكهربائي غير الطبيعي للدماغ ، والتخلف الحركي النفسي.

لذلك ، فإن الخطوة الأولى في اكتشافها هي أخذ التاريخ الطبي ، والذي من خلاله يحاول الأخصائيون المختلفون الحصول على معلومات حول عرض الأعراض ، وعمر المظهر ، والتاريخ الطبي الفردي والعائلي ، إلخ..

من ناحية أخرى ، لتوصيف نمط نشاط دماغ الفرد ، فإن استخدام تخطيط كهربية الدماغ متكرر.

تخطيط كهربية الدماغ هو تقنية غير جراحية لا تسبب الألم. يتم استخدامه لتسجيل أنماط نشاط الدماغ واكتشاف التشوهات المحتملة.

عندما يتم الكشف عن نمط يسمى نقص ضربات القلب ، يمكن أن تساعد هذه النتيجة في تحديد تشخيص متلازمة ويست.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام تقنيات تصوير الدماغ الأخرى مثل التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لتحديد السبب المسبب لعلم الأمراض واستبعاد وجود اضطرابات عصبية أخرى.

وبالتالي ، قد يتطلب التشخيص التفريقي والمسببات أيضًا اختبارات معملية أخرى مثل البول أو الدم أو البزل القطني أو الاختبارات الجينية.

هل يوجد علاج؟

لا يوجد علاج لمتلازمة ويست. على الرغم من ذلك ، تم تحديد بعض العلاجات الدوائية المفيدة.

في بعض الحالات ، يمكن استخدام الأدوية المضادة للاختلاج للتحكم في نشاط النوبات أو تقليلها ، ولكنها لا تكون فعالة في حالات أخرى.

من ناحية أخرى ، فإن العلاج الأكثر شيوعًا لمتلازمة ويست يشمل استخدام عقارين: vigabatrin (VGT) والعلاج بهرمون قشر الكظر (ACTH).

فيجاباترين

كانت العلاجات الهرمونية الموجه للقشر الكظر أول من أظهر فعاليتها ، ومع ذلك ، فهي شديدة السمية. بعض المضاعفات الثانوية لاستخدام هذا العلاج هي: الوفيات (5٪) ، الالتهابات ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، النزيف الدماغي ، التغيرات القلبية ، التخدير ، النعاس ، من بين أمور أخرى.

ما هو التكهن؟

يعتمد التشخيص المستقبلي للأطفال المصابين بمتلازمة ويست إلى حد كبير على السبب الكامن والشدة.

يستجيب العديد من المصابين بسرعة وفعالية للعلاج ، مما يقلل التشنجات الطفولية بل ويعالجها.

ومع ذلك ، فإن الأكثر شيوعًا هو أن النوبات تظهر بشكل متكرر خلال مرحلة الطفولة ، بما في ذلك تطور متلازمة لينوكس غاستو.

بشكل عام ، سيقدم الأطفال المصابون بمتلازمة ويست تطورًا عامًا في التعلم والمهارات الحركية.

المراجع

1. Arce-Portillo، E.، Rufo-Campos، M.، Muñoz-Cabello، B.، Blanco-Martínez، B.، Madruga-Garrido، M.، Ruiz-Del Portal، L.، & Candau Ferández-Mensaque، R (2011). متلازمة الغرب: المسببات ، الخيارات العلاجية ، المسار السريري والعوامل التنبؤية. القس نيورول ، 52 (2) ، 81-89.
2. عيادة جامعة نافارا. (2015). فرط ضربات القلب. تم الحصول عليها من عيادة جامعة نافارا.
3. مؤسسة الصرع. (2008). اعتلال الدماغ الصرع في مرحلة الرضاعة والطفولة. تم الحصول عليها من مؤسسة الصرع.
4. جلوسر ، ت. (2016). تشنج الأطفال (متلازمة الغرب). تم الحصول عليها من MedsCAPE.
5. المدينة المنورة ، ص (2015). متلازمة الغرب ، تحدي الرعاية في الوقت المناسب. القس نيوروبسيكياتر ، 78 (2).
6. سين. (2016). فيجاباترين. تم الحصول عليها من SEN Epilepsy Group.
7. Sindrome.info. (2016). متلازمة الغرب. تم الحصول عليها من Sindrome.info.