الميتوكوندريا: الخصائص العامة ، الوظائف ، الأجزاء - مادة الاحياء - 2025

و الميتوكوندريا هي عضيات داخل الخلايا المميزة جميع الخلايا حقيقية النواة. إنهم مسؤولون عن جزء مهم من استقلاب الطاقة الخلوية وهم الموقع الرئيسي لإنتاج ATP في الخلايا ذات التمثيل الغذائي الهوائي.

تُرى تحت المجهر ، هذه العضيات متشابهة في الحجم مع البكتيريا وتشترك في العديد من خصائصها الوراثية مع بدائيات النوى ، مثل وجود جينوم دائري ، وريبوزومات بكتيرية ونقل الحمض النووي الريبي مماثلة لتلك الموجودة في بدائيات النوى الأخرى.

رسم توضيحي للميتوكوندريا

تقترح نظرية التكافل الداخلي أن هذه العضيات نشأت في أسلاف حقيقية النواة منذ ملايين السنين من خلايا بدائية النواة "تطفل" حقيقيات النوى البدائية ، مما يمنحها القدرة على العيش في الهوائية واستخدام الأكسجين للحصول على الطاقة ، والحصول على مأوى في المقابل. والمغذيات.

نظرًا لأنه يجب تقليل جينومها ، أصبح تكوين هذه العضيات يعتمد ، إلى حد كبير ، على استيراد البروتينات التي يتم تصنيعها في العصارة الخلوية من الجينات المشفرة في النواة ، وكذلك من الفوسفوليبيد ومستقلبات أخرى ، إلى التي تم تكييفها مع آلات النقل المعقدة.

صاغ العالم C. Benda مصطلح "الميتوكوندريا" في عام 1889 ، إلا أن الملاحظات الضميرية الأولى لهذه العضيات تم إجراؤها بواسطة A. Kölliker في عام 1880 ، الذي لاحظ حبيبات العصارة الخلوية التي أطلق عليها اسم "sarcosomes" في خلايا العضلات..

من المعروف اليوم أن الميتوكوندريا تعمل على أنها "مصادر القوة" لجميع الخلايا الهوائية حقيقية النواة وأن دورة كريبس ، وتخليق البيريميدين ، والأحماض الأمينية وبعض الفوسفوليبيدات تحدث فيها. في داخلها ، تحدث أيضًا أكسدة الأحماض الدهنية ، والتي يتم الحصول منها على كميات كبيرة من ATP.

كما هو الحال في جميع الكائنات الحية الخلوية ، فإن الحمض النووي للميتوكوندريا عرضة للطفرات ، مما يؤدي إلى اختلال وظائف الميتوكوندريا التي تؤدي إلى اضطرابات التنكس العصبي ، واعتلال عضلة القلب ، والمتلازمات الأيضية ، والسرطان ، والصمم ، والعمى ، وأمراض أخرى.

الخصائص العامة للميتوكوندريا

الفحص المجهري الإلكتروني للميتوكوندريا في خلايا الرئة البشرية (المصدر: Vojt ،ch Dostál ، عبر ويكيميديا ​​كومنز)

الميتوكوندريا عبارة عن عضيات خلوية كبيرة جدًا ، يتجاوز حجمها حجم النواة والفجوات والبلاستيدات الخضراء في العديد من الخلايا ؛ يمكن أن يمثل حجمها ما يصل إلى 25٪ من الحجم الإجمالي للخلية. لديهم شكل مميز يشبه دودة أو نقانق ويمكن قياس عدة ميكرومتر في الطول.

إنها عضيات محاطة بغشاء مزدوج لها جينوم خاص بها ، أي يوجد بداخلها جزيء دنا غريب (مختلف) عن الحمض النووي الموجود داخل نواة الخلية. لديهم أيضًا RNA الريبوزومي ونقل RNA الخاصة بهم.

على الرغم مما سبق ، فإنهم يعتمدون على الجينات النووية لإنتاج معظم البروتينات الخاصة بهم ، والتي يتم تمييزها على وجه التحديد أثناء ترجمتها في العصارة الخلوية ليتم نقلها إلى الميتوكوندريا.

تنقسم الميتوكوندريا وتتكاثر بشكل مستقل عن الخلايا ؛ يحدث انقسامهم عن طريق الانقسام الفتيلي ، مما يؤدي إلى تكوين نسخة دقيقة أو أكثر من كل نسخة. بعبارة أخرى ، عندما تنقسم هذه العضيات فإنها تفعل ذلك عن طريق "الانقسام إلى نصفين".

يعتمد عدد الميتوكوندريا في الخلايا حقيقية النواة بشكل كبير على نوع الخلية ووظيفتها ؛ بعبارة أخرى ، في نفس نسيج الكائن الحي متعدد الخلايا ، قد تحتوي بعض الخلايا على عدد أكبر من الميتوكوندريا أكثر من غيرها. مثال على ذلك خلايا عضلة القلب ، التي تحتوي على أعداد وفيرة من الميتوكوندريا.

المميزات

الميتوكوندريا هي عضيات أساسية للخلايا الهوائية. هذه الوظيفة في تكامل التمثيل الغذائي الوسيط في العديد من المسارات الأيضية ، من بينها الفسفرة المؤكسدة لإنتاج ATP في الخلايا.

داخلها يحدث أكسدة الأحماض الدهنية ، دورة كريبس أو الأحماض ثلاثية الكربوكسيل ، ودورة اليوريا ، وتكوين الكيتون وتكوين السكر. تلعب الميتوكوندريا أيضًا دورًا في تخليق البيريميدينات وبعض الفوسفوليبيدات.

وتشارك أيضًا ، جزئيًا ، في استقلاب الأحماض الأمينية والدهون ، وفي تخليق مجموعة الهيم ، وفي توازن الكالسيوم وفي عمليات موت الخلايا المبرمج أو موت الخلايا المبرمج.

الميتوكوندريا في التمثيل الغذائي للدهون والكربوهيدرات

يحدث تحلل السكر ، وهو عملية أكسدة الجلوكوز لاستخراج الطاقة منه على شكل ATP ، في حجرة العصارة الخلوية. في الخلايا ذات التمثيل الغذائي الهوائي ، يتم نقل البيروفات (المنتج النهائي لمسار التحلل في حد ذاته) إلى الميتوكوندريا ، حيث يعمل كركيزة لمركب إنزيم البيروفات ديهيدروجينيز.

هذا المجمع مسؤول عن نزع الكربوكسيل من البيروفات إلى CO2 و NADH و acetyl-CoA. يُقال أن الطاقة الناتجة عن هذه العملية يتم "تخزينها" في شكل جزيئات أسيتيل CoA ، لأن هذه هي الجزيئات التي "تدخل" دورة كريبس ، حيث يتأكسد جزء الأسيتيل بشكل كامل إلى ثاني أكسيد الكربون والماء.

بالطريقة نفسها ، تتأكسد الدهون التي تدور في مجرى الدم وتدخل الخلايا مباشرة في الميتوكوندريا من خلال عملية تبدأ في نهاية الكربونيل ويتم بها التخلص من ذرتين من الكربون في وقت واحد في كل « back ' ، مكونًا جزيء أسيتيل CoA واحدًا في كل مرة.

ينتهي تحلل الأحماض الدهنية بإنتاج NADH و FADH2 ، وهما جزيئات ذات إلكترونات عالية الطاقة تشارك في تفاعلات تقليل الأكسدة.

خلال دورة كريبس ، يتم التخلص من ثاني أكسيد الكربون كمنتج نفايات ، وفي الوقت نفسه يتم نقل جزيئات NADH و FADH2 إلى سلسلة نقل الإلكترون في الغشاء الداخلي للميتوكوندريا ، حيث يتم استخدامها في عملية الفسفرة المؤكسدة.

الفسفرة التأكسدية

تم العثور على الإنزيمات التي تشارك في سلسلة نقل الإلكترون والفسفرة المؤكسدة في الغشاء الداخلي للميتوكوندريا. في هذه العملية ، تعمل جزيئات NADH و FADH2 بمثابة "ناقلات" للإلكترونات ، حيث تقوم بنقلها من الجزيئات المؤكسدة إلى سلسلة النقل.

معقدات الإنزيم في الغشاء الداخلي للميتوكوندريا (المصدر: Bananenboom ، عبر ويكيميديا ​​كومنز)

تطلق هذه الإلكترونات الطاقة أثناء مرورها عبر سلسلة النقل ، وتُستخدم هذه الطاقة لإخراج البروتونات (H +) من المصفوفة إلى الفضاء بين الغشاء عبر الغشاء الداخلي ، مما يؤدي إلى إنشاء تدرج بروتون.

يعمل هذا التدرج كمصدر للطاقة مرتبط بتفاعلات أخرى تتطلب طاقة ، مثل توليد ATP عن طريق فسفرة ADP.

أجزاء (هيكل)

هيكل الميتوكوندريا

هذه العضيات فريدة من نوعها من بين العضيات الخلوية الأخرى لعدة أسباب ، والتي يمكن فهمها من خلال معرفة أجزائها.

- أغشية الميتوكوندريا

الميتوكوندريا ، كما ذكرنا سابقًا ، عبارة عن عضيات خلوية محاطة بغشاء مزدوج. ينقسم هذا الغشاء إلى الغشاء الخارجي للميتوكوندريا والغشاء الداخلي للميتوكوندريا ، ويختلفان كثيرًا عن بعضهما البعض ويفصل بينهما الفضاء بين الغشاء.

غشاء الميتوكوندريا الخارجي

هذا الغشاء هو الذي يعمل كواجهة بين العصارة الخلوية وتجويف الميتوكوندريا. مثل جميع الأغشية البيولوجية ، فإن غشاء الميتوكوندريا الخارجي عبارة عن طبقة ثنائية للدهون ترتبط بها البروتينات المحيطية والمتكاملة.

يتفق العديد من المؤلفين على أن نسبة البروتين إلى الدهون في هذا الغشاء قريبة من 50:50 وأن هذا الغشاء مشابه جدًا لتلك الموجودة في البكتيريا سالبة الجرام.

تعمل بروتينات الغشاء الخارجي في نقل أنواع مختلفة من الجزيئات نحو الفضاء بين الغشاء ، ويُعرف العديد من هذه البروتينات باسم "بورينات" ، لأنها تشكل قنوات أو مسام تسمح بالمرور الحر للجزيئات الصغيرة من جانب إلى آخر. آخر.

غشاء الميتوكوندريا الداخلي

يحتوي هذا الغشاء على عدد كبير جدًا من البروتينات (حوالي 80٪) ، أكبر بكثير من الغشاء الخارجي وأحد أعلى النسب المئوية في الخلية بأكملها (أعلى نسبة بروتين: نسبة الدهون).

إنه غشاء أقل نفاذاً لمرور الجزيئات ويشكل ثنيات أو حواف متعددة تتجه نحو التجويف أو مصفوفة الميتوكوندريا ، على الرغم من أن عدد وترتيب هذه الطيات يختلف اختلافًا كبيرًا من نوع خلية إلى آخر ، حتى في نفس الكائن الحي.

الغشاء الداخلي للميتوكوندريا هو الحيز الوظيفي الرئيسي لهذه العضيات وهذا يرجع أساسًا إلى البروتينات المرتبطة بها.

تلعب طياتها أو حوافها دورًا خاصًا في زيادة سطح الغشاء ، مما يساهم بشكل معقول في زيادة عدد البروتينات والإنزيمات التي تشارك في وظائف الميتوكوندريا ، أي في الفسفرة المؤكسدة ، بشكل أساسي (سلسلة نقل الإلكترون)..

الفضاء بين الغشاء

كما يمكن استنتاجه من اسمه ، فإن الفضاء بين الغشاء هو الذي يفصل بين أغشية الميتوكوندريا الخارجية والداخلية.

نظرًا لأن غشاء الميتوكوندريا الخارجي يحتوي على العديد من المسام والقنوات التي تسهل الانتشار الحر للجزيئات من جانب واحد إلى الآخر ، فإن الفضاء بين الغشاء له تركيبة مشابهة تمامًا لتركيب العصارة الخلوية ، على الأقل فيما يتعلق بالأيونات وجزيئات معينة. صغير الحجم.

- مصفوفة التجويف أو الميتوكوندريا

مصفوفة الميتوكوندريا هي المساحة الداخلية للميتوكوندريا وهي المكان الذي يوجد فيه الحمض النووي الجيني للميتوكوندريا. بالإضافة إلى ذلك ، يوجد في هذا "السائل" أيضًا بعض الإنزيمات المهمة التي تشارك في استقلاب الطاقة الخلوية (كمية البروتينات أكبر من 50٪).

يوجد في مصفوفة الميتوكوندريا ، على سبيل المثال ، الإنزيمات التي تنتمي إلى دورة كريبس أو دورة حمض الكربوكسيليك ، وهي إحدى الطرق الرئيسية لعملية التمثيل الغذائي التأكسدي في الكائنات الحية الهوائية أو الخلايا.

- جينوم الميتوكوندريا (DNA)

الميتوكوندريا هي عضيات عصارية خلوية فريدة في الخلايا حيث أن لها جينومها الخاص ، أي أن لديها نظامها الجيني الخاص بها ، والذي يختلف عن نظام الخلية (المحاط بالنواة).

يتكون جينوم الميتوكوندريا من جزيئات دنا دائرية (مثل جزيئات بدائيات النوى) ، والتي قد يكون هناك عدة نسخ منها لكل ميتوكوندريا. يعتمد حجم كل جينوم كثيرًا على الأنواع التي يتم أخذها في الاعتبار ، ولكن في البشر ، على سبيل المثال ، يكون هذا أكثر أو أقل حوالي 16 كيلو بايت.

في جزيئات الحمض النووي هذه هي الجينات التي ترمز لبعض بروتينات الميتوكوندريا. هناك أيضًا الجينات التي ترمز إلى RNAs الريبوزومية وتنقل RNAs الضرورية لترجمة البروتينات المشفرة بواسطة جينوم الميتوكوندريا داخل هذه العضيات.

الشفرة الجينية التي تستخدمها الميتوكوندريا "لقراءة" و "ترجمة" البروتينات المشفرة في جينومها تختلف إلى حد ما عن الشفرة الجينية العالمية.

الأمراض ذات الصلة

تعتبر أمراض الميتوكوندريا البشرية مجموعة غير متجانسة إلى حد ما من الأمراض ، لأنها تتعلق بالطفرات في كل من الميتوكوندريا والنووي.

اعتمادًا على نوع الطفرة أو الخلل الجيني ، هناك مظاهر مرضية مختلفة تتعلق بالميتوكوندريا ، والتي يمكن أن تؤثر على أي جهاز عضو في الجسم والأشخاص في أي عمر.

يمكن أن تنتقل عيوب الميتوكوندريا هذه من جيل إلى آخر من خلال مسار الأم ، أو الكروموسوم X ، أو الطريق الجسدي. لهذا السبب ، فإن اضطرابات الميتوكوندريا غير متجانسة حقًا في كل من الجانب السريري وفي المظاهر الخاصة بالأنسجة.

بعض المظاهر السريرية المتعلقة بعيوب الميتوكوندريا هي:

- ضمور العصب البصري

- الاعتلال الدماغي الطفولي الناخر

- اضطراب الكبد

- صرع الأحداث الكارثي

- متلازمة الرنح العصبي

- اعتلال عضلة القلب

- أمراض الدماغ من المادة البيضاء

- ضعف المبيض

- الصمم (ضعف السمع)

الاختلافات في الخلايا الحيوانية والنباتية

تحتوي الخلايا الحيوانية والخلايا النباتية على الميتوكوندريا. في كلا النوعين من الخلايا ، تؤدي هذه العضيات وظائف متكافئة ، وعلى الرغم من أنها ليست مهمة جدًا ، إلا أن هناك بعض الاختلافات الصغيرة بين هذه العضيات.

الاختلافات الرئيسية بين الميتوكوندريا الحيوانية والنباتية لها علاقة بالمورفولوجيا والحجم وبعض الخصائص الجينومية. وبالتالي ، يمكن أن تختلف الميتوكوندريا من حيث الحجم والعدد والشكل وتنظيم النتوءات الداخلية ؛ على الرغم من أن هذا ينطبق أيضًا على الأنواع المختلفة من الخلايا في نفس الكائن الحي.

حجم جينوم الميتوكوندريا للحيوانات أصغر قليلاً من حجم النباتات (̴ 20 كيلو بايت مقابل 200 كيلو بايت ، على التوالي). علاوة على ذلك ، على عكس الميتوكوندريا الحيوانية ، فإن تلك الموجودة في الخلايا النباتية تشفر ثلاثة أنواع من الحمض النووي الريبي الريباسي (تشفر الحيوانات نوعين فقط).

ومع ذلك ، تعتمد الميتوكوندريا النباتية على بعض الحمض النووي الريبي الناقل النووي لتخليق البروتينات.

إلى جانب تلك المذكورة سابقًا ، لا توجد اختلافات أخرى كثيرة بين الميتوكوندريا في الخلايا الحيوانية والخلايا النباتية ، كما أفاد كاودري في عام 1917.

المراجع

1. ألبرتس ، ب ، جونسون ، أ ، لويس ، ج. ، مورغان ، د. ، راف ، إم ، روبرتس ، ك. ، ووالتر ، ب. (2015). البيولوجيا الجزيئية للخلية (الطبعة السادسة). نيويورك: جارلاند ساينس.
2. أتاردي ، ج. ، وشاتز ، ج. (1988). التكاثر الحيوي للميتوكوندريا. Annu. القس الخلية. بيول ، 4 ، 289-331.
3. بالابان ، RS ، Nemoto ، S. ، & Finkel ، T. (2005). الميتوكوندريا ، المؤكسدات ، والشيخوخة. الخلية ، 120 (4) ، 483-495.
4. COWDRY ، NH (1917). مقارنة بين MITOCHONDRIA في الخلايا النباتية والحيوانية. النشرة البيولوجية ، 33 (3) ، 196-228.
5. Gorman، G.، Chinnery، P.، DiMauro، S.، Koga، Y.، McFarland، R.، Suomalainen، A.،… Turnbull، D. (2016). أمراض الميتوكوندريا. مراجعات الطبيعة التمهيدي المرض ، 2 ، 1-22.
6. ماثيوز ، سي ، فان هولدي ، ك ، وأهيرن ، ك. (2000). الكيمياء الحيوية (الطبعة الثالثة). سان فرانسيسكو ، كاليفورنيا: بيرسون.
7. نوناري ، ج. ، وسومالاينن ، أ. (2012). الميتوكوندريا: في المرض والصحة. زنزانة.
8. Stefano، GB، Snyder، C.، & Kream، RM (2015). الميتوكوندريا ، البلاستيدات الخضراء في الخلايا الحيوانية والنباتية: أهمية المطابقة التوافقية. مراقب العلوم الطبية ، 21 ، 2073-2078.